La maladie de Ménière: causes, symptômes et traitements

La maladie de Ménière (Ménière disease en anglais et que nous appellerons MD) est une affection idiopathique de l’oreille interne associant classiquement des épisodes de vertige rotatoire spontané, une hypoacousie neurosensorielle fluctuante et des acouphènes avec sensation de plénitude auriculaire. Selon les critères diagnostiques consensuels (Barany Society/AAO-HNS), la maladie de Ménière définie requiert au moins 2 épisodes de vertige spontanés durant 20 minutes à 12 heures, une perte auditive neurosensorielle objectivée sur l’oreille atteinte (plutôt aux basses ou moyennes fréquences), des symptômes auditifs fluctuants ipsilatéraux (acouphènes ou pression auriculaire) et l’absence d’autre cause vestibulaire identifiée (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf). La maladie de Ménière correspond à un tableau clinique évocateur (vertiges récurrents 20 min à 24 h avec symptômes auditifs fluctuants) sans preuve audiométrique formelle (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf). La MD est un diagnostic d’exclusion, pouvant être posé après élimination d’autres étiologies de vertige et de surdité unilatérale. Bien que relativement rare, son impact sur la qualité de vie est majeur du fait du caractère imprévisible et invalidant des crises vertigineuses et de l’évolution vers une surdité permanente. Elle a été initialement décrite par Prosper Ménière en 1861 et reste un défi diagnostique et thérapeutique pour les spécialistes ORL. Nous présentons une revue détaillée des données physiopathologiques, épidémiologiques et cliniques récentes sur la MD, ainsi que des recommandations actuelles pour sa prise en charge pratique.

Physiopathologie de la maladie de Ménière

( Autoimmunity as a Candidate for the Etiopathogenesis of Meniere’s Disease: Detection of Autoimmune Reactions and Diagnostic Biomarker Candidate – PMC ) Schéma de l’oreille interne : A) oreille interne normale, B) hydrop endolymphatique (dilatation des compartiments endolymphatiques) observé dans la maladie de Ménière.
La physiopathologie de la maladie de Ménière n’est pas complètement élucidée. La caractéristique anatomopathologique centrale est l’hydrops endolymphatique, c’est-à-dire une distension du labyrinthe membraneux par une accumulation excessive d’endolymphe. Ce phénomène traduit un déséquilibre entre la production et la résorption de l’endolymphe au niveau de l’oreille interne, impliquant notamment le sac endolymphatique. L’hydrops peut résulter soit d’une hyperproduction endolymphatique (par exemple suite à une hausse de la pression hydrostatique microvasculaire dans la strie vasculaire ou une stimulation excessive de la sécrétion endolymphatique), soit d’une résorption insuffisante de l’endolymphe (dysfonction du sac endolymphatique). En pratique, des facteurs étiologiques multiples et intriqués ont été proposés :

• Facteurs immunitaires et inflammatoires : des arguments épidémiologiques soutiennent un lien entre la MD et des désordres auto-immuns ou allergiques. Une méta-analyse récente a confirmé une prévalence significativement plus élevée de maladies auto-immunes thyroïdiennes et d’atopies respiratoires chez les patients Ménière, avec un odds ratio ~2,3 pour les allergies des voies aériennes et ~1,35 pour la thyroïdite auto-immune (Immune-Related Disorders Associated With Ménière’s Disease: A Systematic Review and Meta-analysis – PubMed). De plus, de nombreux patients présentent des auto-anticorps circulants ciblant des antigènes de l’oreille interne (anticorps anti-HSP70, anti-cochline, anti-thyroperoxydase, etc.), bien que ces marqueurs ne soient pas retrouvés chez tous les malades. Ces données suggèrent qu’un sous-groupe de formes de Ménière serait d’origine auto-immune. L’hypothèse allergique a également été avancée (allergies alimentaires ou environnementales agissant comme déclencheurs de crises), sans consensus définitif.
• Prédisposition génétique : environ 8 à 15 % des patients ont des antécédents familiaux de MD, ce qui évoque une composante polygénique héréditaire (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf). Des formes familiales autosomiques dominantes à pénétrance variable sont décrites. Des études génomiques récentes ont identifié des variants associés (par ex. gène CYP2B6, SLC6A impliqués dans le stress oxydatif) suggérant un rôle potentiel des désordres du métabolisme ou de la régulation ionique dans la genèse de l’hydrops. Néanmoins, aucune mutation monogénique majeure commune à tous les patients n’a été trouvée à ce jour.
• Facteurs vasculaires et migraineux : une association non fortuite entre migraine et maladie de Ménière est reconnue, certains patients souffrant des deux conditions. Il a même été proposé que des migraines basilaires (migraine vestibulaire) pourraient être parfois diagnostiquées à tort comme Ménière. Des théories vasculaires suggèrent que des vasospasmes ou des perturbations de la microcirculation de l’oreille interne pourraient contribuer à l’hydrops (via des troubles de l’homéostasie ionique). Cela reste hypothétique, mais la coexistence fréquente de la migraine chez les Ménière (jusqu’à ~50% selon les séries) incite à rechercher et traiter une éventuelle composante migraineuse concomitante.
• Autres facteurs : des antécédents de trauma crânien ou d’infection virale labyrinthique ont été rapportés dans certains cas avant l’apparition d’une MD, suggérant qu’un dommage initial de l’oreille interne pourrait déclencher secondairement un hydrops chronique. De même, des anomalies anatomiques (variations du conduit endolymphatique, obstruction de l’aqueduc vestibulaire) ont été décrites chez certains patients et pourraient prédisposer à la MD.

En résumé, la maladie de Ménière est probablement multifactorielle. Un cascade commune finale aboutissant à l’hydrops endolymphatique est admise : quel que soit le facteur déclenchant (auto-immun, allergique, génétique, infectieux ou autre), il entraîne une perturbation de la régulation des fluides labyrinthiques (ions et osmolarité), responsable d’une augmentation de pression endolymphatique dans le cochléosacculaire. L’hydrops aboutit à une dysfonction cochléaire et vestibulaire fluctuante (surdité et vertiges). Des ruptures micro-membraneuses intermittentes entre l’endolymphe et la périlymphe ont également été suggérées : la fuite de potassium dans la rampe vestibulaire lors d’une rupture de membrane de Reissner pourrait déclencher les crises vertigineuses aiguës, avec une réparation spontanée ensuite. Ce modèle expliquerait le caractère paroxystique des symptômes. En pratique, l’idiopathie demeure la règle : dans la grande majorité des cas, aucune cause unique n’est identifiée, et l’on considère la MD comme un syndrome clinique final commun lié à un hydrops labyrinthique.

Épidémiologie de la maladie de Ménière

La maladie de Ménière est une affection peu fréquente. Les estimations de prévalence varient largement en fonction des critères diagnostiques et des populations étudiées, entre 3,5 et 513 cas pour 100 000 habitants dans la littérature. Les études modernes tendent vers des chiffres de l’ordre de 50 à 200 pour 100 000. Par exemple, l’analyse de bases de données de plus de 60 millions de patients aux États-Unis a retrouvé une prévalence d’environ 190 cas/100 000 (≈0,19%), avec un sex-ratio d’environ 1,9 femme pour 1 homme. En France, on estime la prévalence aux alentours de 50 cas/100 000, soit 0,05% de la population. L’incidence annuelle est plus difficile à établir précisément ; elle serait de l’ordre de quelques dizaines de cas pour 100 000 habitants par an dans les pays occidentaux (par exemple environ 15 cas/100 000/an aux USA d’après certaines extrapolations). Ces chiffres placent la MD parmi les causes rares de vertige, moins fréquente que le vertige positionnel paroxystique bénin (VPPB) ou la névrite vestibulaire.

La maladie débute typiquement chez l’adulte d’âge moyen. L’âge préférentiel de survenue se situe entre 40 et 60 ans. Avant 20 ans, une MD est exceptionnelle, et <3% des cas surviennent avant 18 ans (AAO-HNS Updates Guidance on Ménière’s Disease Diagnosis, Treatment – ENTtoday). À l’autre extrême, la MD peut apparaître après 60 ans mais c’est plus rare (il n’est pas toujours évident de distinguer alors d’autres causes de syndromes vestibulo-cochléaires). L’affection touche un peu plus les sujets de type caucasien. Des disparités géographiques existent possiblement (incidence plus élevée dans les pays industrialisés occidentaux et en Asie de l’Est, vs plus faible en Afrique, suggérant des facteurs génétiques/ethniques ou environnementaux).

On note une légère prédominance féminine dans la plupart des séries (environ 55-60% de femmes parmi les patients) . Par ailleurs, une association avec certaines comorbidités a été mise en évidence : les patients Ménière présentent une prévalence accrue de migraines (évoqué plus haut), de maladies auto-immunes systémiques (thyroïdite de Hashimoto, polyarthrite rhumatoïde…), de troubles anxiodépressifs, et même de maladies métaboliques (diabète, hyperlipidémie) dans certaines études. La signification de ces associations (cause ou conséquence du handicap chronique) reste débattue.

La MD est classiquement unilatérale au début dans 90 à 95% des cas. Néanmoins, le risque d’atteinte de la seconde oreille augmente avec le recul : la forme bilatérale concernerait environ 10 à 15% des patients au moment du diagnostic initial, mais jusqu’à 30% des patients évolueront vers une atteinte bilatérale au cours des 10 à 20 années de suivi ( Clinical Subgroups in Bilateral Meniere Disease – PMC ). Certaines études à long terme rapportent même jusqu’à ~50% de bilatéralisation après plusieurs décennies. Cette progression vers la bilatéralité est imprévisible et justifie une surveillance audiovestibulaire prolongée. Les formes bilatérales seront abordées en détail dans la section des cas particuliers.

Présentation clinique

Sur le plan clinique, la maladie de Ménière se caractérise par la triade symptomatique suivante : 1) vertiges rotatoires paroxystiques, 2) hypoacousie neurosensorielle fluctuante unilatérale, et 3) acouphènes et plénitude auriculaire ipsilatéraux. L’expression de ces symptômes et leur évolution dans le temps sont toutefois très variables selon les patients et les stades de la maladie.

• Vertige Ménièrien : le vertige de la MD est un vertige rotatoire intense, survenant de manière spontanée (non positionnel), par crises aigües. Chaque crise vertigineuse dure typiquement de 20 minutes à quelques heures (souvent 2–3 heures). Les patients décrivent une sensation de « rotation » ou de « tournis violent » avec perte d’équilibre, obligeant souvent à s’allonger. Les vertiges s’accompagnent presque toujours de symptômes neurovégétatifs marqués : nausées, vomissements, sueurs froides, pâleur, pouvant mimer un malaise. Néanmoins, il n’y a pas de perte de conscience durant les crises (un point d’orientation diagnostique par rapport à une cause neurologique centrale). En phase critique, l’équilibre est généralement normal ou subnormal, mais une instabilité chronique peut s’installer à un stade avancé. Les crises de vertige surviennent par accès imprévisibles, souvent sans facteur déclenchant évident. Certains patients incriminent cependant le stress, la fatigue, les changements de pression atmosphérique ou des excès alimentaires (sel, caféine, alcool) comme facteurs facilitants d’une crise, bien que ces liens soient inconstants. La fréquence des crises varie énormément : de quelques épisodes par semaine ou mois lors des phases actives, à des rémissions de plusieurs mois ou années. La maladie évolue typiquement par poussées vertigineuses entrecoupées de phases de quiescence. Après la phase initiale (souvent les premières années où les vertiges peuvent être fréquents), la tendance générale est à l’espacement des crises vertigineuses au long cours. En moyenne, la maladie tend à se « brûler » spontanément après ~5 à 10 ans d’évolution, avec la disparition des épisodes vertigineux dans la majorité des cas ( Approche à adopter pour la prise en charge de la maladie de Ménière – PMC ). Par exemple, une étude mentionne une stabilisation sans nouvelles crises en ~8 ans en moyenne. Toutefois, cette évolution vers l’épuisement vestibulaire est imprévisible et certains patients continuent à avoir des vertiges intermittents sur des décennies. À noter qu’au stade tardif, lorsque la fonction vestibulaire de l’oreille atteinte est fortement détériorée, les “drop attacks” de Tumarkin peuvent apparaître : il s’agit de chutes soudaines survenant sans signe avant-coureur ni perte de conscience, liées à des décharges otolithiques brutales (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf). Ces crises otolithiques de Tumarkin, bien que brèves (quelques secondes), sont à l’origine de traumatismes par chute et signent une atteinte vestibulaire périphérique bilatérale ou complète.
• Atteinte auditive : la MD provoque une surdité neurosensorielle unilatérale fluctuante, touchant de préférence les basses fréquences au début. Lors des premiers épisodes, l’oreille atteinte présente une baisse d’audition de perception prédominant dans les graves, souvent récupérative en phase post-critique (l’audition peut redevenir quasi normale entre les crises initialement). Ceci explique que le diagnostic puisse être retardé si l’audiométrie en phase asymptomatique est normale. Avec la progression de la maladie, la perte auditive fluctue mais tend à s’aggraver par paliers après chaque nouvelle poussée. Les audiométries montrent typiquement une perte sur les fréquences basses et moyennes, pouvant s’étendre ensuite aux aigus, aboutissant à une surdité modérée à sévère. Un audiogramme ménièrien classique est en cuvette (concave) avec atteinte des graves et aigus, et relative préservation des médiums. Au fil des années, l’hypoacousie devient permanente du côté atteint, avec souvent une dégradation progressive jusqu’à la cophose dans les cas sévères. La parole peut devenir difficilement intelligible sans aide auditive. Notons que la MD touche presque toujours une seule oreille au début, l’atteinte controlatérale n’étant pas simultanée (formes bilatérales successives dans ~20-30% des cas, cf. infra). L’acouphène unilatéral est l’autre symptôme cochléaire constant : il est généralement continu ou intermittent, perçu comme un bourdonnement ou un grondement sourd de tonalité grave lors des phases actives. L’acouphène s’intensifie souvent juste avant et pendant les crises vertigineuses (acouphène de crescendo), puis peut diminuer en intensité en phase quiescente. La plénitude auriculaire (sensation d’oreille bouchée ou de pression interne) est également très évocatrice de MD, survenant dans l’oreille malade de façon concomitante aux fluctuations de l’audition et aux acouphènes. Ces symptômes auditifs, bien que fluctuants initialement, finissent par se chroniciser : à un stade avancé, l’acouphène peut devenir permanent et la sensation de pression auriculaire quasi constante.

En pratique, la présentation clinique de la maladie de Ménière est variable d’un patient à l’autre. Certains présentent d’emblée la triade complète, d’autres n’ont initialement que des symptômes cochléaires isolés (surdité et acouphènes sans vertige dans les premières années, ce qu’on appelait anciennement « hydrops cochléaire » ou MD cochléaire) ou au contraire des vertiges isolés sans atteinte auditive au début (forme vestibulaire pure). Dans environ un tiers des cas, les premiers symptômes sont cochléaires (acouphènes, surdité fluctuante) et le vertige ne survient que secondairement. Ces formes incomplètes finissent le plus souvent par évoluer vers la forme typique avec triade associée. L’évolution de la MD s’étale sur de longues années : on distingue souvent trois phases – une phase initiale avec vertiges itératifs et atteinte auditive régressive, une phase intermédiaire avec vertiges récurrents et installation d’une surdité fluctuant autour d’une moyenne, puis une phase tardive marquée par la réduction voire disparition des épisodes vertigineux (épuisement de la fonction vestibulaire) mais une surdité définitive sur l’oreille atteinte (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf). Ce schéma n’est pas universel mais correspond à la tendance générale de “burn-out” vestibulaire spontané décrit par plusieurs auteurs. Par ailleurs, la MD a un retentissement important sur le plan psychosocial : l’anxiété anticipatrice entre les crises est fréquente, de même que les troubles dépressifs, compte tenu de l’altération de la qualité de vie et de l’handicap auditif progressif. La prise en charge doit donc être globale, en considérant l’impact psychologique et social de la maladie en plus des symptômes audiovestibulaires.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic de maladie de Ménière est clinique et paraclinique, après avoir éliminé les autres causes de vertiges récurrents avec hypoacousie unilatérale. Plusieurs pathologies de l’oreille interne ou du système nerveux central peuvent mimer tout ou partie du syndrome de Ménière. Il est essentiel pour le spécialiste ORL de connaître les éléments orientant vers un diagnostic différentiel, en particulier lorsque le tableau est incomplet ou atypique. La durée des épisodes vertigineux, la présence ou non de signes cochléaires, le contexte et les résultats des examens complémentaires permettent généralement de différencier la MD des autres affections vestibulaires. Le Tableau 1 ci-dessous résume les principaux diagnostics différentiels à évoquer face à des vertiges paroxystiques.

Tableau 1 – Diagnostic différentiel de la maladie de Ménière (vertiges paroxystiques avec ou sans atteinte auditive)

Remarques : D’autres diagnostics doivent également être évoqués en fonction du contexte : par exemple une fistule périlymphatique (vertiges positionnels post-traumatiques avec fluctuation auditive), une méningite ou une labyrinthite infectieuse (association vertige + surdité dans un contexte infectieux aigu fébrile), une hydrops endolymphatique secondaire (par exemple sur otospongiose évoluée ou syphilis otique), ou encore un vertige psychogène (dont le “persistent postural-perceptual dizziness”, PPPD, pouvant compliquer une MD). Chez le sujet âgé, un déséquilibre multifactriel périphérique (neuropathie diabétique, troubles visuels) peut coexister et aggraver les symptômes vestibulaires (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf). Il convient enfin de ne pas confondre “vrai vertige rotatoire” et d’autres sensations vertigineuses : une hypotension orthostatique par exemple peut provoquer des malaises avec impression de tête qui tourne sans véritable vertige labyrinthique. Une anamnèse et un examen clinique minutieux, incluant l’otoscopie, les tests vestibulaires au lit du patient et un examen neurologique, sont indispensables pour orienter le diagnostic.

Examens complémentaires

Le bilan diagnostique d’une maladie de Ménière vise à la fois à confirmer la nature vestibulo-cochléaire de l’atteinte et à exclure les autres pathologies susceptibles de mimer ce syndrome. Les examens paracliniques clés comprennent l’audiométrie, les explorations vestibulaires calorifiques et impulsionnelles, et l’imagerie de l’oreille interne et du conduit auditif interne. D’autres tests plus spécialisés (électrocochléographie, potentiels myogéniques, etc.) peuvent apporter des arguments en faveur d’un hydrops.

• Audiométrie tonale et vocale : Il s’agit de l’examen de base pour objectiver l’atteinte auditive. En phase de crise ou juste après, on observe classiquement une perte neurosensorielle prédominant sur les basses fréquences du côté symptomatique. Par exemple, une surdité de perception de 30–50 dB sur 125–500 Hz avec courbe ascendante est fréquente. Parfois la perte touche à la fois les graves et les aigus avec une relative épargne des médiums, donnant une courbe en « U ». Entre les crises initiales, l’audition peut revenir partiellement à la normale (fluctuations). Au fil du temps, l’audiométrie montre une aggravation cumulative : la perte s’étend aux fréquences médianes puis aiguës, aboutissant à une surdité irréversible. L’audiométrie vocale met en évidence une diminution de la discrimination sur l’oreille atteinte, souvent corrélée au degré de surdité tonale. L’existence d’une asymétrie audiométrique significative impose de rechercher un neurinome de l’acoustique par IRM (voir imagerie).
• Épreuves vestibulaires (VNG, VHIT, VEMP) : Une vidéonystagmographie (VNG) avec épreuves calorifiques est recommandée pour évaluer la fonction vestibulaire périphérique. Dans la MD unilatérale, on retrouve une hyporéflexie calorique du côté atteint dans ~40 à 75% des cas (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf), traduisant la diminution du gain vestibulaire par perte progressive des cellules ciliées. Environ la moitié à trois quarts des patients Ménière présentent ainsi une réponse calorique diminuée ou absente côté malade (6 à 11% présentant même une aréflexie totale). Ce déficit peut n’apparaître qu’après plusieurs années d’évolution. Les épreuves caloriques sont donc utiles pour documenter l’atteinte vestibulaire unilatérale et quantifier son importance. Le Head Impulse Test vidéo (vHIT), testant les canaux semicirculaires par des secousses impulsionnelles, peut être paradoxalement normal aux stades précoces même en présence d’un déficit calorique, car les fréquences stimulées diffèrent (phénomène de “covert saccades”). VNG et VHIT sont ainsi complémentaires pour évaluer l’ensemble de la fonction vestibulaire. Les potentiels myogéniques évoqués vestibulaires (VEMP) cervical (cVEMP) et oculaire (oVEMP) peuvent montrer des anomalies en cas d’hydrops sacculaire (le saccule étant souvent atteint dans la MD). Typiquement on peut observer une diminution ou une absence de réponse cVEMP du côté atteint (signe indirect de dégradation sacculaire). Cependant la variabilité interindividuelle limite leur usage diagnostique routinier.
• Électrocochléographie (ECoG) : Ce test consistant à enregistrer les potentiels électriques cochléaires (potentiel d’action du nerf VIII et potentiel de sommation) est utile pour détecter un hydrops endolymphatique. Dans la MD, l’ECoG montre souvent une augmentation du rapport SP/AP (Sommation/Action) au-delà de la normale (≥0,4 classiquement). Cela reflète une composante de sommation accrue due à la distension labyrinthique. Une ECoG positive (SP/AP élevé) renforce la présomption d’hydrops, même si la sensibilité n’est pas absolue. Des études ont confirmé que l’ECoG est en moyenne significativement altérée du côté pathologique comparativement à l’oreille saine ( Magnetic resonance imaging of endolymphatic hydrops in Ménière’s disease: A comparison of the diagnostic value of multiple scoring methods – PMC ). L’intérêt de l’ECoG est parfois limité par des résultats normaux entre les crises ou dans les formes débutantes, mais en combinaison avec les autres données, un SP/AP élevé apporte un argument en faveur du diagnostic.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : L’IRM a deux rôles essentiels. D’une part, une IRM encéphalique avec injection de gadolinium (incluant des coupes fines sur les angles ponto-cérébelleux et le méat acoustique interne) est indispensable pour écarter une pathologie rétrocochléaire, notamment un schwannome vestibulaire ou une lésion du tronc cérébral, devant toute surdité unilatérale asymétrique associée à des vertiges. Ceci relève du principe de précaution diagnostique. D’autre part, des séquences IRM spécialisées permettent maintenant de visualiser directement l’hydrops endolymphatique in vivo. Il s’agit d’IRM 3D FLAIR réalisées 4 heures après injection intraveineuse de gadolinium, ou d’IRM avec injection intratympanique de gadolinium, afin d’opacifier la périlymphe et de voir en négatif les espaces endolymphatiques dilatés. Cette technique, disponible sur des IRM 3 Tesla, met en évidence une dilatation du sac endolymphatique, du vestibule et de la cochlée dans l’oreille atteinte. Les études montrent une bonne corrélation entre la présence d’un hydrops à l’IRM et le diagnostic clinique de MD définie : la sensibilité de l’IRM pour détecter un hydrops ménièrien est d’environ 80-90% et la spécificité avoisine 95-100% ( Magnetic resonance imaging of endolymphatic hydrops in Ménière’s disease: A comparison of the diagnostic value of multiple scoring methods – PMC ). Par exemple, une équipe rapporte une sensibilité de 86,6% et une spécificité de 97,9% pour le diagnostic de MD unilatérale en utilisant un score de volumétrie endolymphatique. Ainsi, une IRM positive (hydrops visible) peut soutenir le diagnostic de Ménière, tandis qu’une IRM normale n’élimine pas formellement la maladie surtout à un stade précoce. En pratique, l’IRM avec gadolinium est surtout réalisée pour éliminer d’autres diagnostics (néoplasie du VIII, atteinte centrale) et peut seconairement apporter une confirmation morphologique de l’hydrops. Son indication doit donc être posée largement devant tout cas suspect de MD atypique ou asymétrique.
• Autres tests : On peut citer le test au glycérol (épreuve d’épreuve osmotique consistant à administrer du glycérol per os et à réaliser des audiogrammes sérialisés : une amélioration transitoire de l’audition sous glycérol est en faveur d’un hydrops). Ce test est peu utilisé de nos jours. Des évaluations de l’équilibre postural (posturographie) ou des questionnaires de handicap vestibulaire (Dizziness Handicap Inventory) permettent d’objectiver la gêne fonctionnelle mais sans spécificité pour la MD. Sur le plan biologique, il n’y a pas de marqueur diagnostic de certitude (on recherche parfois des pathologies associées auto-immunes via bilan immunologique, ou la syphilis avec les tests tréponémiques, car la syphilis tardive peut mimer une MD). Enfin, devant des vertiges atypiques, un bilan neurologique avec potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (PEA), et/ou un scanner des rochers (otospongiose cochléaire différentiel) peuvent être discutés selon le contexte.

Approches thérapeutiques

La prise en charge de la maladie de Ménière vise deux objectifs principaux : (1) réduire la fréquence, la durée et l’intensité des crises vertigineuses (contrôle du vertige) et (2) préserver autant que possible la fonction auditive et l’équilibre à long terme. Étant donné la nature fluctuante et l’évolution spontanée de la MD, le traitement doit être individualisé et graduel, en commençant par les mesures les moins invasives. On distingue les mesures non pharmacologiques, les traitements médicamenteux (en prophylaxie de fond et en traitement symptomatique des crises), les thérapies intratympaniques, et enfin les options chirurgicales pour les formes réfractaires. Par ailleurs, l’accompagnement pluridisciplinaire (rééducation vestibulaire, appareillage auditif, soutien psychologique) fait partie intégrante du traitement. Nous détaillons ci-dessous ces différentes approches :

• Mesures hygiéno-diététiques et modifications du mode de vie : Elles constituent la base du traitement et bénéficient à de nombreux patients à un stade initial. Il est classiquement recommandé d’adopter un régime hyposodé (apport de sel < 1–2 g/j) afin de réduire la rétention hydrique endolymphatique – même si les preuves formelles d’efficacité manquent, cette mesure diététique est peu contraignante et souvent conseillée. De même, on conseille d’éviter les facteurs susceptibles d’aggraver l’hydrops : alcool, caféine, nicotine en excès, qui peuvent temporairement influencer la modulation vasculaire de l’oreille interne. L’éviction de ces substances peut aider certains patients. La gestion du stress est importante : stress et anxiété peuvent majorer la symptomatologie ou déclencher des crises chez certains (probablement via des mécanismes neuro-endoctriniens). Des techniques de relaxation, une activité physique régulière adaptée, et éventuellement un soutien psychothérapeutique ou anxiolytique peuvent contribuer à stabiliser la maladie. Par ailleurs, l’hygiène de vie générale (sommeil suffisant, éviter le surmenage, exercice physique d’entretien de l’équilibre) est bénéfique. Chez les patients migraineux, l’identification et l’évitement des facteurs déclenchants de migraine (certains aliments, lumière vive, jeûne, etc.) et un traitement de fond migraineux si besoin peuvent réduire les vertiges vestibulaires d’origine migraineuse concomitante. En résumé, ces mesures comportementales, peu risquées, sont systématiquement préconisées en première intention.
• Traitement médicamenteux de fond (prophylactique) : Plusieurs médicaments peuvent être utilisés au long cours pour diminuer la fréquence des crises de Ménière. Le médicament de loin le plus employé en France et en Europe est la bétahistine (dihydrochlorure de bétahistine, Lectil®, Bétaserc®). La bétahistine, un analogue de l’histamine, a une action vasodilatatrice cochléaire et supposément régulatrice sur le métabolisme endolymphatique (action agoniste H1 périphérique et antagoniste H3 central). Elle est généralement prescrite à dose progressive, jusqu’à 48 mg à 144 mg par jour en 2-3 prises. Les recommandations de la Société Française d’ORL (SFORL) encouragent l’utilisation de la bétahistine en traitement de fond de première intention compte tenu de sa bonne tolérance et de son potentiel effet bénéfique sur l’hydrops. En pratique, la bétahistine est efficace chez une proportion de patients pour réduire la fréquence et l’intensité des vertiges sur le long terme. Cependant, les études contrôlées ont donné des résultats mitigés : plusieurs essais anciens suggéraient un effet positif modéré, mais un essai randomisé récent de haute qualité (essai BEMED, 2016, 138 patients) n’a pas montré de différence significative entre bétahistine (en haute dose 144 mg/j) et placebo sur le contrôle des symptômes ( Betahistine for Ménière’s disease or syndrome – PMC ). Une revue Cochrane antérieure concluait également à une insuffisance de preuves formelles de l’efficacité de la bétahistin. Malgré ces doutes scientifiques, la bétahistine demeure largement utilisée car son profil d’innocuité est bon et l’expérience clinique suggère un bénéfice chez certains. Elle peut ainsi être poursuivie si le patient ressent une amélioration, sans excès d’effet indésirable (quelques troubles digestifs à doses élevées). En cas d’échec ou d’intolérance à la bétahistine, on peut proposer un diurétique léger au long cours – typiquement un diurétique thiazidique (par ex. hydrochlorothiazide 25 mg + triamtérène 37,5 mg). L’objectif est de réduire la pression endolymphatique par une déplétion hydrosodée. Cette approche, popularisée aux États-Unis, est parfois combinée au régime hyposodé. Les données d’efficacité des diurétiques dans la MD sont faibles (études rétrospectives avec environ 50-60% d’amélioration subjective). Cependant, compte tenu du faible risque, un essai thérapeutique de quelques mois peut être justifié, surtout chez les patients hypertendus ou ayant une tendance à la rétention hydrosaline. D’autres traitements médicaux ont été testés en prophylaxie avec des résultats variables : les corticoïdes oraux (courtes cures de prednisone en dégression lors de poussées actives) peuvent aider à contrôler une recrudescence de symptômes (notamment dans les formes suspectées auto-immunes), les vasodilatateurs (type beta-bloquants, calcium-bloquants) n’ont pas fait la preuve d’une efficacité significative, pas plus que les inhibiteurs calciques ou les antiviraux (sauf cas particuliers post-zostériens). En présence d’une composante migraineuse, un traitement de fond antimigraineux (bétabloquant, flunarizine, topiramate…) peut être bénéfique sur les vertiges. Enfin, certaines approches nutritionnelles ou vitaminiques (vitamine D, gingko biloba) n’ont pas démontré d’effet concluant mais peuvent être proposées en complément. En pratique, le traitement de fond initial standard du Ménière idiopathique associe : mesures hygiéno-diététiques + bétahistine pendant au moins 6 mois. En l’absence d’amélioration, on peut alors discuter les alternatives (ajout d’un diurétique, immunosuppresseur en cas de forte suspicion autoimmune, etc.) ou passer aux traitements plus invasifs (injections).
• Traitement des symptômes aigus (crise vertigineuse) : Lors d’une crise de vertige liée à la maladie de Ménière, le traitement est avant tout symptomatique. Il vise à soulager le patient pendant la phase vertigineuse aiguë (quelques heures). Le recours aux médicaments antivertigineux sédatifs est recommandé sur une courte durée. On utilise principalement des antihistaminiques H1 antinauséeux à effet central, tels que la méclozine (Agyrax®), la diphénhydramine ou la dimenhydrinate (Nautamine®) par voie orale, ou la prométhazine (Phenergan®) par voie IM/IV. Ces antihistaminiques atténuent les vertiges et nausées en quelques dizaines de minutes. En complément, des anti-émétiques antidopaminergiques (métopimazine, métoclopramide) peuvent être administrés pour contrôler les vomissements si nécessaires. Dans les crises sévères prolongées, une benzodiazépine peut être utilisée (le diazépam a une action myorelaxante labyrinthique reconnue) – par exemple 5 mg de diazépam PO ou IV – afin de calmer le vertige et l’angoisse, mais en tenant compte de la sédation induite. Ces traitements de crise, appelés vestibulosuppresseurs, ne doivent pas être poursuivis au long cours de façon continue car ils peuvent retarder la compensation vestibulaire centrale. On les réserve donc aux phases aiguës. Une mise au repos en décubitus dans une pièce calme et sombre est préconisée pendant la crise. L’hydratation doit être maintenue (prévention de la déshydratation due aux vomissements). Si les crises sont très fréquentes ou prolongées, une hospitalisation de courte durée peut être indiquée pour traitement IV (ex : sulfate de gentamicine à faible dose en perfusion – voir plus loin – ou sulfate de magnésium, parfois utilisé empiriquement). En dehors des vrais vertiges, pour soulager la sensation d’instabilité chronique entre les crises, certains patients utilisent des petites doses d’anxiolytiques ou de bétahistine en prise ponctuelle, mais l’efficacité est inconstante.
• Rééducation vestibulaire : La rééducation vestibulaire par un kinésithérapeute spécialisé a un rôle important, en particulier dans les formes évoluées de MD. Elle n’a pas vocation à traiter les crises aiguës (inefficace en phase instable), mais elle permet d’accélérer la compensation centrale du déficit vestibulaire et d’améliorer l’équilibre en phase intercritique ou après un traitement ablativ (injection ototoxique, chirurgie). Des exercices d’habituation et d’équilibre individualisés sont réalisés (marche avec mouvements de tête, exercices oculomoteurs, travail proprioceptif, etc.). Selon une recommandation récente, la rééducation vestibulaire devrait être proposée systématiquement aux patients Ménière dès que la maladie est stabilisée, afin de réduire l’instabilité chronique. Elle est particulièrement indiquée en cas de syndrome vestibulaire déficitaire unilatéral permanent (suite à une gentamicine intratympanique par ex.), ou chez les patients âgés à risque de chute. La rééducation peut aussi aider à diminuer la dépendance visuelle et à gérer les situations provoquant des étourdissements (magasins, écrans, etc.). Des exercices de rééducation peuvent également être enseignés au patient en auto-exercice.
• Traitements intratympaniques : L’administration de médicaments directement dans l’oreille moyenne (espace intratympanique) avec diffusion trans-ronde vers l’oreille interne est une option thérapeutique majeure dans la MD lorsque les mesures précédentes ne suffisent pas. Deux agents sont couramment utilisés en intratympanique : les corticoïdes et la gentamicine.
  • Injections transtympaniques de corticoïdes : la dexaméthasone (4 à 8 mg/ml) ou la méthylprednisolone peuvent être injectées à travers la membrane tympanique (sous anesth locale) pour diffuser dans la périlymphe. Ce traitement dit non ablatif vise à réduire l’inflammation de l’oreille interne et à stabiliser la fonction vestibulaire sans la détruire. Plusieurs études rapportent un effet bénéfique des corticoïdes intratympaniques sur la fréquence des vertiges, avec environ 60–80% de patients améliorés après une série de 2 à 4 injections (généralement effectuées à une semaine d’intervalle). Un essai contrôlé randomisé de 2016 a comparé l’efficacité de la methylprednisolone intratympanique versus la gentamicine (voir ci-après) chez des patients Ménière unilatérale réfractaires : à 2 ans, les deux traitements ont obtenu un contrôle du vertige similaire (~90% de réduction des crises) (Intratympanic methylprednisolone versus gentamicin in patients with unilateral Ménière’s disease: a randomised, double-blind, comparative effectiveness trial – The Lancet). La dexaméthasone intratympanique est donc une alternative de choix avant de recourir à un traitement ototoxique. Son avantage principal est de préserver l’audition (les corticoïdes n’endommagent pas les cellules sensorielles). Les inconvénients sont une efficacité parfois transitoire (nécessité de ré-injections si les crises reprennent) et un taux de réponse qui peut être moindre que la gentamicine chez certains patients très sévères. Toutefois, du fait de son bon profil de sécurité, les corticoïdes intratympaniques sont souvent proposés en deuxième ligne lorsque le traitement médical de base échoue, notamment chez les patients dont l’audition reste utile. Les injections sont réalisées en consultation ORL sous microscope, en instillant le produit dans l’oreille moyenne par une petite paracentèse. Le patient garde la tête penchée (oreille vers le haut) ~30 minutes pour favoriser la diffusion. Les effets secondaires sont minimes (vertige fugace post-injection, goût amer passager).
  • Injections transtympaniques de gentamicine : la gentamicine, antibiotique aminoside vestibulotoxique, est utilisée en intratympanique comme traitement ablatif chimique pour détruire partiellement la fonction vestibulaire de l’oreille malade, dans le but de supprimer les crises vertigineuses récurrentes. Cette stratégie de “labyrinthe chimique” est indiquée dans les formes unilatérales sévères résistant aux traitements conservateurs, en particulier si la surdité sur l’oreille atteinte est déjà importante (car la gentamicine comporte aussi un risque cochléotoxique non négligeable). L’instillation intratympanique de gentamicine (40 mg/ml généralement) se fait de façon identique aux corticoïdes, souvent en 1 à 3 injections espacées d’une semaine. Le but est d’obtenir une abolition ou une forte réduction de la réponse vestibulaire du côté traité, entraînant l’arrêt des vertiges positionnels violents (le conflit vestibulaire disparaissant). Les études montrent que la gentamicine intratympanique permet un contrôle complet ou substantiel des vertiges dans ~80 à 95% des cas traités, ce qui en fait le traitement le plus efficace sur le vertige de Ménière. Une seule injection bien conduite peut suffire dans nombre de cas (on adapte le nombre d’injections selon l’évolution clinique, en s’arrêtant dès que le vertige est contrôlé ou que des signes d’hypofonction vestibulaire apparaissent). Cependant, cet excellent taux de succès se paye au prix d’une dégradation de la fonction vestibulaire et parfois auditive de l’oreille traitée. Environ 10 à 30% des patients subissent une aggravation de leur surdité après gentamicine, en général modérée mais parfois sévère (dans les séries, 10% peuvent perdre >30 dB). Ce risque impose de réserver la gentamicine aux cas où l’oreille atteinte est déjà peu performante auditivement ou lorsque le patient privilégie absolument l’arrêt des vertiges au détriment d’une baisse auditive éventuelle. Souvent, l’alternative gentamicine vs neurectomie chirurgicale se discute (voir plus loin) ; la gentamicine a l’avantage d’être réalisée en consultation, sans anesthésie générale, et d’entraîner une oblitération vestibulaire graduelle mieux tolérée qu’une section nerveuse immédiate. Après gentamicine, une période d’instabilité transitoire de quelques semaines survient (le temps de la compensation par l’autre oreille), justifiant la rééducation vestibulaire. Notons que la gentamicine peut être utilisée à faible dose fractionnée (protocole “titré”) afin de minimiser l’ototoxicité cochléaire : on injecte par exemple 0,5 ml de gentamicine 30 mg/mL 1 fois par semaine, en surveillant la réponse vestibulaire chaque semaine, et on stoppe dès qu’un début d’hyporéflexie s’installe. Cette stratégie permet parfois de contrôler le vertige avec moins d’impact sur l’audition (mais pas toujours, l’effet cochléotoxique pouvant survenir à de faibles doses chez certains individus sensibles). En cas d’échec d’une première série d’injections, une ré-injection peut être faite quelques mois plus tard. Globalement, la gentamicine intratympanique est aujourd’hui un traitement de référence des Ménière rebelles, recommandé notamment par l’AAO-HNS pour les stades avancés du fait de son rapport bénéfice/risque favorable sur le contrôle des vertiges (AAO-HNS Updates Guidance on Ménière’s Disease Diagnosis, Treatment – ENTtoday) (AAO-HNS Updates Guidance on Ménière’s Disease Diagnosis, Treatment – ENTtoday).
• Traitements chirurgicaux : Plusieurs techniques chirurgicales ont été développées dans la maladie de Ménière, indiquées essentiellement dans les formes invalidantes résistantes au traitement médical et aux injections transtympaniques. On distingue les interventions conservatrices de l’audition et les interventions destructrices.
  • La chirurgie conservatrice la plus pratiquée est la décompression du sac endolymphatique. Elle consiste en une mastoïdectomie permettant d’ouvrir le sac endolymphatique (dans l’os temporal, derrière le labyrinthe) pour en réduire la pression, éventuellement avec pose d’un shunt ou drainage. Cette technique, décrite dès 1927, a des résultats variables : environ 60 à 70% des patients opérés rapportent une diminution des vertiges à court-moyen terme, mais les études contrôlées suggèrent un possible effet placebo non négligeable. Néanmoins, elle a l’avantage de ne pas altérer l’audition dans la plupart des cas (risque de perte auditive < 5%). Elle est parfois proposée chez des patients avec une audition encore excellente qui refusent l’idée d’un traitement ablatif. Les suites opératoires sont simples (hospitalisation brève). En cas d’échec, une gentamicine pourra être faite secondairement.
  • La chirurgie destructrice, indiquée en dernier recours, vise à supprimer définitivement la fonction labyrinthique de l’oreille pathologique. Elle n’est envisageable que si l’oreille contralatérale est saine et que l’oreille atteinte a déjà une audition médiocre (typiquement <40% de discrimination). Deux options existent : la labyrinthectomie chirurgicale (destruction complète du labyrinthe postérieur, souvent par voie transmastoidienne) et la neurectomie vestibulaire (section du nerf vestibulaire via une voie trans labyrinthique ou retrosigmoïde). La labyrinthectomie entraîne forcément une cophose car la cochlée est sacrifiée, et n’est pratiquée que si l’audition est quasiment nulle. La neurectomie vestibulaire (section du nerf VIII vestibulaire avec préservation du faisceau cochléaire) est une chirurgie délicate, réalisée le plus souvent par voie rétro-labyrinthique ou sous-occipitale. Elle offre un excellent taux de contrôle des vertiges (>90% d’arrêt des crises vertigineuses) tout en permettant dans environ 60 à 80% des cas de conserver l’audition résiduelle de l’oreille malade (AAO-HNS Updates Guidance on Ménière’s Disease Diagnosis, Treatment – ENTtoday). C’est donc une solution efficace pour les formes rebelles unilatérales chez un patient encore entendant de cette oreille mais gravement gêné par les vertiges. Les inconvénients sont ceux d’une neurochirurgie crânienne (risque de fistule LCR, de lésion du facial <5%, de migraine post-craniectomie, etc.) et un coût en termes d’hospitalisation/rééducation. Avec l’avènement des injections intratympaniques, ces chirurgies radicales sont moins utilisées aujourd’hui, réservées aux échecs des traitements moins invasifs.

En complément de ces traitements, il ne faut pas oublier la prise en charge de la surdité une fois celle-ci installée : l’appareillage auditif (aide auditive conventionnelle) améliore l’intelligibilité et le confort dans l’oreille atteinte si elle garde une audition utile. Dans les formes bilatérales avec surdité sévère, une implantation cochléaire peut être discutée (d’autant que le vertige est généralement quiescent au stade de surdité profonde). Les acouphènes chroniques peuvent bénéficier d’une thérapie sonore ou d’un traitement par TRT si invalidants. Enfin, un soutien psychologique ou une thérapie cognitive peut être proposé aux patients souffrant d’anxiété liée à la maladie.

Algorithme de prise en charge clinique

La stratégie thérapeutique de la maladie de Ménière doit être graduée en fonction de la sévérité des symptômes, de l’évolution sous traitement et du degré de handicap du patient. Un schéma de prise en charge usuel peut se décrire comme suit :

1. Confirmation diagnostique et évaluation initiale : Devant un tableau clinique évocateur (vertiges récurrents + signes cochléaires ipsilatéraux), réaliser les examens de base : audiométrie complète, épreuves vestibulaires calorique/vHIT, IRM de l’angle ponto-cérébelleux pour éliminer un schwannome (surtout si asymétrie audiométrique atypique). Confirmer le diagnostic de MD selon les critères (définie ou probable). Informer le patient sur la nature fluctuante de la maladie, son évolution possible par poussées, et sur les traitements disponibles. Évaluer l’impact sur la vie quotidienne (arrêts de travail, gêne sociale, psychologique).
2. Traitement initial pendant la phase active : Instaurer les mesures hygiéno-diététiques générales (régime pauvre en sel, éviter café, alcool, tabac, apprendre à gérer le stress, repos vestibulaire relatif). Prescrire une bétahistine per os (p. ex. 2×24 mg/j puis augmenter jusqu’à 2×48 mg/j selon tolérance) en traitement de fond pour au moins 6 mois. En complément, un diurétique thiazidique à faible dose peut être ajouté d’emblée ou en seconde intention si les vertiges restent fréquents. Expliquer les mesures à prendre en cas de crise aiguë (garder sur soi un antihistaminique anti-vertigineux ou un antiémétique à prendre dès les prodromes, s’allonger en sécurité). Traiter éventuellement les facteurs associées : migraine (par un bêtabloquant ou un inhibiteur calcique en fond si nécessaire), trouble anxieux (anxiolytiques léger ou thérapie). Surveiller l’évolution sur 3 à 6 mois.
3. Évaluation à moyen terme : Si au bout de quelques mois le patient est amélioré (réduction significative des vertiges) sous ce régime, continuer le traitement médical de fond pendant 1 à 2 ans, puis réévaluer la nécessité de le poursuivre en fonction de l’activité de la maladie. En parallèle, envisager une rééducation vestibulaire si un déséquilibre persiste entre les crises ou si une hypo-fonction vestibulaire est objectivée. Contrôler l’audition régulièrement (tous les 6 à 12 mois). Si le patient n’est pas suffisamment soulagé (crises vertigineuses persistantes sévères) après 6 à 12 mois de traitement médical optimisé, passer à l’étape suivante.
4. Traitements intra-tympaniques : Proposer des injections trans-tympaniques. En l’absence de contre-indication, on privilégiera d’abord les corticoïdes intra-tympaniques (dexaméthasone 4 mg/ml, 3 injections hebdomadaires par exemple). Surveiller l’effet à 1-2 mois : si les vertiges diminuent, on peut répéter des injections “d’entretien” en cas de recrudescence plus tard. Si échec ou effet insuffisant des corticoïdes, discuter l’injection de gentamicine intratympanique (par ex. 1 injection de gentamicine 40 mg/mL, à répéter éventuellement 1 semaine plus tard selon l’évolution). Informer clairement le patient du risque auditif. Après gentamicine, vérifier l’obtention d’une hyporéflexie vestibulaire du côté traité (signe que la procédure a atteint sa cible) et initier une rééducation vestibulaire intensive pour compenser le déficit induit. La plupart des patients obtiennent un contrôle satisfaisant des vertiges après ce stade (corticoïdes ou gentamicine). Si malgré 1 ou 2 séries d’injections bien conduites les vertiges persistent (situation rare), passer à l’ultime recours chirurgical.
5. Option chirurgicale : Pour les formes unilatérales pharmaco-résistantes très invalidantes, adresser en consultation otoneurochirurgicale. Deux cas de figure : si l’audition résiduelle de l’oreille malade est bonne et précieuse pour le patient, discuter une neurectomie vestibulaire sélective (section du nerf vestibulaire, conservant la cochlée). Si l’oreille malade est quasiment sourde, une labyrinthectomie chirurgicale (ou une gentamicine “lourde” supplémentaire) peut être réalisée. Parfois, une décompression du sac endolymphatique peut être tentée avant d’en arriver à la neurectomie, notamment si l’audition est encore fonctionnelle et que le patient préfère une approche conservatrice. Quel que soit le geste, la rééducation post-opératoire est indispensable.
6. Suivi à long terme : Même après stabilisation des vertiges, un suivi ORL régulier est indiqué, au moins annuel, pour surveiller l’audition (appareillage si besoin), contrôler l’équilibre, dépister une atteinte controlatérale débutante, et soutenir le patient dans l’acceptation de la maladie. Ce suivi se fait en collaboration avec le médecin traitant. En cas de bilatéralisation, réévaluer la stratégie (par exemple si l’autre oreille commence à être atteinte, et passer à une prise en charge plus globale, voire orienter vers implant cochléaire si surdité bilatérale sévère).

Cet algorithme de prise en charge doit évidemment être adapté à chaque patient en fonction de la sévérité des symptômes, de l’âge, de l’activité professionnelle, etc. L’essentiel est de progresser par paliers en n’épuisant pas trop vite les options invasives, tout en évitant de laisser le patient en souffrance vertigineuse trop longtemps alors que des traitements efficaces existent. Une prise en charge pluridisciplinaire (ORL, kinésithérapeute vestibulaire, audioprothésiste, éventuellement psychologue) améliore significativement le pronostic fonctionnel et la qualité de vie.

9. Cas particuliers (formes bilatérales, formes atypiques)

Formes bilatérales : La survenue d’une atteinte Ménière sur les deux oreilles constitue une situation délicate. La forme bilatérale peut être synchrone (atteinte des deux côtés dans un intervalle de temps court, < 6 mois par ex, cas rare) ou plus souvent métachrone (la deuxième oreille se déclare des années après la première) (Bilateral Ménière’s disease according to its form of debut: synchronous and metachronous disease | The Journal of Laryngology & Otology | Cambridge Core) (Bilateral Ménière’s disease according to its form of debut: synchronous and metachronous disease | The Journal of Laryngology & Otology | Cambridge Core). Environ 15% des patients présentent une bilatéralisation dans les 5 ans et jusqu’à 30-50% sur plusieurs décennies (Bilateral Ménière’s disease according to its form of debut) ( Clinical Subgroups in Bilateral Meniere Disease – PMC ). Les formes bilatérales posent des problèmes de prise en charge car les options ablatives d’un côté risquent de priver le patient de toute fonction vestibulaire si l’autre oreille est atteinte, et les surdités additionnent leur handicap. La physiopathologie des formes bilatérales est discutée : elles pourraient être associées à des facteurs auto-immuns ou génétiques plus marqués. La prise en charge initiale reste similaire (régime, bétahistine, etc.) en veillant à corriger toute cause extrinsèque (certaines formes bilatérales pourraient être secondaires, par ex. à une maladie auto-immune systémique – un traitement immunosuppresseur type corticoïdes au long cours peut alors être tenté). Si des traitements intratympaniques sont nécessaires, on privilégiera d’abord les corticoïdes (pour éviter un risque de vestibulotoxicité bilatérale simultanée). La gentamicine intratympanique dans les formes bilatérales n’est utilisée qu’en dernier recours et de préférence de façon séquentielle (on traite l’oreille la plus handicapante puis on observe avant de traiter l’autre). Il est parfois nécessaire de réaliser une neurectomie vestibulaire unilatérale pour soulager le côté le plus symptomatique, tout en conservant le côté controlatéral pour l’équilibre. Dans les cas extrêmes de vertiges réfractaires bilatéraux, une labyrinthectomie bilatérale rendra le patient aréflexique (avec rééducation intensive ensuite) – décision drastique mais pouvant être libératrice si le patient était totalement invalidé. Sur le plan auditif, les formes bilatérales aboutissent souvent à une surdité des deux côtés nécessitant un appareillage : l’implant cochléaire peut apporter non seulement une restauration auditive mais aussi améliorer l’équilibre (stimulation électrique afférente stabilisatrice). Il a été montré que l’implantation cochléaire chez des patients Ménière bilatéraux réduit la sensation vertigineuse dans >50% des cas, possiblement en modifiant l’hydrops via des mécanismes neurosensoriels. En résumé, la forme bilatérale impose une approche prudente, graduelle, et souvent nécessite un compromis entre contrôle des vertiges et préservation des fonctions sensorielles restantes. Un accompagnement par un centre spécialisé oto-neurologie est recommandé.

Formes atypiques : Certaines présentations de la MD diffèrent de la triade classique, posant des difficultés diagnostiques. On peut distinguer :

• La forme cochléaire isolée (dite “cochlear hydrops” ou anciennement “Maladie de Ménière cochléaire”) : elle se manifeste par des épisodes de surdité fluctuante et acouphènes sans vertige objectif spontané. Le patient ressent une baisse auditive unilatérale avec oreille bouchée par crises, pouvant simuler des surdités brusques à répétition. Ce n’est qu’avec le temps, si des vertiges apparaissent secondairement, qu’on requalifie ce tableau en Ménière complète. Environ un tiers des MD débutent sous cette forme auditive pure. Le diagnostic différentiel initial inclut les surdités neurosensorielles fluctuantes d’autre cause (auto-immune de l’oreille interne par ex.). La prise en charge est similaire (régime, bétahistine) en prévenant le patient de la possible évolution vers des vertiges. Un traitement immunosuppresseur (corticoïdes +/- méthotrexate) peut être discuté si l’on suspecte plutôt une atteinte auto-immune de l’oreille interne.
• La forme vestibulaire pure (parfois nommée “vestibular Ménière”) : le patient présente des vertiges paroxystiques typiques de Ménière, mais sans hypoacousie ni acouphène objectivés. Cette situation correspond généralement à ce que l’on appelle la maladie de Ménière probable (critères de vertiges récurrents de 20 min-24 h avec plénitude auriculaire ou acouphènes mais audiométrie normale) (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf). Il est impératif d’écarter d’autres vertiges récurrents (migraine vestibulaire en particulier). Certains de ces patients développeront avec le temps des signes cochléaires (évolution vers MD définie), d’autres resteront idiopathiques avec audition intacte – on parle alors plutôt de syndrome de Lermoyer ou de “vestibular hydrops”. La prise en charge initiale est similaire (régime, bétahistine) et l’IRM de contrôle est essentielle pour ne pas méconnaître un éventuel neurinome de l’acoustique débutant (parfois une MD “vestibulaire” cache un schwannome intracanalaire qui donne vertiges mais pas encore de surdité). Si les vertiges sont invalidants, on peut proposer aussi les traitements intratympaniques (y compris gentamicine si nécessaire, bien qu’on risquera de rendre l’oreille sourde qui était saine – décision difficile qui doit être pesée avec le patient).
• Les formes à symptomatologie particulière : certains patients rapportent une majoration des symptômes auditifs juste avant le vertige (phénomène de Lermoyez : l’audition s’améliore brutalement juste avant une crise vertigineuse, puis se redégrade après). D’autres n’ont des vertiges que nocturnes ou déclenchés par des changements de position (ce qui peut faire croire à un VPPB concomitant). Parfois la MD coexiste avec un BPPV (l’hydrops pouvant favoriser le délogement d’otolithes). Enfin, des “drop attacks” isolées sans vertige rotatoire (chutes brutales type Tumarkin) peuvent être la principale manifestation tardive chez un patient dont les vertiges classiques ont disparu – il faut savoir évoquer leur origine vestibulaire. Ces formes atypiques requièrent un haut degré de suspicion diagnostique de la part de l’ORL, et souvent une confirmation par les tests (caloriques, ECoG, IRM hydrops) pour étayer le diagnostic de MD.

En somme, la maladie de Ménière peut revêtir des présentations variées. Les formes incomplètes (cochléaire ou vestibulaire pures) sont à surveiller dans le temps, avec un traitement empirique proche de celui de la forme typique, en anticipant une éventuelle évolution. Les formes bilatérales et avancées demandent une expertise et une prise en charge plus agressive tout en conservant un équilibre entre les deux oreilles.

Données de la littérature récente et études cliniques majeures

Les connaissances sur la maladie de Ménière ont significativement progressé ces dernières années, grâce à des études cliniques de grande envergure et à des avancées technologiques. Voici quelques points saillants issus de la littérature scientifique récente :

• Études épidémiologiques modernes : Les travaux d’Alexander et Harris (2010) ont fourni des données robustes sur la prévalence de la MD en analysant des millions de dossiers aux USA, établissant une prévalence autour de 190 cas/100 000 et confirmant la prédominance féminine et l’augmentation du risque avec l’âge (Current epidemiology of Meniere’s syndrome – PubMed). Plus récemment, des études en Europe et en Asie ont raffiné ces chiffres et exploré les facteurs socio-économiques (par ex. une étude a montré une prévalence plus élevée de la MD dans les populations à revenu élevé, suggérant un possible rôle du mode de vie). L’association entre MD et comorbidités a également été quantifiée : une revue systématique de 2023 (Lopez-Escamez et al.) a montré le lien significatif avec les maladies auto-immunes thyroïdiennes, les allergies, la BPCO, la fibromyalgie, etc., renforçant l’hypothèse d’une composante immunitaire et inflammatoire dans la physiopathologie (Immune-Related Disorders Associated With Ménière’s Disease: A Systematic Review and Meta-analysis – PubMed).
• Génétique et biologie moléculaire : Les recherches génétiques ont identifié des formes familiales de MD et des loci de susceptibilité. Par exemple, une étude de 2018 a rapporté une association avec le polymorphisme du gène HLA-DRB1, et plus récemment des variants dans des gènes liés à la régulation ionique (telles que DTNA, FAM136A) ont été suggérés. En 2022, Requena et al. ont découvert de nouveaux variants dans les gènes CYP2B6 et SLC6A impliqués dans le stress oxydatif, soutenant l’idée qu’une vulnérabilité au stress cellulaire de l’oreille interne pourrait contribuer aux formes familiales (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf). Parallèlement, des études protéomiques sur le liquide endolymphatique (Kim et al., PLOS ONE 2014) ont identifié des protéines immunitaires sur-représentées chez les patients Ménière, illustrant un profil auto-immun dans l’oreille interne (Autoimmunity as a Candidate for the Etiopathogenesis of Meniere’s Disease: Detection of Autoimmune Reactions and Diagnostic Biomarker Candidate | PLOS One). Bien qu’aucun “gène de Ménière” unique n’ait émergé, ces travaux soulignent l’hétérogénéité biologique de la maladie et ouvrent des pistes vers des biomarqueurs (par ex. dosage d’auto-anticorps anti-cochléaires) à visée diagnostique ou thérapeutique.
• Imagerie de l’hydrops endolymphatique : La dernière décennie a vu l’essor de l’IRM 3 Tesla avec séquences tardives gadolinium, permettant pour la première fois de visualiser l’hydrops chez les patients vivants. Les études confirment une corrélation entre le degré d’hydrops en IRM et la sévérité clinique de la MD (perte auditive notamment). Un consensus international (Nakashima et al., 2018) a standardisé les techniques d’imagerie et la gradation de l’hydrops (grade vestibulaire et cochléaire). L’IRM montre un hydrops marqué dans 80–90% des MD définies, et même dans ~70% des maladies de Ménière probables purement vestibulaires. Cette avancée offre un outil diagnostique supplémentaire et aide à la recherche de formes infracliniques controlatérales (hydrops latent sur l’oreille asymptomatique). À l’avenir, l’IRM pourrait permettre de monitorer la réponse aux traitements (par ex. voir si l’hydrops régresse sous traitement).
• Essais thérapeutiques récents : Sur le plan du traitement, plusieurs études de haut niveau de preuve ont été conduites récemment pour évaluer l’efficacité des options disponibles. L’essai britannique SEARCH publié dans The Lancet (2016, by Gillespie et al.) a comparé en double aveugle l’intratympanique gentamicine vs dexaméthasone chez des patients Ménière unilatérale réfractaire. Résultat majeur : à 2 ans, la réduction des vertiges était équivalente dans les deux groupes (~90% de diminution des crises dans les 6 derniers mois par rapport au pré-traitement) (Intratympanic methylprednisolone versus gentamicin in patients with unilateral Ménière’s disease: a randomised, double-blind, comparative effectiveness trial – The Lancet), mais le groupe gentamicine a nécessité plus de réinjections et présentait une légère dégradation audiométrique par rapport au groupe stéroïde. Cette étude a conforté la dexaméthasone intratympanique comme alternative non délétère, positionnée en première intention dans les recommandations pour patients vertigineux invalidés avec audition encore bonne. Un autre essai marquant est l’étude française BEMED (Adrion et al., BMJ 2016) qui, comme évoqué, n’a pas retrouvé d’efficacité supérieure de la bétahistine (en dose élevée) versus placebo sur le long cours ( Betahistine for Ménière’s disease or syndrome – PMC ). Bien que contestée (critiques méthodologiques, population incluant des “Ménière probable”), cette étude a relancé le débat sur la réelle utilité de la bétahistine et incité à chercher d’autres molécules. En parallèle, des méta-analyses Cochrane ont été mises à jour : la revue Cochrane 2018 sur la bétahistine a conclu qu’il n’y a toujours pas de preuve irréfutable de son efficacité, tout en notant son excellente tolérance. De même, une revue 2020 sur les diurétiques n’a pas trouvé d’essais randomisés de qualité suffisante pour tirer une conclusion, soulignant le besoin d’études pour ce traitement empirique. Côté chirurgie, des études récentes ont évalué l’efficacité de la décompression du sac endolymphatique : un essai randomisé contrôlé (EDAMS, 2018) a suggéré un bénéfice modeste par rapport à un placebo chirurgical, maintenant ainsi la controverse sur cette technique.
• Nouvelles approches et perspectives : La recherche s’oriente également vers des thérapies innovantes. Par exemple, des essais sur le Betaferon (interféron bêta) et sur des agents antiviraux (valaciclovir dans formes suspectées post-zostériennes) ont été rapportés, sans recommandations officielles encore. Des molécules visant à protéger les cellules ciliées ou à modifier les aquaporines pour réduire l’hydrops sont en investigation animale. En 2023, des études de phase I sur des polymères intratympaniques libérant de la gentamicine de façon contrôlée sont en cours pour améliorer la sécurité du procédé. Le domaine de l’implant vestibulaire (neurostimulateur vestibulaire) pourrait à terme proposer une réhabilitation en cas de perte vestibulaire bilatérale due à la MD. Enfin, la compréhension du lien entre MD et anxiété chronique a mené à proposer des thérapies cognitivo-comportementales pour aider les patients à gérer l’anticipation des crises, avec des résultats encourageants sur la qualité de vie.

En résumé, la littérature récente sur la maladie de Ménière a apporté des données épidémiologiques robustes, a ouvert de nouvelles voies physiopathologiques (auto-immunité, génétique) et a affiné les stratégies thérapeutiques en validant certaines pratiques (intratympaniques) et en questionnant d’autres (bétahistine, diurétiques). Malgré tout, il n’existe pas encore de traitement curatif agissant sur la cause (toujours inconnue) de la maladie. La prise en charge reste donc symptomatique et préventive, guidée par l’expérience clinique éclairée par ces études.

Recommandations officielles (AAO-HNS, SFORL, autres sociétés savantes)

Les principales sociétés savantes ORL ont émis des recommandations de pratique clinique pour la maladie de Ménière, insistant sur une approche diagnostique standardisée et un traitement graduel.

AAO-HNS (American Academy of Otolaryngology – Head & Neck Surgery) 2020 : L’AAO-HNS Foundation a publié en 2020 une Clinical Practice Guideline dédiée à la Ménière (Basura et al., Otolaryngol Head Neck Surg. 2020) comprenant 16 recommandations clés couvrant le diagnostic, le suivi et les options thérapeutiques (AAO-HNS Updates Guidance on Ménière’s Disease Diagnosis, Treatment – ENTtoday). Parmi les points importants de ces recommandations :

• Sur le plan diagnostique, il est souligné l’importance d’une anamnèse détaillée et d’un examen neuro-otologique complet pour établir le diagnostic de MD. La guideline insiste sur la nécessité d’identifier le vrai vertige rotatoire (sensation de mouvement rotatoire de l’environnement) comme symptôme cardinal – un patient sans vertige rotatoire mais seulement des étourdissements ne devrait pas être diagnostiqué Ménière trop facilement (AAO-HNS Updates Guidance on Ménière’s Disease Diagnosis, Treatment – ENTtoday). L’utilisation des critères AAO-HNS/Barany (défini vs probable) est recommandée afin d’uniformiser les cas dans la littérature et la pratique.
• L’AAO-HNS recommande un usage judicieux des examens complémentaires : l’audiogramme tonal est indispensable pour documenter la perte auditive et sa fluctuation, et une IRM cérébrale avec gadolinium est préconisée lors du bilan initial pour exclure une lésion rétrocochléaire (notamment si présentation atypique) (AAO-HNS Updates Guidance on Ménière’s Disease Diagnosis, Treatment – ENTtoday). En revanche, il est déconseillé de multiplier les tests vestibulaires ou sanguins non spécifiques qui n’influencent pas la prise en charge.
• Concernant le traitement, les recommandations américaines promeuvent une approche par paliers. En phase initiale, conseils diététiques (réduction sel) et prise en charge symptomatique sont à instaurer (ceci incluant la prescription de méclizine ou de diazépam pour les crises aigües). Il est noté qu’aucun traitement médicamenteux de fond n’a d’évidence de niveau 1 aux USA (la bétahistine n’étant pas approuvée par la FDA, elle n’apparaît pas dans la guideline sauf pour mentionner que son efficacité est incertaine). Néanmoins, l’AAO-HNS mentionne que les diurétiques peuvent être utilisés empiriquement par certains cliniciens, tout en notant l’absence de preuve forte.
• Les AAO-HNS guidelines mettent l’accent sur l’information du patient et le suivi de l’évolution. Un calendrier de suivi à intervalle régulier est suggéré pour réévaluer l’efficacité du traitement et ajuster. L’utilisation d’outils de mesure d’issue (DHI – Dizziness Handicap Inventory) est proposée pour quantifier l’impact.
• Sur les thérapies intervensionnelles, la recommandation encourage à proposer une injection intratympanique en deuxième ligne chez les patients handicapés par les vertiges malgré le traitement conservateur (AAO-HNS Updates Guidance on Ménière’s Disease Diagnosis, Treatment – ENTtoday). Il est spécifié que le clinicien peut proposer soit un stéroïde (pour préserver l’audition) soit de la gentamicine (si échec du stéroïde ou audition déjà mauvaise), en expliquant les bénéfices/risques. La guideline AAO-HNS fournit un algorithme décisionnel où la gentamicine est réservée aux cas réfractaires.
• Les thérapies chirurgicales (décompression du sac, neurectomie, labyrinthectomie) sont mentionnées comme options de dernier recours. La neurectomie vestibulaire est reconnue pour son efficacité mais avec morbidité non négligeable, à considérer seulement après échec des intratympaniques. La labyrinthectomie, irréversible, n’est indiquée que si audition nulle et vertiges incontrôlés autrement.
• Enfin, la guideline AAO souligne l’importance de la réhabilitation vestibulaire et de l’appareillage auditif. Il est recommandé d’adresser le patient en kinésithérapie vestibulaire dès que la phase aiguë est passée ou après un traitement ablativ, pour optimiser la récupération (Treatment algorithm of Meniere’s disease proposed by ICON in 2018). De même, il est conseillé de proposer une aide auditive dès qu’une surdité permanente affecte la communication, sans attendre. L’aspect pluridisciplinaire (ORL, audiologistes, vestibular therapists) est mis en avant.

En pratique, les recommandations AAO-HNS 2020 fournissent un guide très structuré aux praticiens, standardisant la prise en charge. Elles insistent sur la nécessité de ne pas surtraiter à tort (par exemple, éviter de poser des diurétiques à tous sans preuve, ou d’envoyer en chirurgie trop vite), tout en encourageant à prendre en charge activement les symptômes pour améliorer la qualité de vie (ne pas laisser un patient sans solution alors que des traitements comme les injections existent). Cette guideline fait référence et a été approuvée par d’autres organismes (elle a l’aval de l’American Academy of Family Physicians notamment, ce qui aide à la diffusion auprès des généralistes).

SFORL (Société Française d’ORL) : La SFORL a émis en 2016 des recommandations de pratique (actualisées partiellement en 2023) concernant la maladie de Ménière, centrées sur la stratégie diagnostique et thérapeutique. Les points saillants des recos françaises :

• Sur le diagnostic, la SFORL reprend les critères AAO-HNS 1995 (défini/probable/possible) et recommande de réaliser une IRM avec produit de contraste pour éliminer une autre cause dès le bilan initial de MD unilatérale, et également pour rechercher un hydrops visible en séquence T2 (depuis 2016, l’IRM hydrops n’était pas encore routine mais cette recommandation a sans doute évolué en 2023 pour intégrer la séquence 4 heures).
• La SFORL insiste sur la nécessité d’un suivi audiométrique régulier et de la prise en compte de l’état psychologique du patient (beaucoup de patients Ménière développent une anxiété réactionnelle qu’il faut prendre en charge).
• Concernant le traitement, les recommandations françaises préconisent en première intention la bétahistine (considérée comme ayant un effet sur le sac endolymphatique) associée aux mesures diététiques et éventuellement aux diurétiques léger (Recommandations de la SFORL). La dose de bétahistine conseillée est de 72 mg/j au minimum, voire jusqu’à 144 mg/j selon tolérance. La SFORL reconnaît l’absence de preuve absolue, mais au vu de l’expérience et de l’innocuité, justifie son usage en première ligne.
• En cas d’échec, la SFORL recommande les injections transtympaniques : d’abord la dexaméthasone intratympanique (4 injections hebdo de 4 mg/mL) ; si échec au bout de 2 mois, alors la gentamicine intratympanique (protocole titré à 30 mg/mL, une injection par semaine jusqu’à obtention d’un effet). Ces recommandations rejoignent en pratique celles de l’AAO-HNS, avec peut-être une tendance en France à utiliser un peu plus vite la gentamicine chez les patients très vertigineux (pour lesquels la qualité de vie est très altérée).
• Pour la chirurgie, la SFORL mentionne la neurotomie vestibulaire comme traitement radical efficace à plus de 90% sur les vertiges, devant être pratiquée dans des centres spécialisés. La décompression du sac endolymphatique est présentée comme pouvant être proposée dans certains cas intermédiaires (discussion au cas par cas).
• La rééducation vestibulaire et l’appareillage sont fortement encouragés dans les recos françaises, tout comme le maintien d’une vie aussi normale que possible (le patient doit être éduqué à ne pas s’auto-restreindre de façon excessive par peur des crises).
• Un point particulier des recos SFORL est l’évocation des formes secondaires : il est recommandé de rechercher des signes d’auto-immunité (par exemple prescrire une corticothérapie d’épreuve de 1 mois si suspicion de MD autoimmune) et de tester le patient pour la syphilis (TPHA-VDRL) car la syphilis otologique peut donner un tableau de MD bilatérale.

Autres sociétés et consensus internationaux : Le Bárány Society (comité d’experts européen) a publié en 2015 un consensus sur les critères diagnostiques, qui a été largement adopté dans le monde. Ce consensus a permis d’unifier la nomenclature (défini/probable) et d’inclure la notion de MD “possible” pour les patients n’ayant qu’une partie du tableau. Les sociétés otoneurologiques japonaises ont aussi émis des guidelines (le Japon a une longue tradition de recherche sur la MD) qui recommandent notamment une utilisation assez large des diurétiques et de la thérapie de rééducation, et notent l’efficacité du dispositif Meniett (générateur d’impulsions de pression) bien qu’aucune recommandation occidentale ne le mentionne explicitement faute de preuves solides. En Europe, un consensus d’experts (2018) appelé ICON a proposé un algorithme thérapeutique similaire aux AAO-HNS, en insistant sur la personnalisation du traitement et la prise en charge du handicap fonctionnel (réadaptation) (Current Treatment of Meniere’s Disease – Matrix Science Medica).

En conclusion, les recommandations officielles, qu’elles soient américaines (AAO-HNS) ou françaises (SFORL) ou d’autres pays, convergent vers : (a) une définition stricte du diagnostic (pour éviter des surdiagnostics), (b) une gradation du traitement partant des mesures non invasives vers les intratympaniques puis la chirurgie, (c) l’importance de l’information et de la réhabilitation du patient. Elles insistent sur le fait que la prise en charge de la maladie de Ménière doit être proactive pour améliorer la qualité de vie, tout en évitant les traitements inutiles chez des patients dont la maladie resterait peu active. Ces lignes directrices aident le clinicien ORL à naviguer dans la gestion complexe de cette pathologie chronique, encore mystérieuse mais de mieux en mieux maîtrisée dans ses conséquences.

Sources : Basura et al. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020 (Clinical Practice Guideline Ménière’s Disease) (AAO-HNS Updates Guidance on Ménière’s Disease Diagnosis, Treatment – ENTtoday) (AAO-HNS Updates Guidance on Ménière’s Disease Diagnosis, Treatment – ENTtoday); IC Bédane et al. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 2016 (Reco SFORL Ménière) (Recommandations de la SFORL (version courte) sur la stratégie …); Lopez-Escamez et al. J Vestib Res. 2015 (Barany Society criteria) (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf) (Meniere Disease – StatPearls – NCBI Bookshelf); Kim et al. PLoS ONE 2014 (autoimmunité et hydrops) (Autoimmunity as a Candidate for the Etiopathogenesis of Meniere’s Disease: Detection of Autoimmune Reactions and Diagnostic Biomarker Candidate | PLOS One) (Autoimmunity as a Candidate for the Etiopathogenesis of Meniere’s Disease: Detection of Autoimmune Reactions and Diagnostic Biomarker Candidate | PLOS One); Gurruchi et al. Front Neurol. 2022 (imagerie de l’hydrops) ( Magnetic resonance imaging of endolymphatic hydrops in Ménière’s disease: A comparison of the diagnostic value of multiple scoring methods – PMC ), etc.

Résumé

La théorie de l’hydrops endolymphatique (hyperpression dans l’oreille interne), bien que largement acceptée, ne couvre pas toute la complexité de la maladie de Ménière. Il y a aussi des spéculations sur des facteurs immunologiques, génétiques et même viraux qui pourraient jouer un rôle. Des études ont montré des anomalies dans les canaux ioniques de l’oreille interne, ce qui pourrait perturber l’homéostasie du fluide. Il y a également des indications que des troubles auto-immuns pourraient déclencher ou exacerber la maladie. L’évolution de la maladie est toujours difficile à anticiper.

Quels sont les symptômes de la maladie de Ménière ?

• Vertiges: Ce sont souvent des épisodes de vertige rotatoire (sensation de rotation), pouvant être précédés d’auras ou de signes précurseurs comme une légère perte auditive ou des acouphènes. La crise de vertige est l’un des principaux symptômes, elle peut s’accompagner de nausées et de vomissements.
• Acouphènes: Ils peuvent varier en intensité pendant les épisodes (parfois il s’agit de crises aiguës), ce qui donne un indice sur la fluctuation des niveaux d’endolymphe.
• Bourdonnements d’oreille
• Perte auditive: Initialement, la baisse d’audition affecte principalement les basses fréquences, mais avec la progression de la maladie, elle peut s’étendre aux fréquences moyennes et élevées. La surdité est alors souvent fluctuante en fonction des crises.
• Attaques drop: Dans les cas graves, des épisodes soudains de chute peuvent survenir sans vertiges. Ces « drop attacks » sont déstabilisants et dangereux.
• Sensation de plénitude de l’oreille: Sensation d’oreille bouchée.

Comment se fait le diagnostic de la maladie de Ménière ?

Le diagnostic de la maladie de Ménière repose sur une évaluation clinique combinée à des examens complémentaires pour exclure d’autres pathologies. Les symptômes caractéristiques incluent une perte auditive neurosensorielle fluctuante touchant les basses fréquences, des épisodes de vertige, une sensation de plénitude auditive fluctuante du même côté et des acouphènes. Cependant, des symptômes similaires peuvent être causés par d’autres affections, comme la migraine vestibulaire, la neuronite vestibulaire, la labyrinthite virale, les tumeurs de l’angle pontocérébelleux (par exemple, un schwannome vestibulaire), ou un accident vasculaire cérébral du tronc cérébral. Dans le cas de symptômes bilatéraux, le diagnostic de migraine vestibulaire devient plus probable, celle-ci se manifestant par des vertiges associés à des migraines ou des caractéristiques migraineuses telles que céphalées, photophobie, phonophobie ou auras visuelles, sans perte auditive associée.

En dehors des crises, l’examen clinique peut être normal. Lors des crises aiguës, un nystagmus est souvent observé, ainsi qu’une déviation posturale vers le côté affecté. En cas d’hypofonction labyrinthique ancienne ou sévère, le test de Fukuda (marche sur place les yeux fermés) révèle une rotation du patient vers l’oreille atteinte, indiquant une lésion labyrinthique unilatérale. Le test d’impulsion de la tête (manœuvre de Halmagyi) est également utilisé pour détecter un dysfonctionnement vestibulaire unilatéral. Dans ce test, l’examinateur fait tourner rapidement la tête du patient tout en observant ses yeux. Si la fonction vestibulaire est normale, les yeux restent fixés sur une cible. En cas de dysfonctionnement, les yeux suivent brièvement la rotation avant de revenir rapidement à la cible par des saccades de rattrapage.

Un audiogramme et une IRM avec injection de gadolinium centrée sur les méats acoustiques internes sont indispensables pour exclure d’autres causes. L’audiogramme montre généralement une perte auditive neurosensorielle fluctuante sur les basses fréquences du côté atteint. Les tests de Weber et de Rinne peuvent également aider à confirmer une perte auditive neurosensorielle.

Entre les épisodes, les examens audiométriques peuvent revenir à la normale, mais ils restent essentiels pour documenter l’évolution de la perte auditive.

Le diagnostic de la maladie de Ménière repose sur un ensemble de critères cliniques et d’examens complémentaires, car il n’existe pas de test unique ou spécifique pour confirmer cette maladie. Voici les principales étapes :

• Évaluation des symptômes cliniques

Le médecin s’appuie sur la description des symptômes caractéristiques, notamment :

• • Crises de vertige rotatoire : épisodes soudains et sévères durant de 20 minutes à plusieurs heures.
  • Perte auditive fluctuante : généralement unilatérale, affectant les basses fréquences dans les premières phases de la maladie.
  • Acouphènes : bourdonnements ou sifflements dans l’oreille affectée.
  • Sensation de plénitude auriculaire : une impression de pression ou d’obstruction dans l’oreille.

• Tests audiométriques

  • Audiométrie tonale : mesure la perte auditive, souvent typique pour les basses fréquences dans la maladie de Ménière.
  • Test de discrimination vocale : évalue la capacité du patient à comprendre des mots.

• Évaluation vestibulaire

  • Épreuves calorifiques ou vidéo-nystagmographie : permettent de détecter un déficit vestibulaire dans l’oreille affectée.
  • Posturographie : évalue l’équilibre global.
  • VEMP (potentiels évoqués myogéniques vestibulaires) : analyse la fonction vestibulaire spécifique.

• Imagerie médicale

Une IRM peut être réalisée pour exclure d’autres causes de vertiges, comme une tumeur du nerf vestibulaire (neurinome de l’acoustique) ou des anomalies structurelles.

• Diagnostic différentiel

Le médecin élimine d’autres pathologies présentant des symptômes similaires, telles que la migraine vestibulaire, la labyrinthite, les troubles circulatoires ou neurologiques.

• Critères diagnostiques établis

Selon l’AAO-HNS (American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery), la maladie de Ménière est confirmée si :

• • Il y a au moins deux crises de vertige d’une durée de 20 minutes à 12 heures.
  • Une perte auditive documentée par audiométrie est présente.
  • Des symptômes comme des acouphènes ou une plénitude auriculaire sont associés.
  • Il n’existe pas d’autre cause expliquant les symptômes.

Le diagnostic reste en grande partie clinique et évolutif, car les manifestations peuvent varier au fil du temps.

Quel est son impact sur la vie quotidienne ?

• Isolement social: En raison de l’imprévisibilité des épisodes et des symptômes associés, de nombreuses personnes s’isolent socialement.
• Impact professionnel: Les symptômes peuvent rendre difficile le maintien d’un emploi, surtout pour des postes qui nécessitent une bonne coordination et concentration.

Est ce que la maladie de Ménière est grave ?

La maladie de Ménière est une affection de l’oreille interne qui peut entraîner des épisodes de vertiges, des acouphènes et une diminution de l’audition. Bien qu’elle puisse être handicapante, elle n’est généralement pas considérée comme une menace pour la vie.

Existe t-il un traitement pour la maladie de Ménière ?

Traitements non invasifs de la maladie de Ménière :

• Régime hyposodé: Une réduction de l’apport en sel peut aider à contrôler les niveaux de fluide dans l’oreille interne.
• Diurétiques: Ces médicaments sont prescrits pour gérer les niveaux de fluide. Les diurétiques comme l’hydrochlorothiazide s’utilisent souvent pour réduire l’hydrops endolymphatique. Les médicaments vestibulo-suppresseurs comme la Méclizine ou Méclozine s’utilisent parfois pour contrôler les vertiges (Thirlwall AS, Kundu S, 2006).
• Thérapie cognitivo-comportementale (TCC): Elle peut aider à gérer les aspects psychologiques, tels que l’anxiété ou la dépression, associés à la maladie.
• Les appareils auditifs: Les appareils auditifs vont aider à compenser de déficit auditif provoqué par la maladie de Ménière. Selon une étude, l’utilisation d’appareils auditifs a montré une amélioration significative de la qualité de vie en termes de communication et de perception auditive (Baguley DM, et al, 2006). L’efficacité est conditionnée par le fait que l’audioprothésiste doit prendre en compte la nature fluctuante de la perte auditive dans la maladie de Ménière. Les audioprothésistes Audition Marc Boulet sont formés à ce type de prise en charge et de réglage.
• La rééducation vestibulaire: La rééducation vestibulaire peut améliorer la qualité de vie des patients atteints de la maladie de Ménière en réduisant les sensations de déséquilibre, en renforçant l’équilibre statique et dynamique, et en diminuant la sensibilité aux mouvements. Elle favorise la compensation centrale, permettant au cerveau de mieux interpréter les signaux vestibulaires asymétriques ou fluctuants, et aide à réduire l’anxiété liée aux crises de vertige. En travaillant sur le réflexe vestibulo-oculaire, elle optimise la vision stabilisée lors des mouvements de la tête. En cas de perte fonctionnelle permanente d’une oreille, elle maximise les capacités résiduelles des autres systèmes sensoriels. Bien que moins efficace pendant les crises aiguës, elle reste un complément précieux pour stabiliser les symptômes et améliorer l’autonomie au quotidien.
• Technologie vestibulaire: Des dispositifs comme les lunettes vestibulaires peuvent aider à réduire les symptômes de vertige en modifiant les signaux sensoriels envoyés au cerveau.

Traitements invasifs de la maladie de Ménière :

• Implants cochléaires: Dans des cas extrêmes où la perte auditive devient profonde, un implant cochléaire s’envisage parfois et peut soulager les symptômes.
• Chirurgie: Certaines chirurgies moins radicales que la labyrinthectomie, comme la shunt endolymphatique ou la décompression du sac endolymphatique, tentent de drainer l’excès de fluide sans détruire complètement l’oreille interne. Ces procédures se réservent aux cas graves réfractaires au traitement médicamenteux (Pullens B, van Benthem PP, 2011).
• Traitement intratympanique: Injection de stéroïdes ou de gentamycine directement dans l’oreille moyenne est également une option pour les symptômes réfractaires (Patel M, Agarwal K, Arshad Q, et al, 2016).

La maladie de Ménière est une affection de l’oreille interne qui peut provoquer une variété de symptômes, tels que des vertiges, des acouphènes, une perte auditive et une sensation de pression dans l’oreille affectée. Bien que la cause exacte de cette maladie reste inconnue, des recherches ont indiqué que des facteurs génétiques pourraient jouer un rôle dans sa pathogenèse.

La maladie de Ménière est elle génétique ?

La maladie de Ménière n’est pas strictement génétique, mais des facteurs héréditaires peuvent jouer un rôle dans sa survenue. Dans certains cas, une prédisposition familiale a été observée, suggérant une possible contribution génétique. Cependant, la maladie semble résulter d’une interaction complexe entre des facteurs environnementaux, immunitaires et anatomiques, plutôt que d’une mutation génétique unique. La recherche continue d’explorer ces mécanismes pour mieux comprendre son origine multifactorielle.

• Études familiales:

Plusieurs études ont rapporté une prévalence accrue de la maladie de Ménière parmi les membres de la famille des patients déjà diagnostiqués. Une étude de Klar et al. (2017) a trouvé que les personnes ayant un parent au premier degré atteint de la maladie de Ménière avaient un risque significativement plus élevé de développer la maladie elles-mêmes.

• Recherche de liens génétiques spécifiques:

Des recherches plus poussées ont tenté d’identifier des gènes spécifiques associés à la maladie de Menière. Par exemple, une étude publiée dans le « Journal of Medical Genetics » a identifié des mutations dans le gène FAM136A chez des patients atteints de la maladie de Menière, suggérant que des anomalies génétiques pourraient contribuer à la susceptibilité à cette maladie.

• Polymorphismes génétiques :

Des études sur les polymorphismes génétiques ont également été réalisées pour explorer leur rôle dans la maladie de Menière. Les polymorphismes dans les gènes impliqués dans la régulation des fluides de l’oreille interne, tels que ceux codant pour les aquaporines, ont été examinés pour leur association avec la maladie. Une étude de Lopez-Escamez et al. (2016) a montré que certains polymorphismes dans les gènes des aquaporines pourraient augmenter la probabilité de développer des symptômes de la maladie de Ménière.

Quels sont les mécanismes d’action de la maladie de Ménière ?

Les mécanismes par lesquels les facteurs génétiques pourraient influencer la maladie de Ménière incluent :

• Régulation des fluides de l’oreille interne :

Les gènes affectant la production et la régulation du fluide endolymphatique dans l’oreille interne pourraient influencer la pression endolymphatique et, par conséquent, la survenue de la maladie de Ménière.

• Réponses inflammatoires:

Des anomalies génétiques dans les voies inflammatoires pourraient rendre certains individus plus susceptibles aux réactions inflammatoires dans l’oreille interne jusqu’au nerf vestibulaire, contribuant aux symptômes de la maladie.

• Réseaux de signalisation cellulaire:

Des mutations dans les gènes impliqués dans les réseaux de signalisation cellulaire pourraient altérer la fonction cellulaire normale dans l’oreille interne, menant à la dysfonction auditive et vestibulaire observée dans la maladie de Ménière.

Bien que des preuves indiquent un rôle potentiel des facteurs génétiques dans la maladie de Ménière, la recherche est encore en cours pour mieux comprendre ces associations et pour déterminer comment ces informations pourraient être utilisées pour améliorer le diagnostic, le traitement et la prévention de la maladie. La maladie de Ménière étant probablement multifactorielle, il est essentiel de considérer l’interaction entre les prédispositions génétiques et d’autres facteurs environnementaux ou de style de vie dans son développement.

Peut on prévenir la maladie de Ménière ?

La maladie de Ménière ne peut être évitée, mais adopter un mode de vie sain peut contribuer à espacer les crises. Il est essentiel de veiller à son hygiène de vie en limitant la consommation de stimulants comme le café, l’alcool et les boissons gazeuses. Une alimentation équilibrée, modérée en sel pour éviter la rétention d’eau, est également recommandée, tout comme la pratique d’une activité physique douce et régulière. La gestion du stress est importante : des exercices de relaxation comme la sophrologie, le yoga ou d’autres soins personnels peuvent être bénéfiques. Pour éviter d’aggraver les acouphènes ou la perte auditive, il est crucial de protéger son audition, en évitant les environnements bruyants ou en utilisant des bouchons d’oreille si nécessaire.

Peut-on soulager la maladie de Ménière avec des traitements naturels ?

L’aromathérapie, la phytothérapie, l’acupuncture, et l’homéopathie peuvent être utilisées pour atténuer certains symptômes de la maladie de Ménière, notamment les crises de vertiges.

Est il possible de faire de la plongée avec la maladie de Ménière ?

La plongée est déconseillée en cas de maladie de Ménière pour plusieurs raisons liées aux caractéristiques de la maladie et aux conditions spécifiques de la plongée sous-marine :

• Risque accru de vertiges

La maladie de Ménière affecte l’oreille interne, qui joue un rôle crucial dans l’équilibre et la perception de la position spatiale. Les personnes atteintes de cette maladie sont sujettes à des crises de vertiges soudains et intenses.
Sous l’eau, ces vertiges peuvent être déclenchés ou amplifiés par la pression changeante et par la désorientation sensorielle, rendant la plongée particulièrement dangereuse. Un vertige sous l’eau peut entraîner une confusion avec risque de désorientation, risquant de provoquer une panique et une remontée incontrôlée à la surface.

• Sensibilité accrue à la pression

L’oreille interne est sensible aux changements de pression. Lors de la plongée, les variations rapides de pression, surtout lors de la descente et de la remontée, peuvent provoquer des problèmes d’équilibre et des douleurs dans l’oreille.
Chez les personnes souffrant de la maladie de Ménière, cette variation de pression peut aggraver les symptômes ou même déclencher une crise. Elle peut également accroître le risque de barotraumatisme (lésion de l’oreille interne due aux changements de pression).

• Perte auditive et acouphènes

La maladie de Ménière est associée à des acouphènes (sifflements ou bourdonnements) et, dans certains cas, à une perte d’audition progressive. Sous l’eau, il est plus difficile de percevoir les sons, ce qui peut compliquer la communication et réduire les capacités de détection des dangers environnants.
Une plongée peut également causer des dommages supplémentaires aux structures de l’oreille interne et aggraver la perte auditive liée à la maladie.

• Risque pour la sécurité en cas de crise sous l’eau

Une crise de la maladie de Ménière sous l’eau peut être extrêmement difficile à gérer. Les plongeurs doivent pouvoir maintenir leur orientation et leur calme en permanence. Une perte de repères, accompagnée de nausées et de vertiges, augmente considérablement le risque d’accident de plongée. En raison des effets de la pression, du risque de désorientation et des troubles de l’équilibre, la plongée sous-marine représente un risque majeur pour les personnes atteintes de la maladie de Ménière.

Les recherches continuent d’explorer de nouvelles pistes pour la prise en charge de la maladie de Ménière, notamment dans les domaines de la génomique et de la neuroimagerie.

En cas de symptômes vous devez consulter un ORL.