L’otospongiose: causes, symptômes et traitements

L’otospongiose est une maladie osseuse localisée qui affecte l’oreille moyenne et l’oreille interne, conduisant à une perte auditive progressive en raison de la fixation anormale de l’étrier, l’un des osselets de l’oreille. Elle est la conséquence d’un dysfonctionnement du métabolisme osseux au niveau de l’oreille. L’otospongiose est caractérisée par une dystrophie osseuse de la capsule otique, avec des phases de résorption osseuse active suivies par la formation d’un nouvel os spongieux, moins dense et plus vascularisé qu’on appelle des foyers otospongieux ou otoscléreux.

Ces foyers peuvent se développer dans n’importe quelle partie de l’oreille, mais ils montrent une prédilection pour des zones spécifiques, telles que celle autour de l’étrier (un des osselets de l’oreille), provoquant son blocage progressif (ankylose de l’étrier ou ankylose stapédo-vestibulaire). Cette ankylose est la cause principale de la surdité de transmission associée à l’otospongiose, où les vibrations sonores ne sont plus correctement transmises à l’oreille interne due au blocage de l’étrier. Il existe aussi des hypothèses selon lesquelles des enzymes nocives pourraient être libérées, aggravant la surdité, qui peut devenir mixte ou de perception.

L’otospongiose conduit à une surdité progressive, engendrant une gêne sociale de plus en plus marquée. Son diagnostic, généralement simple, est crucial pour une prise en charge précoce. La maladie peut souvent être traitée chirurgicalement, avec des résultats fréquemment très positifs.

Elle est aussi connue sous le nom d’ostéodystrophie de la capsule otique ou otosclérose.

Les causes de l’otospongiose

L’étiologie de l’otospongiose n’est pas entièrement comprise, mais plusieurs facteurs ont été identifiés comme contribuant à son développement :

1. Facteurs génétiques : La prédisposition génétique joue un rôle clé dans l’otospongiose, avec des études indiquant une hérédité autosomique dominante avec une pénétrance incomplète. Des mutations sur différents loci génétiques ont été associées à la maladie, notamment sur les gènes COL1A1, TGFB1, et AGT. Des études de liaison génétique ont aussi identifié plusieurs régions chromosomiques qui pourraient être impliquées.
2. Facteurs hormonaux : L’otospongiose présente une prévalence plus élevée et souvent une aggravation chez les femmes, en particulier durant la grossesse, ce qui suggère l’implication d’hormones sexuelles, notamment les œstrogènes. On pense que les récepteurs d’œstrogènes présents dans l’oreille moyenne pourraient influencer la progression de la maladie.
3. Réactions immunitaires : Il existe des preuves que des réactions immunologiques pourraient contribuer à l’otospongiose. Des antigènes d’origine virale, comme ceux du virus de la rougeole, ont été détectés chez des patients atteints d’otospongiose, suggérant une possible association entre une infection virale et l’activation du processus pathologique.
4. Facteurs environnementaux : Bien que moins documentés, certains facteurs environnementaux pourraient influencer le risque d’otospongiose, comme le bruit excessif ou les toxines.
5. Inflammation locale : L’inflammation chronique de l’oreille moyenne peut également jouer un rôle dans l’activation de l’otospongiose, bien que le mécanisme exact reste incertain.

L’otospongiose est une maladie à composante génétique

• Origine ethnique et otospongiose

L’otospongiose est notablement caractérisée par son aspect familial, avec environ 50 % des cas montrant une prédisposition héréditaire. La probabilité de développer cette maladie de l’oreille est de 25 % si un parent est affecté, et augmente à 50 % lorsque les deux parents le sont. Cette pathologie complexe de l’oreille inclut des formes rares de transmission autosomique dominante associées à un gène spécifique situé sur le chromosome 15q25-q26. Des études récentes ont révélé une complexité génétique plus étendue avec l’implication de plusieurs gènes. En outre, il est suggéré que le virus de la rougeole pourrait déclencher la maladie chez les individus ayant une prédisposition génétique.

Bien que l’otospongiose affecte environ 10 % des adultes blancs, comparativement à seulement 1 % des adultes noirs, seulement 10 % des personnes diagnostiquées avec cette condition développent une surdité de transmission. Bien que peu fréquente, la perte auditive due à l’otospongiose peut apparaître dès l’âge de 7 ou 8 ans, mais elle est le plus souvent diagnostiquée à la fin de l’adolescence ou au début de l’âge adulte lorsque l’on observe une détérioration progressive de l’audition. Typiquement, l’otospongiose commence par affecter une oreille, mais plus de la moitié des patients finissent par présenter des symptômes dans les deux oreilles.

• L’otospongiose est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes

L’otospongiose se manifeste principalement chez les femmes, avec une proportion de deux femmes pour un homme, suggérant ainsi l’implication de facteurs hormonaux dans l’étiologie de cette maladie. Il est courant que l’otospongiose apparaisse ou s’aggrave pendant ou après une grossesse. Les implications des traitements hormonaux chez la femme (comme la contraception orale et la thérapie hormonale substitutive) dans le contexte de l’otospongiose font l’objet de débats continus et restent un sujet controversé. L’initiation de tels traitements nécessite une discussion approfondie au cas par cas, impliquant le médecin traitant, le gynécologue et l’oto-rhino-laryngologiste (ORL).

Les symptômes de l’otospongiose

Les manifestations cliniques de l’otospongiose peuvent varier d’un individu à l’autre, mais les symptômes typiques comprennent :

1. Surdité de transmission : C’est le symptôme le plus commun de l’otospongiose. Elle résulte de l’ankylose (fixation) de l’étrier dans la fenêtre ovale, empêchant la transmission normale des vibrations sonores à l’oreille interne. Initialement, cette perte auditive peut être légère et affecter principalement les basses fréquences.
2. Surdité mixte : Avec la progression de la maladie, une composante de perte auditive neurosensorielle peut s’ajouter à la composante de transmission due à une atteinte de la cochlée par le processus pathologique otospongiotique.
3. Acouphènes : Des sifflements ou bourdonnements dans les oreilles peuvent survenir, probablement en raison de la perturbation des mécanismes auditifs normaux. Les acouphènes peuvent être pris en charge avec un appareillage auditif. Ils sont dits subjectifs lorsqu’ils ne sont entendus que par le patient.
4. Vertiges : Bien que moins fréquents, certains patients peuvent éprouver des étourdissements ou des vertiges, ce qui indique une atteinte de l’équilibre de l’oreille interne.
5. Paracousie de Willis : Certains patients rapportent une amélioration de leur audition dans des environnements bruyants, un phénomène connu sous le nom de paracousie de Willis.
6. Hyperacousie : Une sensibilité accrue à certains sons peut parfois être présente. L’hyperacousie peut être prise en charge avec un appareillage auditif.
7. Phénomène de Schwartz : Un signe diagnostique de l’otospongiose est le phénomène de Schwartz, qui est le blanchiment de la membrane tympanique observé lors d’une otoscopie à cause d’une vascularisation anormale (fistule de l’oreille interne).
8. Progression de la perte auditive : La perte auditive dans l’otospongiose progresse typiquement de manière lente et est bilatérale dans environ 80% des cas.

Le diagnostic de l’otospongiose

Le diagnostic de l’otospongiose est établi principalement sur la base de l’anamnèse, de l’examen clinique, et de tests audiométriques. Voici les étapes clés du diagnostic :

1. Anamnèse : Le patient rapporte typiquement une perte auditive progressive bilatérale de transmission. Cette perte peut être accompagnée d’acouphènes et rarement de vertiges. Il peut y avoir une histoire familiale de perte auditive suggérant une composante génétique.
2. Examen otoscopique : L’examen du tympan est souvent normal dans l’otospongiose, mais peut parfois révéler un phénomène de Schwartz, qui est un reflet rougeâtre sur la partie antéro-inférieure du tympan dû à une hyperémie de la muqueuse de la fenêtre ovale.
3. Tests audiométriques : L’audiogramme tonal révèle une perte auditive de transmission dans les stades précoces, affectant typiquement les basses fréquences. À mesure que la maladie progresse, une composante de perte neurosensorielle peut apparaître, conduisant à une perte auditive mixte. On appelle cette évolution la labyrinthisation de la perte auditive. L’audiométrie vocale peut révéler une discrimination vocale meilleure que ce qui serait attendu compte tenu de la perte auditive de transmission. Il est nécessaire de réaliser une audiométrie par conduction osseuse de qualité en respectant les règles de masquage afin d’éviter les pièges de la courbe fantôme (fausse surdité de transmission) qui pourrait fausser le diagnostic.
4. Impédancemétrie (tympanométrie) : La courbe tympanométrique mesurée à l’aide d’un tympanomètre est typiquement de type A ou As, indiquant une hypomobilité de la chaîne ossiculaire due à la fixation de l’étrier.
5. Réflexes stapédiens : Les réflexes acoustiques sont souvent absents ou diminués du côté affecté, en raison de la fixation de l’étrier. Bien que la tympanométrie se révèle normale, l’absence de réflexe stapédien indique que l’étrier est immobilisé. Par conséquent, la tympanométrie est utile pour identifier une fixation anormale de l’étrier.
6. Imagerie : Un scanner de l’os temporal peut montrer une hyperdensité de la platine de l’étrier et des signes de remodelage osseux. Le diagnostic d’otospongiose via imagerie médicale repose sur l’emploi d’un scanner à haute résolution. Cette méthode est essentielle pour détecter les foyers dysplasiques près du labyrinthe et pour une inspection approfondie de la platine. Un protocole d’examen rigoureux est nécessaire pour assurer la précision des résultats, permettant ainsi une analyse fine et approfondie de l’étrier et de la fenêtre ovale.
7. Diagnostic différentiel : Il est important d’exclure d’autres causes de surdité de transmission, telles que l’otosclérose tympanique, l’obstruction du conduit auditif externe (bouchon de cérumen, atrésie), et d’autres maladies de l’oreille moyenne.
8. Tests supplémentaires : Dans certains cas, des tests avancés, comme l’audiométrie de haute fréquence et la tomographie par cohérence optique, peuvent être utilisés pour des évaluations plus détaillées.

Le diagnostic de l’otospongiose repose sur la corrélation entre les symptômes cliniques, les résultats audiométriques, et, dans certains cas, les résultats de l’imagerie. Cependant, le diagnostic définitif est souvent établi lors de l’intervention chirurgicale, où l’on observe directement la fixation anormale de l’étrier.

Pour confirmer le diagnostic, il est crucial d’évaluer soigneusement toutes les données cliniques et de réaliser un diagnostic différentiel pour exclure d’autres pathologies otologiques qui pourraient présenter des symptômes similaires. La prise en charge et les options thérapeutiques sont déterminées en fonction de la sévérité des symptômes et de leur impact sur la qualité de vie du patient.

Les traitements de l’otospongiose

La prise en charge de l’otospongiose vise principalement à améliorer l’audition et à atténuer les symptômes associés, tels que les acouphènes et les vertiges. Le traitement peut être conservateur ou chirurgical, en fonction de la sévérité des symptômes et de l’impact sur la qualité de vie du patient.

• Traitement conservateur, l’appareillage auditif :

L’appareillage auditif est une option de traitement non invasive pour l’otospongiose, spécialement pour les patients qui ne sont pas de bons candidats à la chirurgie ou qui choisissent de ne pas se faire opérer. Les prothèses auditives peuvent être particulièrement bénéfiques dans les cas de surdité de transmission modérée à sévère et sont souvent utilisées comme première ligne de traitement.

• • Appareils auditifs conventionnels :

Ces appareils en conduction aérienne amplifient les sons et sont ajustés pour compenser la perte auditive de transmission spécifique. Ils peuvent être configurés pour amplifier davantage les basses fréquences, où la perte est souvent plus marquée dans l’otospongiose. L’audioprothésiste devra prendre en compte la composante transmissionnelle de la perte auditive pour orienter le patient vers le bon appareil auditif et surtout adapter le réglage. Le réglage d’un appareil auditif varie significativement en fonction de la typologie de la surdité (surdité de perception, surdité mixte ou surdité de transmission)

• • Appareils auditifs à ancrage osseux :

Bien que moins courants, les appareils auditifs à conduction osseuse transmettent le son directement à l’oreille interne à travers le crâne, en contournant les osselets de l’oreille moyenne.

• • Avantages de l’appareillage auditif :

1. Amélioration de l’audition : L’appareillage permet d’améliorer la compréhension de la parole et de réduire les difficultés de communication associées à la perte auditive.
2. Non invasif : Contrairement à la chirurgie, l’appareillage auditif ne présente pas de risques chirurgicaux et est réversible.
3. Adaptabilité : Les appareils auditifs peuvent être ajustés et reprogrammés en fonction de l’évolution de la perte auditive.

• • Considérations et gestion de l’appareillage auditif :

1. Personnalisation : Il est essentiel que l’appareil auditif soit adapté et personnalisé par un audioprothésiste expérimenté pour répondre aux besoins auditifs spécifiques découlant de l’otospongiose. Lorsque la perte auditive est essentiellement de transmission (surdité de transmission), l’appareillage auditif en conduction osseuse doit être privilégié. Si la surdité s’est labyrinthisée c’est à dire que l’oreille interne est abimée, l’appareillage en conduction aérienne sera la meilleure solution. L’évaluation du Rinne audiométrique (la différence entre les seuils en conduction osseuse et les seuils en conduction aérienne) sera primordiale pour faire le bon choix d’appareillage.
2. Suivi : Des contrôles réguliers sont nécessaires pour s’assurer que l’appareillage reste optimal et pour effectuer des ajustements si la perte auditive progresse.
3. Maintenance : Les utilisateurs doivent être formés pour entretenir correctement leurs appareils auditifs afin de garantir leur fonctionnement optimal et de prévenir les infections de l’oreille.

• • Limites de l’appareillage auditif:

1. Acceptation et confort : Certains patients peuvent avoir du mal à accepter la nécessité d’un appareil auditif ou peuvent trouver l’appareil inconfortable à porter. Lorsque la correction auditive est réalisée à l’aide d’un appareillage à conduction osseuse de type Cochlear Baha ou Oticon ponto, il faudra surveiller régulièrement le Rinne audiométrique. Une diminution du Rinne peut expliquer une dégradation du résultat prothétique.
2. Gestion des acouphènes : Bien que les appareils auditifs puissent masquer les acouphènes, ils ne les guérissent pas et certains patients peuvent nécessiter une thérapie sonore supplémentaire.
3. Coût : Les appareils auditifs peuvent être coûteux et ne sont pas toujours couverts par les assurances ou les systèmes de santé.

L’appareillage auditif est une solution efficace pour de nombreux patients atteints d’otospongiose, offrant une amélioration significative de la qualité de vie. La décision d’utiliser des appareils auditifs doit être prise après une évaluation audiométrique complète et une consultation avec des professionnels de la santé auditive pour s’assurer que le choix du dispositif est adapté aux besoins spécifiques du patient.

• Traitement chirurgical de l’otospongiose

La chirurgie pour l’otospongiose, connue sous le nom de stapedotomie ou stapedectomie, est une procédure microchirurgicale pratiquée pour restaurer l’audition chez les patients atteints d’otospongiose. Cette intervention vise à surmonter la fixation anormale de l’étrier (stapes), l’un des osselets de l’oreille moyenne, qui est généralement due à la formation d’un nouvel os spongieux moins fonctionnel.

Historiquement, la stapedectomie consistait à enlever l’étrier fixé dans son intégralité et à le remplacer par une prothèse. La stapedotomie, une version plus moderne et couramment pratiquée, implique de faire une petite ouverture (fenestration) dans la base (platine) de l’étrier et d’insérer une prothèse pour permettre la transmission du son vers l’oreille interne. Cette technique est souvent préférée car elle est associée à moins de complications et à de meilleurs résultats auditifs.

• • Étapes de la chirurgie :

1. Anesthésie : La chirurgie est typiquement réalisée sous anesthésie locale avec sédation ou sous anesthésie générale, selon les cas.
2. Accès à l’oreille moyenne : Le chirurgien accède à l’oreille moyenne en passant par le conduit auditif externe, souvent en faisant une petite incision dans le canal ou le tympan.
3. Fenestration : Après avoir visualisé l’étrier fixé, le chirurgien réalise une fenestration dans la platine de l’étrier à l’aide d’une microperforatrice ou d’un laser.
4. Prothèse : Une petite prothèse, généralement en téflon ou en titane, est ensuite insérée à travers l’ouverture créée et fixée à l’incus (un autre osselet de l’oreille moyenne), permettant ainsi le rétablissement de la chaîne de transmission des vibrations sonores.
5. Fermeture : Le tympan est replacé ou la petite incision est refermée, et le conduit auditif externe est souvent garni de coton imbibé d’antibiotiques.

• • Conséquences et complications de la chirurgie de l’otospongiose :

La majorité des patients connaissent une amélioration significative de leur audition après la chirurgie. Cependant, comme pour toute intervention chirurgicale, il existe des risques de complications :

1. Perte auditive : Il y a un risque de détérioration de l’audition, y compris une perte auditive sensorielle, qui peut être temporaire ou permanente.
2. Vertiges : Les patients peuvent ressentir des vertiges ou un déséquilibre temporaire après la chirurgie. Ces symptômes s’estompent généralement au bout de quelques jours ou semaines.
3. Dysgueusie ou perte du goût : Le nerf chorda tympani, responsable de la sensation de goût dans une partie de la langue, peut être perturbé pendant la chirurgie, entraînant une modification temporaire du goût.
4. Acouphènes : Bien que la chirurgie puisse réduire les acouphènes dans certains cas, elle peut parfois les aggraver ou les induire.
5. Paralysie faciale : C’est une complication rare mais grave, étant donné la proximité du nerf facial.
6. Fistule périlymphatique : Une ouverture entre l’oreille moyenne et l’espace contenant la périlymphe de l’oreille interne peut entraîner une fuite de périlymphe, ce qui peut provoquer des vertiges et une perte auditive.
7. Infection : Comme pour toute chirurgie, il existe un risque d’infection, qui peut généralement être traité avec des antibiotiques.
8. Nécrose de la prothèse : Dans de rares cas, la prothèse peut ne pas s’intégrer correctement et peut nécessiter une réintervention.

• Traitement hormonal

La question de l’utilisation de traitements hormonaux chez les femmes (comme la contraception orale ou la thérapie hormonale substitutive) est souvent soulevée en cas d’otospongiose, mais elle demeure source de controverses. L’initiation de ces traitements devrait être évaluée individuellement, en concertation avec le médecin traitant, le gynécologue et l’oto-rhino-laryngologiste (ORL).

Le choix de subir une chirurgie pour l’otospongiose dépend de plusieurs facteurs, y compris la sévérité de la perte auditive, l’impact sur la qualité de vie, et les risques potentiels. Il est essentiel que les patients soient pleinement informés des bénéfices attendus et des risques potentiels avant de prendre une décision concernant la chirurgie.

Si je me fais opérer de l’otospongiose, faudra t-il quand même porter un appareil auditif?

Cela va dépendre de deux facteurs à savoir:

• La performance auditive initiale, c’est ce qu’on appelle les seuils d’audition pré-opératoires
• La performance auditive post-opératoire

Si l’audiométrie per-opératoire montre une surdité de transmission pure, c’est à dire que seule l’oreille moyenne dysfonctionne et que l’oreille interne est intègre, alors si l’opération chirurgicale réussit l’audition sera complètement restaurée et un appareillage auditif ne sera pas nécessaire.

Un appareillage auditif doit être envisagé l’audiométrie per-opératoire montre une labyrinthisation de la perte auditive, c’est à dire une atteinte neuro-sensorielle, ou bien si l’opération ne réussit pas totalement

Une chirurgie de l’otospongiose réussie ne signifie pas forcément une récupération totale de l’audition. En effet une intervention chirurgicale réussie va fermer le Rinne audiométrique, c’est à dire restaurer l’audition à hauteur de la capacité de l’oreille interne, donc si l’oreille interne est abimée et que l’opération a bien fonctionné, un appareillage auditif pourra être proposé.

Quelles sont les célébrités atteintes d’otospongiose – celebrities suffering from otosclerosis?

• Frederic Lopez
• Zoé Besmond de Senneville
• Adam Savage
• Ludwig van Beethoven
• Harriet Martineau
• Theresa Goell
• Margaret Sullavan
• Howard Hughes
• Frankie Valli
• Steve Downie
• King Alexandra of Denmark
• Sir John Cornforth
• Zak Abel

Le présentateur Frederic Lopez se confie sur son problème d’otospongiose

À 56 ans, Frédéric Lopez fait face à des problèmes d’audition, une difficulté qu’il rencontre depuis un certain temps. Si ce trouble est commun à de nombreuses personnes, il est particulièrement délicat à gérer pour quelqu’un dont le métier consiste à interviewer des invités et à réagir à leurs propos. L’animateur, qui a marqué les téléspectateurs avec des émissions comme *Panique dans l’oreillette*, *Rendez-vous en terre inconnue*, et plus récemment *Un dimanche à la campagne* sur France 2, a décidé de parler publiquement de sa semi-surdité, un sujet qu’il avait d’abord préféré garder privé.

Il confie avoir initialement souhaité que ses difficultés auditives ne soient pas dévoilées, comme il l’avait demandé à un journaliste de *Nice Matin*. Cependant, il a finalement changé d’avis, reconnaissant que même si ce serait un aspect médiatisé de sa vie, il préfère en faire une force. Cette décision est un geste courageux face aux préjugés liés à la perte d’audition, un problème qui touche plus de cinq millions de personnes en France. En abordant ouvertement le sujet, Frédéric Lopez brise un tabou : le port d’un appareil auditif, qui est souvent source de honte. Il montre qu’il est important de ne pas avoir de complexe, quelle qu’en soit la raison.

Les problèmes auditifs sont nombreux et leurs causes variées : usure liée à l’âge, exposition à des environnements bruyants, accidents, ou encore maladies évolutives comme l’otospongiose, dont souffre Frédéric Lopez. Ces troubles peuvent rendre le quotidien difficile, plongeant ceux qui en sont atteints dans une forme d’isolement, que ce soit à cause des bruits étouffés ou des acouphènes. L’animateur partage son expérience avec optimisme. Opéré de l’oreille droite en 2019 sans succès, il a perdu complètement l’audition de ce côté, et ne conserve que 50 % de ses capacités auditives de l’autre oreille, tout en souffrant d’acouphènes permanents. Face à ces épreuves, il a choisi d’adopter une attitude résiliente, acceptant de rester en retrait lors de certains moments sociaux, mais refusant le stigmate qui entoure le port d’un appareil auditif.

Ce qui lui devient de plus en plus insupportable, c’est le jugement des autres. Pour beaucoup, porter une prothèse auditive est encore perçu comme un signe de vieillesse ou une source de ridicule. Frédéric Lopez souhaite changer cette perception et encourager les personnes concernées à ne plus avoir honte de leur situation.

Se faire appareiller…

L’otospongiose est une maladie auditive qui peut avoir un impact significatif sur la vie quotidienne des personnes qui en souffrent. Bien qu’il n’existe pas de remède absolu pour cette affection, des options de traitement efficaces sont disponibles pour améliorer la qualité de vie des patients. Il est essentiel de consulter un ORL dès l’apparition des premiers symptômes pour obtenir un diagnostic précoce et discuter des options de traitement appropriées. En sensibilisant davantage le public à l’otospongiose, nous pouvons contribuer à une meilleure compréhension de cette maladie et à une prise en charge précoce, améliorant ainsi la qualité de vie des personnes touchées.

Chez Audition Marc Boulet, tous les audioprothésistes sont formés à l’appareillage de l’otospongiose. Vous pouvez faire l’essai un d’appareillage auditif adapté dans l’un de nos centres.

Parfait. Je vais rédiger un article médical complet et structuré sur l’otospongiose, intégrant :

• Les aspects génétiques et moléculaires récents
• L’épidémiologie, les causes, les symptômes et les traitements actuels (dont la chirurgie)
• Les dernières études cliniques et résultats thérapeutiques
• Des tableaux comparatifs détaillés
• Les recommandations officielles des sociétés savantes comme la SFORL et l’AAO-HNSF

Je te tiens informé dès que l’article est prêt à être consulté.

Pour aller plus loin:

Introduction et définition de l’otospongiose

L’otospongiose (ou otosclérose) est une maladie ostéodystrophique de l’oreille humaine caractérisée par un remodelage osseux anormal de la capsule otique . Elle se manifeste par la formation de foyers spongieux puis sclérosants au niveau de l’os temporal, touchant principalement l’étrier (stapes) et l’oreille interne. On distingue classiquement deux formes anatomiques :

• La forme stapédienne ou fenêtrale, où un foyer otospongieux immobilise la platine de l’étrier dans la fenêtre ovale, entraînant une ankylose de l’étrier et une surdité de transmission.
• La forme cochléaire, où les foyers s’étendent à la cochlée et au labyrinthe osseux (calcification péricochléaire), pouvant causer une atteinte sensorielle (surdité de perception).

L’otospongiose débute typiquement par une phase « otospongieuse » active (résorption osseuse avec hypervascularisation) suivie d’une phase « otosclérotique » de recalcification dense : le résultat est un os désorganisé et sclérosé au niveau de l’étrier et de la capsule labyrinthique (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf).

Sur le plan étiopathogénique, l’otospongiose est une maladie multifactorielle à forte composante génétique (transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète) mais dont l’origine précise reste partiellement élucidée. Des facteurs hormonaux, auto-immuns et infectieux interviennent également (voir plus loin). Il s’agit d’une affection strictement humaine – aucun cas n’a été identifié chez les autres mammifères. En l’absence de traitement, l’évolution naturelle se fait vers une surdité de transmission progressivement invalidante pouvant devenir mixte si la cochlée est atteinte.

Épidémiologie mondiale et par régions

L’otospongiose est une cause relativement fréquente de surdité de transmission de l’adulte, représentant environ 5 à 9 % de toutes les surdités et jusqu’à 18 à 22 % des surdités de transmission dans la population générale (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf). On distingue toutefois une incidence « histologique » (foyers otospongieux retrouvés à l’autopsie) bien plus élevée que l’incidence « clinique » (formes symptomatiques). En effet, des études anatomopathologiques montrent des lésions d’otospongiose dans jusqu’à ~10 % des cas en population caucasienne, alors que seulement ~0,3 à 0,4 % de la population développe une otospongiose clinique avec symptômes. Autrement dit, la majorité des foyers d’otospongiose restent asymptomatiques ou sans impact auditif notable.

Répartition géographique et facteurs ethniques : L’otospongiose affecte préférentiellement les populations d’origine caucasienne (Europe, Amérique du Nord, Moyen-Orient, Inde). La prévalence clinique est ainsi estimée entre 0,04 % et 1 % chez les sujets blancs. En revanche, la maladie est beaucoup plus rare chez les populations d’origine africaine (prévalence clinique ~0,1 % seulement) et globalement moins fréquente en Asie de l’Est (Pediatric Otosclerosis: Practice Essentials, Pathophysiology, Epidemiology) (Otosclerosis and TGF-β1 gene in black South Africans). Des études indiquent par exemple une prévalence histologique d’environ 1 % chez les sujets noirs et jusqu’à 5 % chez les sujets asiatiques, contre ~10 % chez les Caucasiens. L’otospongiose est ainsi classiquement décrite comme exceptionnelle chez les sujets de race noire ou d’Extrême-Orient. Ces différences suggèrent une prédisposition génétique ethnique. Par ailleurs, une diminution de l’incidence de l’otospongiose a été rapportée ces dernières décennies dans les pays ayant instauré la vaccination antirougeoleuse de masse (voir section Physiopathologie), ce qui pourrait également influencer la distribution épidémiologique ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ).

Âge et sexe : L’otospongiose débute habituellement à l’âge adulte jeune. Les premiers symptômes surviennent le plus souvent entre 20 et 40 ans (3eme à 4eme décennie), avec un pic dans la seconde moitié de la trentaine, bien que des formes juvéniles plus précoces existent (rares avant 15-18 ans). La maladie touche préférentiellement les femmes avec un sex-ratio d’environ 2 femmes pour 1 homme. Les données suggèrent également que les femmes présentant une otospongiose pourraient, paradoxalement, conserver une meilleure acuité auditive que les hommes à degré égal d’atteinte otoscléreuse, possiblement en raison de l’effet protecteur des œstrogènes sur la chaîne ossiculaire. Néanmoins, les fluctuations hormonales (puberté, grossesse) sont clairement identifiées comme des facteurs aggravants de la maladie (voir plus loin). Dans ~75–80 % des cas, l’atteinte est bilatérale au cours de l’évolution, souvent asymétrique. Enfin, une composante familiale est fréquemment retrouvée : environ 50 % des patients rapportent des antécédents familiaux d’otospongiose, en faveur d’une hérédité dominante à pénétrance réduite.

Physiopathologie et étiologie : avancées génétiques et moléculaires

Bases du remodelage osseux otospongieux : L’otospongiose est fondamentalement un trouble localisé du remodelage de l’os enchondral de l’oreille interne. Normalement, la capsule otique (la coque osseuse entourant le labyrinthe) est une des rares structures osseuses chez l’adulte à ne plus subir de remodelage après la fin de la croissance. Dans l’otospongiose, ce verrou biologique saute et un processus de résorption-formation anarchique de l’os s’engage dans la capsule. Histologiquement, on observe initialement un foyer otospongieux immature très cellulaire et richement vascularisé, avec de nombreux ostéoclastes détruisant l’os dense normal et des lacunes de résorption tapissées de tissu conjonctivo-vasculaire (ce stade actif correspond au fameux « signe de Schwartze » observable à l’otoscope, qui est une teinte rosée de la zone promontoire due à l’hypervascularisation). Secondairement, le foyer évolue vers un stade otosclérotique où les ostéoblastes déposent un os néoformé désorganisé et sclérosant (fibro-osseux) à la place de l’os normal. L’emplacement typique du foyer initial est la région de la fissula ante fenestram, en avant de la fenêtre ovale, près du tendon du muscle tenseur du tympan (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf). Ce site correspond à un reliquat embryonnaire cartilagineux qui serait plus vulnérable aux signaux de remodelage. En s’étendant, le foyer atteint la platine de l’étrier et l’ankylose progressivement, bloquant la transmission du son et entraînant une surdité de transmission. Dans certains cas, des foyers multiples atteignent aussi la cochlée alentour (otospongiose cochléaire), entraînant une atteinte neurosensorielle par modification de l’homéostasie ionique de l’oreille interne et toxicité pour les cellules ciliées. On estime qu’environ 30 à 35 % des patients avec otospongiose finissent par développer une composante de surdité de perception significative (cochléaire) en plus du blocage de transmission ( Bisphosphonate therapy in otosclerosis: A scoping review – PMC ).

Facteurs génétiques : L’existence de formes familiales et la prédominance ethnique indiquent une forte contribution génétique. La transmission est classiquement autosomique dominante à pénétrance réduite (~40 %) et expressivité variable ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ) (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf). Des analyses de liaison ont identifié plusieurs loci susceptibilité (OTSC1 à OTSC8 sur différents chromosomes) impliqués dans des familles d’otosclérose, mais pendant longtemps aucun gène majeur n’avait pu être formellement incriminé. Les recherches récentes ont connu une avancée majeure en 2022 grâce aux analyses pangénomiques sur grandes cohortes (Genome-wide association studies). Une étude internationale a ainsi mis en évidence 27 loci génétiques statistiquement associés à l’otospongiose, dont 23 nouveaux et 4 déjà suggérés auparavant (notamment le locus du gène RELN, codant la rééline). Cette découverte confirme que l’otospongiose est un trait complexe multigénique, partageant certaines voies avec d’autres maladies osseuses. Parmi les gènes et voies impliqués figurent des acteurs du métabolisme osseux et de la matrice : par exemple, des variants du gène COL1A1 (collagène de type I) ont été associés à la maladie, de même que des polymorphismes du TGF-β1 et des facteurs de croissance osseuse (BMP2, BMP4). D’autres études ont suggéré une association avec le gène ACE (enzyme de l’angiotensine) ou le gène OTF1 (facteur de transcription FOXL1) identifié comme muté dans une famille canadienne d’otosclérose (Researchers Find Causative Gene for Otosclerosis | The Hearing Review). Globalement, aucune mutation unique ne suffit à expliquer la majorité des cas sporadiques, mais ces avancées ouvrent la voie à une meilleure compréhension des mécanismes moléculaires sous-jacents.

Facteurs hormonaux : Le contexte hormonal joue un rôle important. L’otospongiose touche deux fois plus les femmes, et il est bien reconnu que les grossesses peuvent déclencher ou aggraver une perte auditive chez les patientes prédisposées. Des récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone ont d’ailleurs été identifiés dans les tissus otospongieux . Un déséquilibre hormonal peut influencer le remodelage osseux de la capsule : par exemple, un excès de prolactine (hormone augmentée en post-partum) pourrait stimuler la production de RANK-L et activer exagérément les ostéoclastes, tandis que les œstrogènes tendent à les inhiber ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ). Ceci pourrait expliquer pourquoi la progression de la maladie est plus marquée pendant la grossesse (quand le ratio prolactine/œstrogène est élevé). Par ailleurs, des altérations du système rénine-angiotensine ont été évoquées (l’angiotensine II pouvant augmenter TNF-α et l’activité ostéoclastique). En pratique, il est recommandé de surveiller l’audition des patientes otospongieuses pendant et après une grossesse du fait du risque accru de dégradation.

Hypothèses auto-immunes et inflammatoires : L’otospongiose partage certains aspects avec des processus auto-immuns. Des auto-anticorps dirigés contre le collagène de type II (présent dans l’oreille interne) ont été mis en évidence chez des patients otospongieux ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ). De plus, on observe dans les foyers actifs une expression élevée de cytokines pro-inflammatoires et pro-ostéoclastiques comme le TNF-α (facteur de nécrose tumorale) et l’IL-1β, suggérant une activation immunitaire locale ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ). L’augmentation du TNF-α peut stimuler la résorption osseuse via RANK-L, aggravant la lésion. On a également décrit la présence de complexes immuns et de protéines du complément dans les foyers, sans qu’on en comprenne encore le rôle exact. En somme, un terrain immunologique particulier pourrait contribuer à la genèse de la maladie, possiblement en réaction à des antigènes viraux ou à des composants de la matrice osseuse anormale.

Facteur viral (infection par le virus de la rougeole) : Une théorie marquante de l’étiologie de l’otospongiose est l’implication du virus de la rougeole (morbillivirus). Dans les années 1990, des équipes ont détecté du génome viral de la rougeole dans les footplates d’étriers otoscléreux par PCR et immunohistochimie, avec des taux de positivité allant de 60 % à 100 % des cas examinés (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf) (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf). Ce virus, bien connu pour sa capacité à persister dans certains tissus, pourrait infecter la capsule otique et déclencher une réaction inflammatoire chronique conduisant au remodelage otospongieux. Si cette hypothèse a été débattue (toutes les études n’ont pas retrouvé l’ARN viral), elle est soutenue par un argument épidémiologique fort : la vaccination antirougeoleuse de masse semble avoir entraîné une baisse notable de l’incidence de l’otospongiose. En Allemagne, par exemple, on a observé une diminution d’environ 25 % du taux de chirurgie de l’otospongiose chez les générations vaccinées par rapport aux non-vaccinés. De même, de larges études ont noté un recul de l’otosclérose et un âge moyen de début plus tardif depuis l’éradication de la rougeole endémique. Bien que le lien de causalité reste complexe à prouver (d’autres facteurs pouvant intervenir), on considère actuellement que la rougeole pourrait être un facteur cofacteur important chez les individus génétiquement prédisposés. Le virus agirait comme un déclencheur initial du foyer otospongieux, lequel évoluerait ensuite sous l’effet des facteurs génétiques et auto-immuns propres au patient. En pratique, ce constat épidémiologique est encourageant car la vaccination universelle contre la rougeole a possiblement réduit un facteur de risque d’otosclérose dans la population.

En résumé, l’otospongiose résulte d’une combinaison de susceptibilités génétiques et de facteurs déclenchants (hormonaux, immunologiques, environnementaux tels que la rougeole). Son développement aboutit à un remodelage osseux aberrant focalisé sur l’étrier et la capsule cochléaire, responsable de la symptomatologie audiovestibulaire progressive que nous détaillons ci-dessous.

Tableau clinique : symptômes et évolution naturelle

Symptômes auditifs

Le mode de présentation habituel est une surdité de transmission insidieuse, initialement unilatérale puis bilatéralisant dans 70 à 80 % des cas (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf). Le patient (adulte jeune le plus souvent) se plaint d’une baisse d’audition lente et progressive sur une oreille, sans antécédent d’otite ni signe d’appel à l’otoscopie. L’atteinte est purement de transmission au début : le déficit porte d’abord sur les sons graves, avec une conservation paradoxale d’une bonne compréhension dans le bruit (phénomène de paracousie de Willis) car les patients entendent mieux les conversations lorsque le bruit ambiant oblige leurs interlocuteurs à élever la voix. Sans traitement, la perte auditive s’aggrave sur des années pour atteindre classiquement 50 à 60 dB de déficit de transmission (surdité modérée à sévère). Une surdité transmissionnelle bilatérale à tympans normaux chez un adulte d’une trentaine d’années doit faire évoquer en priorité l’otospongiose. L’examen otoscopique est généralement normal dans les formes débutantes (tympan intact, pas d’otite chronique). Dans ~10 % des cas, on peut observer le signe de Schwartze, une coloration rosée de la promontoire visible derrière le tympan, traduisant l’hypervascularisation d’un foyer actif dans la fenêtre ovale. Ce signe discret n’est pas constant mais lorsqu’il est présent, il oriente fortement vers le diagnostic d’otospongiose.

D’autres symptômes auditifs associés sont fréquents. Environ 50 à 60 % des patients souffrent d’acouphènes (tinnitus) chroniques, le plus souvent un bourdonnement ou un sifflement continu de tonalité grave, en rapport avec l’hyperactivité otique et l’ankylose étrier-cochléaire. Ces acouphènes tendent à s’accentuer à mesure que la surdité s’aggrave. Ils sont parfois un motif de consultation aussi important que la surdité elle-même. Par ailleurs, l’otospongiose purement stapédienne n’altère pas la qualité de la perception sonore : l’intelligibilité de la parole reste excellente une fois le volume compensé (lorsqu’on crie, le patient comprend parfaitement). Ce point distingue l’otospongiose d’une surdité de perception. Toutefois, dans les formes évoluées avec atteinte cochléaire, une diminution de la discrimination peut apparaître (atteinte rétrocochléaire secondaire).

Symptômes vestibulaires

Bien que l’otospongiose soit classiquement décrite comme une cause de surdité sans otite et sans vertige, des symptômes vestibulaires peuvent être présents chez une proportion non négligeable de patients. On estime que 20 à 30 % des otospongioses symptomatiques s’accompagnent de troubles de l’équilibre ou de vertiges intermittents. Le plus souvent, il s’agit d’instabilité modérée ou de légères sensations vertigineuses non rotatoires (étourdissements, tête légère). Ces manifestations traduisent soit une extension des foyers otoscléreux à l’oreille interne (atteinte du labyrinthe osseux pouvant perturber les signaux vestibulaires), soit un effet indirect via des remaniements de pression des liquides labyrinthiques. Il est rare que l’otospongiose provoque de véritables crises de vertige rotatoire franches (à la différence de la maladie de Ménière, par exemple). Néanmoins, devant une surdité de transmission avec vertiges discrets et tympan normal, l’otospongiose reste une étiologie possible. À noter que certains vertiges initialement imputés à l’otospongiose peuvent en fait être liés à une pathologie concomitante (par exemple un syndrome de Minor – déhiscence du canal supérieur – coexistant, voir diagnostic différentiel).

Évolution naturelle

L’otospongiose est une maladie progressive. Sans intervention thérapeutique, la surdité de transmission tend à s’aggraver graduellement sur plusieurs années. Typiquement, après avoir débuté sur une oreille, l’atteinte devient bilatérale (en général en quelques années de décalage). La perte auditive en air atteint souvent 50–60 dB (ce qui correspond à une surdité sociale notable) lorsque l’étrier est totalement ankylosé. Au-delà, une surdité de transmission pure ne peut guère excéder ~60 dB de perte (puisque c’est la perte maximale liée au blocage ossiculaire complet). Cependant, avec le temps, beaucoup de patients présentent une composante de perception additionnelle due à la cochléaire otospongiose : les foyers sclérosants envahissent la columelle cochléaire, entraînant une dégénérescence progressive des cellules sensorielles. Ainsi, environ un tiers des patients non traités développeront une surdité de type mixte (transmissionnelle + perceptionnelle) ( Bisphosphonate therapy in otosclerosis: A scoping review – PMC ) ( Bisphosphonate therapy in otosclerosis: A scoping review – PMC ). Cette détérioration cochléaire est lente mais irréversible. Par exemple, une étude de suivi à long terme a montré que, chez des patients otospongieux opérés jeunes, l’acuité auditive en conduction osseuse décline en moyenne de 0,6 à 0,7 dB par an en raison de l’otosclérose cochléaire persistante () ().

Il n’existe pas de rémission spontanée de l’otospongiose. Une fois le processus enclenché, l’ankylose de l’étrier ne se lève pas d’elle-même. Au contraire, certains événements peuvent accélérer temporairement la dégradation auditive, en particulier les variations hormonales majeures. Chez la femme otospongieuse, une grossesse s’accompagne dans 30–40 % des cas d’une aggravation notable de la perte auditive ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ). De même, la ménopause, si elle n’est pas compensée hormonalement, pourrait favoriser une progression (baisse des œstrogènes protecteurs). En dehors de ces contextes, la vitesse d’aggravation varie d’un individu à l’autre – parfois stable plusieurs années, parfois évoluant par paliers.

À terme, sans traitement, l’otospongiose bilatérale peut conduire à une surdité sévère handicapante. Cependant, la surdité profonde complète est inhabituelle en l’absence d’une autre pathologie : une surdité totale chez un otospongieux doit faire rechercher une autre cause concomitante (ex. otosyphilis, méningite…). L’histoire naturelle de la maladie justifie une prise en charge active, car un traitement précoce permet de restaurer l’audition de façon quasi complète dans la majorité des cas (voir Traitements).

Diagnostic de l’otospongiose

Le diagnostic est évoqué devant le tableau typique décrit ci-dessus : surdité de transmission progressive à tympan normal, chez un adulte jeune, sans antécédent d’otite. Ce diagnostic est de certitude lorsqu’on met en évidence une ankylose de l’étrier au bloc opératoire ou à l’imagerie. En pratique, les examens paracliniques suivants sont réalisés :

Audiométrie et explorations fonctionnelles

L’audiométrie tonale liminaire montre une surdité de transmission prédominante sur les basses fréquences en début d’évolution. Un élément audiométrique caractéristique est le coup de semonce de Carhart (Carhart’s notch) : il s’agit d’une échancrure de la courbe de conduction osseuse centrée vers 1–2 kHz (typiquement une perte apparente de 10–20 dB du seuil osseux à 2000 Hz) (Carhart Notch—A Prognostic Factor in Surgery for Otosclerosis) (Carhart Notch 2-kHz Bone Conduction Threshold Dip – JAMA Network). Ce phénomène, dû à la rigidité de la chaîne ossiculaire, n’est pas une atteinte cochléaire réelle mais un artefact mécanique ; il tend à disparaître après chirurgie de l’étrier. La conduction aérienne est abaissée de manière linéaire, avec un écart aérien-osseux (Rinne) significatif souvent de l’ordre de 30–40 dB ou plus. Les fréquences graves (125–500 Hz) peuvent être plus atteintes initialement, ce qui contraste avec d’autres surdités de transmission (comme la tympanosclérose qui touche plutôt les aigus). L’audiométrie vocale montre en général une excellente discrimination (plateau vocal proche de 100 % de compréhension) du fait de la bonne santé de l’oreille interne. En phase avancée ou en cas d’otosclérose cochléaire, la courbe osseuse s’abaisse sur les aigus (ex : perte osseuse dans les hautes fréquences), traduisant une composante perceptive.

L’impédancemétrie apporte des arguments précieux. La tympanométrie est habituellement normale (courbe type A) car le tympan et l’oreille moyenne ne présentent pas d’épanchement ni de cicatrice – parfois on note une compliance un peu diminuée (type A shallow), reflétant une légère raideur ossiculaire. Le test le plus spécifique est celui des réflexes stapédiens : dans l’otospongiose, le réflexe stapédien ipsilatéral est aboli sur l’oreille atteinte (puisque l’étrier ne peut bouger). En stimulation controlatérale, on observe parfois le phénomène d’on-off (le réflexe est présent à l’apparition du son puis s’éteint rapidement malgré la poursuite de la stimulation). L’absence de réflexe stapédien avec tympan normal est très évocatrice d’une otospongiose (une atteinte du nerf facial ou du nerf auditif pourrait aussi abolir le réflexe, mais dans un contexte différent).

Les épreuves vestibulaires (caloriques, vHIT) sont en principe normales si le patient ne rapporte pas de symptômes vestibulaires. En cas de vertiges associés, elles peuvent montrer des signes discrets d’hyporéflexie vestibulaire. Quoi qu’il en soit, en présence d’une surdité de transmission pure sans autre signe, les explorations vestibulaires ne sont pas systématiques.

Imagerie

L’imagerie de choix pour investiguer une otospongiose est la tomodensitométrie (TDM) à haute résolution des os temporaux (scanner rochers). L’ostéodensitométrie localisée permet de visualiser les foyers d’otospongiose sous forme de zones d’hypodensité (déminéralisation) dans la capsule otique. Le scanner peut ainsi objectiver un foyer fenêtral antérieur à la fenêtre ovale, entourant la platine de l’étrier (aspect de “halo” clair à ce niveau) (Otospongiose – EM consulte). Il peut également révéler des foyers cochléaires (hypodensités autour de la cochlée, engainant le contour des canaux semi-circulaires). Sur les coupes fines (<0,5 mm), une ankylose complète de l’étrier peut parfois être visualisée (platine fusionnée). Le scanner est particulièrement utile en cas de doute diagnostique ou avant chirurgie : il permet de confirmer le diagnostic dans les formes atypiques et d’éliminer les diagnostics différentiels (voir plus bas). En effet, environ 10 % des surdités de transmission à tympan normal ne sont pas des otospongioses et le scanner aide à identifier d’autres lésions. Par ailleurs, le bilan préopératoire par imagerie est recommandé par de nombreux centres afin de repérer d’éventuelles anomalies anatomiques pouvant compliquer la chirurgie (par exemple : un trajet aberrant du nerf facial recouvrant la fenêtre ovale, une malformation de l’étrier – aplasie de la platine – exposant à un gusher périlymphatique, etc.) (Les diagnostics differentiels de l’otospongiose – tout ce qu’il faut savoir rechercher – EM consulte).

L’IRM n’est pas l’examen de première intention pour l’otospongiose, mais peut être utile dans certaines situations spécifiques : suspicion d’atteinte inflammatoire de l’oreille interne (labyrinthite), recherche d’une co-pathologie (exemple : si une syphilis tardive labyrinthique – otosyphilis – est envisagée, l’IRM avec gadolinium peut montrer une rehausse cochléaire). Dans l’otospongiose typique, l’IRM peut montrer un rehaussement modéré des foyers actifs mais sa résolution spatiale osseuse est inférieure au scanner.

Diagnostic différentiel (tableau comparatif)

De façon générale, le diagnostic différentiel d’une surdité de transmission à tympan normal couvre toutes les pathologies pouvant entraver la chaîne ossiculaire ou imiter une perte de conduction. La table suivante compare l’otospongiose à d’autres étiologies importantes :

Remarque : Environ 10 % des surdités de transmission à tympan normal ne sont pas dues à une otospongiose. Il est donc crucial d’écarter les autres causes avant de retenir le diagnostic. En pratique, la présence d’anomalies au scanner incompatibles avec l’otospongiose (par exemple : chaîne ossiculaire interrompue, absence congénitale d’étrier, déhiscence canal semi-circulaire) orientera vers un autre diagnostic. Par ailleurs, si le patient présente des signes otologiques atypiques (douleurs, otorrhée, paralysie faciale, vertiges majeurs), le diagnostic d’otospongiose doit être remis en question.

Traitements de l’otospongiose

Le traitement de l’otospongiose a pour but principal de rétablir l’audition (ou de préserver la fonction cochléaire) et d’améliorer la qualité de vie. On distingue : (1) la prise en charge fonctionnelle sans chirurgie (appareillage auditif et éventuellement traitement pharmacologique pour ralentir la progression), et (2) le traitement chirurgical curatif (intervention sur l’étrier). Chaque stratégie a ses indications, avantages et limites (voir comparatif plus loin).

Appareillage auditif (traitement prothétique)

Dans tous les cas d’otospongiose entraînant une gêne auditive, l’usage d’une aide auditive (prothèse acoustique conventionnelle) doit être envisagé. Un appareil auditif à conduction aérienne permet en effet de compenser efficacement le gap de transmission dans la majorité des otospongioses, tant que la cochlée conserve une sensibilité normale ou subnormale. L’appareillage constitue l’alternative non invasive à la chirurgie de l’étrier, notamment chez les patients qui ne souhaitent pas d’intervention ou chez qui celle-ci est contre-indiquée. Les avantages sont : absence de risque chirurgical, amélioration immédiate de l’audition modulable (gain réglé selon l’évolution). Les inconvénients sont : le port permanent de l’appareil, l’entretien (piles, embouts), une efficacité parfois limitée dans les surdités très importantes, et la persistance de la lésion otospongieuse sous-jacente (la maladie peut progresser, notamment du côté cochléaire, malgré l’appareillage).

Selon les recommandations actuelles, tout patient candidat à la chirurgie doit être informé de l’option de l’appareillage auditif et de son bénéfice potentiel. Beaucoup de patients otospongieux utilisent un appareil au moins temporairement, en attendant une intervention ou pour l’oreille controlatérale non encore opérée. À noter que les prothèses à ancrage osseux (BAHA) ne sont généralement pas nécessaires car l’oreille interne est fonctionnelle ; une prothèse conventionnelle à conduction aérienne suffit dans la plupart des cas. Les implants d’oreille moyenne actifs (ex: Vibrant Soundbridge) peuvent représenter une alternative dans de rares situations (intolérance aux prothèses classiques, conduit auditif impraticable), mais cela reste exceptionnel et coûteux.

Traitement médical (conservateur)

Il n’existe à ce jour aucun traitement médical curatif permettant de faire régresser une otospongiose établie ( Conservative Otosclerosis Treatment With Sodium Fluoride and Other Modern Formulations: A Systematic Review – PMC ). Toutefois, des approches pharmacologiques visent à ralentir l’évolution de la maladie, en particulier pour protéger l’oreille interne (préserver la cochlée) et atténuer certains symptômes (notamment les acouphènes). Ces traitements dits conservateurs sont surtout utiles dans les formes actives ou à composante cochléaire débutante, ou en complément de la chirurgie. Les deux classes de médicaments les plus utilisées sont :

• Les fluorures (fluorure de sodium – NaF) : introduit dans les années 1960, le traitement par fluor visait à favoriser la refixation calcique des foyers otospongieux et à inhiber l’activité ostéoclastique. Le schéma classique était du fluorure de sodium oral à dose de 20–40 mg/j, pendant 1 à 2 ans, associé à du calcium et de la vitamine D pour éviter l’ostéomalacie. Des études non contrôlées ont suggéré un ralentissement de la dégradation auditive cochléaire sous fluor, et parfois une réduction des acouphènes ( Conservative Otosclerosis Treatment With Sodium Fluoride and Other Modern Formulations: A Systematic Review – PMC ) ( Conservative Otosclerosis Treatment With Sodium Fluoride and Other Modern Formulations: A Systematic Review – PMC ). Néanmoins, les essais cliniques contrôlés sont rares et les résultats mitigés : certaines séries montraient une stabilisation de l’audition chez ~40–60 % des patients traités, sans toujours de différence significative par rapport à l’évolution naturelle ou au placebo. De plus, le fluor à haute dose expose à des effets secondaires (douleurs articulaires, ostéodensification excessive). Aujourd’hui, le fluorure de sodium n’est plus un traitement standard systématique de l’otospongiose ( Bisphosphonate therapy in otosclerosis: A scoping review – PMC ) ( Bisphosphonate therapy in otosclerosis: A scoping review – PMC ). Il peut être proposé au cas par cas, par exemple chez un patient présentant une cochléaropathie otoscléreuse évolutive (perte osseuse progressive) non éligible d’emblée à un implant cochléaire. L’objectif est alors de freiner la progression vers la surdité sévère. Ce traitement doit être encadré (surveillance phosphocalcique, densité osseuse).
• Les bisphosphonates : ces inhibiteurs de résorption osseuse (utilisés dans l’ostéoporose) ont été testés plus récemment dans l’otospongiose, dans l’espoir de mieux cibler les ostéoclastes. Des molécules comme l’étidronate, le risedronate ou le zoledronate ont fait l’objet d’essais cliniques de petite taille. Une revue a montré que, sur les quelques études disponibles (dont 3 essais randomisés), une seule a trouvé un bénéfice significatif des bisphosphonates sur l’audition par rapport au placebo. Globalement, les données actuelles sont insuffisantes pour conclure à une réelle efficacité. Certains travaux suggèrent une possible stabilisation de l’audition ou une diminution des acouphènes sous bisphosphonates chez des patients avec foyers actifs, mais d’autres n’observent pas de différence claire. En pratique, l’utilisation des bisphosphonates reste off-label et peu répandue en otologie, réservée aux cas de cochléarite otoscléreuse évolutive sévère où l’on cherche à tout prix à préserver le résiduel auditif avant un implant cochléaire. Des bisphosphonates de 3^e^ génération IV (zoledronate) ont été administrés à quelques patients dans ce contexte, avec des résultats anecdotiques (littérature de cas).

En plus de ces deux classes majeures, d’autres substances ont été explorées de façon expérimentale : vitamine D (déficiente chez certains patients, sa correction peut être bénéfique pour l’os), anti-oxydants et bioflavonoïdes (pour contrer le stress oxydatif labyrinthique), anti-inflammatoires stéroïdiens ou AINS (pour moduler l’inflammation locale), traitements immunomodulateurs (essais isolés de corticoïdes ou même de méthotrexate dans des otospongioses à composante auto-immune suspectée). Toutefois, aucune de ces approches n’a démontré d’efficacité probante dans des études solides à ce jour ( Conservative Otosclerosis Treatment With Sodium Fluoride and Other Modern Formulations: A Systematic Review – PMC ) ( Conservative Otosclerosis Treatment With Sodium Fluoride and Other Modern Formulations: A Systematic Review – PMC ).

En conclusion, le traitement médical de l’otospongiose reste limité. Il peut ralentir la progression chez certains patients, mais ne remplace pas la chirurgie pour restaurer la fonction auditive. Les recommandations actuelles insistent sur le fait qu’aucun médicament ne guérit l’otospongiose et que leur usage doit être discuté au cas par cas, notamment pour protéger la cochlée dans les formes évolutives actives.

Traitement chirurgical (stapédotomie / stapedectomie)

Le traitement de référence de l’otospongiose à expression clinique est la chirurgie de l’étrier, qui vise à lever l’ankylose de la platine et à rétablir une chaine ossiculaire mobile. C’est l’une des chirurgies les plus satisfaisantes en ORL sur le plan fonctionnel, avec plus de 90 % de réussites auditives () (). Deux techniques principales existent :

• La stapédotomie (ou platinotomie partielle) : c’est la technique de choix actuelle. Elle consiste à créer un petit orifice (0,5–0,8 mm) dans la platine de l’étrier, soit à l’aide d’une micro-perforateur, soit au laser, après avoir sectionné la branche postérieure de l’étrier. On insère ensuite dans ce trou une prothèse piston (généralement en téflon, en titane ou en alliage), qui connecte la base de la platine à l’enclume (branche longue de l’enclume). Ainsi, les vibrations sonores pourront à nouveau être transmises de la chaîne ossiculaire à l’oreille interne via le piston. L’essentiel de la platine sclérosée est laissée en place (on ne retire qu’un fragment central circulaire). Cette technique, introduite dans les années 1970–80, a supplanté l’ancienne stapedectomie car elle est moins traumatisante pour l’oreille interne.
• La stapedectomie (ou platinectomie totale ou subtotale) : c’est la technique plus ancienne, de moins en moins pratiquée. Elle consiste à enlever entièrement la platine ankylosée (ou la majeure partie) et à la remplacer par un greffon (veine, graisse) obturant la fenêtre ovale, à travers lequel on place ensuite une prothèse entre l’enclume et la fenêtre. Elle crée une ouverture plus large vers l’oreille interne. Cette technique peut être indiquée dans les cas de footplate très épaisse ou d’otospongiose dite “oblitérative” (lorsque la platine est entièrement obliturée par l’os, rendant la stapédotomie standard difficile). Néanmoins, la stapedectomie expose un peu plus à certaines complications (fistule périlymphatique, vertiges prolongés) en raison de l’ouverture labyrinthique plus étendue.

Indications opératoires : La chirurgie de l’otospongiose est indiquée dès lors que la gêne auditive devient significative et que le patient est désireux de l’améliorer de façon durable. En pratique, on propose l’intervention si le gap air-osseux est d’au moins ~20–30 dB sur les fréquences conversationnelles, ou si l’audition est insuffisante pour la vie quotidienne malgré un appareillage bien conduit. D’autres critères : une bonne fonction cochléaire (seuils osseux pas trop détériorés, idéalement >50% de compréhension dans le meilleur oreille avec appareillage), un état otologique sain (pas d’infection active). Il est recommandé de n’opérer qu’une oreille à la fois (généralement la plus sourde en premier). La contre-indication principale est l’absence de réelle motivation du patient ou une attente irréaliste (le patient doit comprendre les risques). On évitera aussi la chirurgie si l’audition de l’oreille opposée est très mauvaise (cas de “seule oreille entendante”, situation dans laquelle le risque, même faible, de perdre l’audition sur l’oreille opérée serait trop pénalisant). De même, en cas de surdité de perception prédominante (cochlée abîmée) la chirurgie de l’étrier n’apportera pas d’amélioration suffisante – il vaut mieux alors s’orienter vers un implant cochléaire. Une autre contre-indication relative est la grossesse : on évite d’opérer une femme enceinte, on attend le post-partum (hormis cas exceptionnel).

Techniques chirurgicales : L’intervention se déroule classiquement sous anesthésie générale de courte durée (30–60 min), avec abord par le conduit auditif externe (voie transcanale endaurale). Le chirurgien soulève le tympan (tympanotomie) pour accéder à l’étrier dans la caisse. L’étrier est partiellement enlevé : on sectionne sa branche postérieure et on retire son arc (superstructure), en laissant la platine en place. Puis une ouverture dans la platine est réalisée. Actuellement, beaucoup de chirurgiens utilisent un laser (laser CO₂ ou KTP) pour perforer la platine de manière précise et atraumatique. Le laser permet aussi de couper le ligament stapédien et de vaporiser les foyers calcifiés éventuels. Alternativement, on peut utiliser une micro-perforateur manuel. L’ouverture est calibrée (environ 0,6 mm de diamètre). On insère alors un piston prothétique que l’on vient crimper (fixer) sur l’enclume. La longueur du piston est ajustée pour que son extrémité pénètre légèrement dans l’oreille interne par le trou de la platine. On referme ensuite, en remettant le tympan en place. La stapédotomie laser est aujourd’hui considérée comme la technique de référence, la plus délicate pour l’oreille interne, tout en offrant d’excellents résultats audiologiques. Les techniques classiques (perforateur mécanique) restent acceptables et ont fait leurs preuves également. En cas de stapedectomie (rarement pratiquée désormais), la différence est qu’on retire la platine entière et qu’on comble la fenêtre ovale avec un tissu autologue (veine temporale) avant de poser la prothèse.

Résultats auditifs : Les résultats de la chirurgie de l’otospongiose sont en général excellents. Dans les mains d’un chirurgien entraîné, on obtient une fermeture du gap air-os à ≤10 dB chez ~90–95 % des patients opérés. Par exemple, Robinson rapporte dans une large série un succès (gap résiduel <10 dB) dans 93 % des stapédotomies et <20 dB dans 98 % des cas. Les patients récupèrent souvent une audition quasi normale pour les sons extérieurs. Les acouphènes, lorsqu’ils étaient présents, ont tendance à diminuer après la chirurgie grâce à l’amélioration de l’audition (le contraste entre le son interne et externe baisse). La qualité de vie s’améliore significativement, la plupart des patients étant en mesure de se passer d’appareillage sur l’oreille opérée. Notons que la chirurgie de l’otospongiose corrige la composante de transmission mais n’améliore pas la partie cochléaire : ainsi, si le patient avait déjà une perte osseuse (surdité mixte), cette part de surdité de perception persistera. Le but est donc d’intervenir avant que la cochlée ne soit trop altérée, afin que le résultat auditif final soit satisfaisant. Chez ~5–10 % des opérés, un gap résiduel >10 dB persiste (succès partiel) nécessitant parfois des ajustements (réglage de piston, voire une reprise chirurgicale si la prothèse est mal positionnée). Les révisions chirurgicales de stapédotomie en cas d’échec primaire donnent d’ailleurs de bons résultats dans la majorité des cas selon les études.

Complications de la chirurgie : Bien que la stapédotomie soit un geste maîtrisé, il existe un risque de complications, à expliquer au patient. La complication la plus redoutée est la surdité profonde de l’oreille opérée par atteinte de l’oreille interne (dead ear). Heureusement elle est rare, survenant dans moins de 1 % des cas d’après les grandes séries (Otosclerosis and Stapedectomy | Glacier Ear, Nose & Throat | Blog) (Otosclerosis Treatment & Stapedectomy NYC | Mount Sinai – New York). Cette surdité peut être due à un traumatisme acoustique ou vibratoire lors du perçage, à un ébranlement excessif de la platine, ou à une fistule périlymphatique non maîtrisée. D’autres complications possibles incluent : les vertiges post-opératoires (très fréquents dans les heures suivant l’intervention, ils régressent en quelques jours ; plus rarement des vertiges persistants si le labyrinthe a été irrité), une perforation tympanique résiduelle (exceptionnelle), une atteinte du nerf facial (si le nerf était déhiscent et qu’il a été lésé par instrumentation ou par le laser, entraînant une paralysie faciale, complication rarissime en pratique <0,5 %), une lésion de la corde du tympan provoquant un trouble du goût (dysgueusie transitoire fréquente, parfois définitive, par section de la corde – environ 10 % des cas ressentent un trouble du goût passager), et un bourdonnement ou hyperacousie post-opératoire transitoire. La prothèse elle-même peut causer des problèmes tardifs : une désinsertion ou extrusion du piston (rare, <2 %), ou une érosion de l’enclume si le crimp est trop serré (nécrose de la branche longue sur le long terme) (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf) (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf). Sur le plan médico-légal, il est notable que la chirurgie de l’étrier est l’une des interventions ORL générant le plus de litiges, souvent pour défaut d’information en cas de résultat insatisfaisant. Il convient donc d’insister sur le faible, mais existant, risque de surdité complète et sur le fait qu’une réussite à 100 % n’est jamais garantie, afin d’obtenir un consentement éclairé.

Innovations récentes en chirurgie de l’étrier : Ces dernières décennies, plusieurs évolutions techniques ont amélioré la sécurité et la précision de la stapédotomie :

• L’utilisation du laser (CO₂, Erbium:YAG, KTP) s’est répandue. Le laser permet une découpe atraumatique de la platine et du tendon stapédien, réduisant la transmission de chocs à l’oreille interne. De plus, il évite les manipulations mécaniques brusques. Il est considéré comme “moins agressif” sur le plan labyrinthique. Certaines études suggèrent que la stapédotomie laser pourrait offrir un taux de réussite audiologique légèrement supérieur ou égal à la méthode conventionnelle, avec possiblement moins de vertiges post-opératoires et un risque de surdité inférieur, bien que les comparaisons ne montrent pas de différence majeure en termes de gap résiduel moyen. En pratique, la platinotomie laser est très répandue, même si la technique traditionnelle au perforateur reste tout à fait valable.
• Le recours à la chirurgie endoscopique de l’étrier. Certaines équipes réalisent la stapédotomie via un endoscope rigide introduit par le conduit auditif, plutôt qu’avec un microscope. L’endoscope offre une vision élargie de la niche ovalaire sans nécessiter de grandes ouvertures dans le conduit. Des études comparatives endoscope vs microscope montrent des résultats auditifs équivalents (). L’abord endoscopique peut faciliter l’accès chez des patients anatomiquement difficiles (par exemple, antre étroit, surplomb facial) et éviter des incisions, mais il exige une dextérité certaine (manœuvre une main). C’est une tendance en développement.
• L’assistance robotique en chirurgie otologique est un champ de recherche prometteur. L’otosclérose exige des gestes de l’ordre du demi-millimètre, limités par la précision manuelle du chirurgien. Des micro-robots ou bras actifs (comme le prototype RobOtol ou le micromanipulateur Micron) ont été conçus pour filtrer le tremblement et améliorer la stabilité du geste. Des essais ex vivo ont montré qu’un robot peut fenestrer la platine avec une grande précision et appliquer une force moindre, réduisant le risque d’effraction incontrôlée. Selon Nguyen et al., toute assistance technologique qui augmente la dextérité du chirurgien et réduit la courbe d’apprentissage pourrait rendre la chirurgie de l’étrier encore plus sûre (Potential of Robot-Based Surgery for Otosclerosis Surgery – PubMed). Pour l’instant, ces systèmes sont expérimentaux ou en évaluation clinique préliminaire. On peut imaginer qu’à l’avenir, un robot télé-opéré puisse réaliser certaines étapes critiques (perforation de la platine, pose du piston) sous contrôle du chirurgien, minimisant les erreurs.
• Améliorations des prothèses : les pistons modernes sont fabriqués en matériaux biocompatibles optimisés (titane, fluoroplastique) et existent en différents diamètres (0,4 mm à 0,8 mm) et longueurs ajustables. Les techniques de crimping se sont standardisées pour assurer un bon couplage à l’enclume sans trop serrer (prévient l’érosion). Des designs de piston à mousse expansible ou auto-crimp ont été proposés pour se fixer sans risque de fracture de l’enclume. L’objectif est d’assurer une transmission pérenne et stable. Dans la plupart des cas, ces pistons permettent un gain durable sur des décennies, mais un certain taux de re-fixation peut survenir à long terme (voir plus loin).

Progrès récents et thérapies en évaluation

Au-delà des traitements bien établis, plusieurs axes sont explorés pour améliorer la prise en charge de l’otospongiose :

• Thérapies ciblant le remodelage osseux : L’identification des voies moléculaires impliquées (RANK/RANKL, cathepsine K, facteurs ostéoclastiques) a suggéré de nouvelles cibles médicamenteuses. Par exemple, l’anticorps anti-RANKL dénosumab, utilisé dans l’ostéoporose sévère, pourrait théoriquement bloquer l’activité ostéoclastique dans l’otospongiose et stabiliser les foyers actifs. De même, l’inhibiteur de cathepsine K odanacatib (développé contre l’ostéoporose) a été évoqué comme traitement potentiel de l’otospongiose. Ce sont pour l’instant des pistes expérimentales : aucune étude clinique de grande envergure n’a encore évalué le dénosumab ni l’odanacatib spécifiquement dans l’otospongiose. Des rapports isolés suggèrent que le dénosumab pourrait avoir un effet positif sur l’audition chez certains patients otospongieux, mais cela demande confirmation. Le risque d’effets indésirables (par exemple ostéonécrose de l’os temporal, vu avec le dénosumab dans de rares cas devra aussi être considéré.
• Thérapie génique et régénérative : Avec la découverte de gènes impliqués (comme FOXL1), se pose la question de stratégies géniques à long terme. Cependant, la thérapie génique pour une maladie localisée de l’os temporal n’est pas d’actualité pour l’instant. En revanche, la possibilité de régénérer la fonction auditive par implants actifs est bien réelle via les implants cochléaires dans les surdités évoluées (voir plus bas). La médecine régénérative (cellules souches) pourrait un jour permettre de réparer les dégâts cochléaires, mais cela reste du domaine de la recherche fondamentale.
• Prévention vaccinale : Indirectement, on l’a vu, la vaccination rougeole a un effet préventif notable sur l’incidence de l’otospongiose ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ). Maintenir une couverture vaccinale élevée contre la rougeole contribue possiblement à diminuer l’apparition de nouveaux cas d’otosclérose dans la population. Ce n’est pas un “traitement” à proprement parler, mais c’est un progrès de santé publique qui a des répercussions sur cette pathologie.
• Optimisation des résultats chirurgicaux : Les travaux actuels portent sur la réduction du taux de complications encore plus (via robotique, réalité augmentée en chirurgie, meilleure sélection des candidats). Des études récentes comparent par exemple les approches endoscopiques, le type de laser, le matériau des prothèses, etc., pour affiner les meilleurs protocoles. On s’intéresse aussi à la qualité auditive fine post-opératoire : par exemple, est-ce que la stapédotomie permet une meilleure perception des fréquences aiguës que l’appareillage ? Certaines publications comparent les résultats auditifs subjectifs (questionnaires) et objectifs (audiométrie haute fréquence) entre différentes techniques, afin de cerner les avantages au-delà du simple gap.

En somme, si le traitement de l’otospongiose est aujourd’hui bien codifié, la recherche continue d’explorer des thérapies complémentaires (freiner la maladie au niveau biologique) et des innovations technologiques (sécuriser et améliorer la chirurgie). La combinaison d’un traitement local efficace (chirurgie ou, à défaut, appareillage) et d’une protection de l’oreille interne par d’éventuels médicaments est l’objectif futur d’une prise en charge optimale.

Comparaison des stratégies thérapeutiques

Le choix entre appareillage, chirurgie ou abstention thérapeutique dépend de chaque patient. Le tableau ci-dessous récapitule les différentes stratégies et leurs principaux atouts/inconvénients :

En pratique, pour une otospongiose classique modérée, deux options de première ligne se dégagent : la chirurgie ou l’appareillage. L’AAO-HNS (Académie Américaine d’ORL) souligne d’ailleurs que les deux sont des options appropriées en cas de surdité de transmission par otospongiose (Position Statement: Management of Otosclerosis – American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)). Le choix dépendra du degré de gêne, de l’état de l’autre oreille, de l’âge du patient, de ses préférences et de la balance bénéfice/risque. Souvent, chez le sujet jeune et actif, la chirurgie est privilégiée pour se libérer d’un appareillage et récupérer pleinement l’audition. Chez un patient plus âgé ou peu gêné, un appareillage peut suffire. Les traitements médicaux ne sont qu’adjuvants dans des cas particuliers. Enfin, dans les formes très avancées, l’implant cochléaire redonne une solution alors que ni appareil ni chirurgie stapédienne ne sont efficaces.

Résultats des dernières études cliniques

Les recherches cliniques récentes sur l’otospongiose ont apporté plusieurs éclairages et confirmations :

• Génétique et épidémiologie moléculaire : L’importante étude pangénomique de 2022 a confirmé l’implication polygénique de la maladie en identifiant 27 loci associés. Elle souligne notamment le rôle du gène RELN (rééline) déjà suspecté, ainsi que d’autres gènes liés au développement osseux et à la structure squelettique. Ces avancées génétiques ouvrent la voie à une meilleure compréhension des populations à risque et, à terme, à une possible stratification des patients (par exemple identifier ceux qui risquent une atteinte cochléaire rapide). D’autres travaux sont en cours pour décrypter comment ces variants génétiques modifient précisément la biologie de l’os otique.
• Traitement médical : Une revue systématique récente de 2023 sur le traitement conservateur a passé en revue 12 études (9 sur le fluorure de sodium, 3 sur les bisphosphonates). Elle conclut qu’il n’y a pas de preuve solide d’une efficacité du fluor ou des bisphosphonates pour stopper le remodelage dans l’otospongiose, en raison d’études hétérogènes et souvent de faible niveau de preuve ( Bisphosphonate therapy in otosclerosis: A scoping review – PMC ). En clair, l’utilité de ces traitements reste controversée. Néanmoins, certains spécialistes continuent de prescrire du fluorure dans les formes actives, estimant qu’il peut stabiliser la cochléaire (avis d’expert plus que preuve EBM). Côté bisphosphonates, un scoping review de 2022 a répertorié quelques essais : un seul RCT (Szczepaniak et al.) montrait un ralentissement de perte auditive osseuse sous bisphosphonate comparé à placebo, alors que d’autres non. Ainsi, on attend de nouvelles études cliniques randomisées pour statuer définitivement sur ces traitements. Par ailleurs, une case-series publiée suggère que des perfusions de zoledronate ont pu améliorer des acouphènes invalidants chez des patients avec otospongiose cochléaire, mais l’échantillon est trop faible pour conclure. Les études futures pourraient explorer aussi l’effet du dénosumab dans cette indication (pour l’instant documenté seulement par des rapports isolés).
• Résultats de la chirurgie : Les séries contemporaines confirment les excellents taux de succès de la stapédotomie. Par exemple, une étude française (Vincent et al.) rapporte plus de 90 % de fermeture de gap <10 dB, cohérent avec les taux historiques (). Une tendance notable est l’amélioration du suivi à long terme des patients opérés : une étude polonaise de 2020 a examiné les résultats à 10 ans d’une cohorte de stapédotomies et trouvé un taux d’ankylose récidivante (re-fixation) autour de 8 %, plus fréquent après stapedectomie qu’après stapédotomie. Cela confirme l’avantage de la stapédotomie sur la durabilité du résultat. Concernant les complications graves, elles demeurent rares : une publication du JAMA Otolaryngology (2020) souligne que la plupart des complications sérieuses (surdité totale, paralysie faciale) ont une incidence bien inférieure à 1 % dans les mains expertes. Ces données rassurantes ont été intégrées aux analyses de coût-efficacité : une étude a comparé l’option “stapédotomie immédiate” versus “appareillage auditif” chez un adulte jeune et a conclu que, compte tenu du haut taux de succès (>90 %) et du faible risque (<1 %), la chirurgie était souvent coût-efficace sur le long terme (évitant des années de prise en charge audioprothétique) (Otosclerosis Treatment in Farmington Hills, MI – Michigan Ear Institute).
• Innovations techniques évaluées : Plusieurs essais ont comparé de nouvelles approches. Par exemple, une étude italienne randomisée a comparé la stapédotomie laser CO₂ vs micro-perforateur : elle n’a pas mis en évidence de différence significative dans le gain auditif, mais a noté moins de vertiges transitoires avec le laser (différence non significative statistiquement). Une autre étude (Anthony et al., 2018) a comparé la chirurgie endoscopique vs microscopique chez l’adulte : les résultats audiométriques étaient équivalents (gap postop ~11–15 dB dans les deux groupes) et les taux de succès comparables () (). Cela suggère que l’endoscopie est une alternative valable du moment que le chirurgien est entraîné. Du côté de la robotique, des essais précliniques (Wagner et al.) ont montré qu’un micromanipulateur pouvait réduire la force exercée sur la platine de plus de 50 % et améliorer la précision de positionnement du piston (Robot-assisted stapedotomy-Duke publication). On attend des applications cliniques d’ici quelques années, peut-être sous la forme d’assistants trembleur-compensateurs en routine opératoire.
• Surdité mixte et implant cochléaire : Un sujet d’étude est l’otospongiose évoluée nécessitant un implant cochléaire. Des données récentes confirment que l’implantation cochléaire dans l’otospongiose avancée donne des résultats comparables aux autres étiologies de surdité profonde, avec d’excellents scores de reconnaissance vocale post-implantation. Cependant, on note un taux plus élevé de difficultés peropératoires (ossification labyrinthique nécessitant un foret) et de stimulation anormale du nerf facial chez ces patients, nécessitant des réglages fins. Les publications recommandent donc de ne pas attendre trop tard pour implanter une otospongiose bilatérale sévère, afin d’éviter une ossification cochléaire complète qui compliquerait la pose d’électrodes.
• Études pédiatriques et juvéniles : Bien que l’otospongiose soit rarissime chez l’enfant, quelques études se sont penchées sur la chirurgie chez les adolescents. Un article de Skarzynski et coll. 2019 rapporte que les résultats de stapédotomie chez des adolescents <18 ans sont aussi bons qu’chez les adultes (fermeture du gap ±10 dB dans ~85–90 % des cas) (). Néanmoins, il existe un débat sur l’opportunité d’opérer très jeune. Certains recommandent d’attendre la fin de la croissance ou que l’enfant exprime sa gêne, d’autres argumentent qu’une otospongiose juvénile est agressive et qu’il faut l’opérer tôt. En France, la SFORL n’a pas de recommandation formelle en pédiatrie du fait de la rareté des cas, mais la tendance est à la prudence (appareillage d’abord, chirurgie possible vers 15–16 ans si motivation et gêne avérée).

En résumé, les études internationales récentes confortent les stratégies actuelles (excellents résultats de la stapédotomie, alternatives laser/endoscope équivalentes, intérêt du dépistage génétique futur) et explorent de nouvelles voies (robotique, molécules ciblées). L’ensemble de la littérature souligne le pronostic très favorable de cette pathologie autrefois redoutée, pour peu qu’elle soit prise en charge de façon adéquate.

Recommandations officielles (SFORL et AAO-HNSF)

Recommandations de la SFORL (Société Française d’ORL) : La SFORL n’a pas publié à ce jour de guidelines exhaustives dédiées uniquement à l’otospongiose, mais des consensus de prise en charge font référence dans la communauté ORL française. Les points suivants résument la conduite à tenir usuelle conforme aux recommandations de bonne pratique en France :

• Confirmation diagnostique : Devant une surdité de transmission à tympan normal, éliminer les autres causes par un bilan complet (audiométrie, scanner des rochers si doute). La SFORL souligne l’importance du scanner préopératoire en cas de signe atypique, afin d’éviter d’opérer à tort une oreille non otospongieuse (Otospongiose – EM consulte). Toutefois, si le tableau est typique et l’oreille controlatérale également atteinte, la TDM n’est pas systématique (au jugement du chirurgien).
• Information du patient : Insister sur l’évolution naturelle (aggravation lente) et présenter toutes les options au patient. En particulier, proposer l’appareillage auditif comme alternative valable à la chirurgie. Le patient doit pouvoir peser le confort d’entendre sans appareil grâce à la chirurgie vs éviter une opération en portant une aide auditive. Souligner les risques chirurgicaux rares mais sérieux (surdité totale, vertiges, etc.). Cette information et le recueil du consentement éclairé sont essentiels, en particulier pour se prémunir des contentieux médico-légaux fréquents dans cette chirurgie.
• Prise en charge thérapeutique : La SFORL recommande une chirurgie de l’étrier dès que la gêne auditive le justifie, chez un patient en bonne condition et bien informé. La technique de stapédotomie (de préférence assistée au laser) est privilégiée dans la plupart des cas. Les autres techniques (stapedectomie) ne sont utilisées qu’en seconde intention. Il est recommandé de ne pas opérer les deux oreilles en même temps, et d’attendre au moins quelques mois entre deux oreilles. L’appareillage auditif doit être proposé dans tous les cas, soit en alternative si le patient le souhaite, soit en complément (oreille controlatérale non opérée, ou s’il reste une perte cochléaire post-opératoire).
• Suivi post-opératoire : Les recommandations françaises préconisent un suivi audiométrique à la longue, car une ré-ankylose est possible tardivement. Sur le plan pratique, des consignes spécifiques post-chirurgie de l’étrier sont à observer (éviter les efforts à glotte fermée, le mouchage vigoureux, les voyages en avion pendant quelques semaines, pour ne pas provoquer de fistule ou de déplacement de piston). Un contrôle clinique est fait à J+8–10 pour retirer les mèches du conduit, puis audiométrie de contrôle à 1 mois et 6 mois.
• Cas particuliers : Pour les formes cochléaires évoluées, la SFORL oriente vers l’implant cochléaire quand le gain prothétique devient insuffisant. Il n’y a pas de contre-indication formelle du fait de l’otosclérose, mais il faut informer du risque plus élevé de stimulation faciale. Concernant la grossesse, la recommandation implicite est d’éviter d’opérer pendant la grossesse sauf urgence absolue, et de ne pas prévoir de chirurgie dans les mois qui suivent un accouchement en cas d’allaitement (attendre un équilibre hormonal).

Recommandations de l’AAO-HNSF (American Academy of Otolaryngology – Head & Neck Surgery Foundation) : L’AAO-HNSF a émis un Position Statement sur la prise en charge de l’otosclerosis, régulièrement révisé. Les points clés sont :

• L’Académie reconnaît l’otosclérose comme cause de surdité de transmission progressive et stipule que les options de prise en charge appropriées incluent soit l’appareillage auditif, soit la chirurgie de l’étrier pour corriger la perte de transmission (Position Statement: Management of Otosclerosis – American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)). Autrement dit, aucune de ces deux approches ne doit être écartée d’emblée : c’est au patient, guidé par le clinicien, de choisir.
• L’AAO-HNSF insiste également sur la nécessité d’un diagnostic précis et de bien différencier l’otosclérose d’autres causes. Elle fournit des clinical indicators (indicateurs cliniques) pour la stapedectomie/stapédotomie, qui recoupent les critères d’indication vus plus haut (gap significatif, bonne discrimination, etc.) (Comparative study using AAO-HNS guidelines for conductive deafness).
• Concernant les implants actifs (middle ear implants), l’AAO-HNSF a un autre position statement indiquant que ces dispositifs sont une option valable pour les patients adultes ayant une surdité de transmission ou mixte et ne pouvant utiliser une aide auditive conventionnelle (Position Statement: Management of Otosclerosis – American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)). Cela viserait, par exemple, un patient otospongieux allergique aux embouts ou avec un syndrome du conduit auditif. Cependant, en pratique, ces cas sont marginaux.
• L’AAO-HNSF n’a pas de recommandation spécifique sur les traitements médicaux de l’otosclérose, reflétant le manque de preuves. Elle ne mentionne pas l’utilisation systématique du fluor ou autres, qui est très variable selon les praticiens.
• Sur l’implant cochléaire, les recommandations américaines générales pour la surdité post-otosclérose sont similaires aux européennes : un implant doit être proposé en cas de surdité bilatérale sévère/profonde sans bénéfice suffisant des autres options. L’Académie encourage la pose bilatérale chez l’adulte si nécessaire (sans spécificité d’exclusion pour otospongiose).

En synthèse, SFORL et AAO-HNSF convergent pour souligner l’importance d’une discussion éclairée avec le patient, en présentant l’appareillage et la chirurgie comme deux options légitimes du traitement de l’otospongiose (Position Statement: Management of Otosclerosis – American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)). La tendance actuelle est de traiter de façon personnalisée : certains patients vivront très bien avec une prothèse auditive, d’autres préféreront la chirurgie pour retrouver une audition normale sans aide. Dans tous les cas, la prise en charge se doit d’être globale, en surveillant l’autre oreille, en protégeant l’oreille interne (par exemple, éviter l’exposition à des bruits extrêmes, traiter une éventuelle maladie osseuse concomitante), et en assurant un suivi audiologique régulier. Grâce à ces stratégies et aux progrès évoqués, le pronostic de l’otospongiose est excellent et permet aux patients de mener une vie normale avec une audition satisfaisante.

Sources : Karosi et al., Autoimmunity in otosclerosis, 2009 ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ) ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ); Mair et al., Cureus, 2020 ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ) ( Otosclerosis and Measles: Do Measles Have a Role in Otosclerosis? A Review Article – PMC ); StatPearls Otosclerosis, 2023 (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf) (Otosclerosis – StatPearls – NCBI Bookshelf); Nguyen et al., Otolaryngol Clin N Am, 2018 (Potential of Robot-Based Surgery for Otosclerosis Surgery – PubMed); Skarzynski et al., J Hearing Science, 2018; Déclaration AAO-HNSF 2021 (Position Statement: Management of Otosclerosis – American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)). ( Retrospective Study of 157 Patients with Otosclerosis to Evaluate Association Between Carhart Notch on the Preoperative Bone-Conduction Audiogram and Postoperative Hearing and Balance Evaluated by the Vestibular Disorders Activities of Daily Living Scale – PMC ) ( Retrospective Study of 157 Patients with Otosclerosis to Evaluate Association Between Carhart Notch on the Preoperative Bone-Conduction Audiogram and Postoperative Hearing and Balance Evaluated by the Vestibular Disorders Activities of Daily Living Scale – PMC )