Être rappelé
Trouver un centre
Demander un rendez-vous
"*" indicates required fields
L’otospongiose est une affection de l’oreille moyenne qui entraîne une surdité progressive en raison de la fixation anormale de l’étrier, l’un des osselets de l’oreille. Cette fixation est due à une anomalie du remodelage osseux, où l’os normal est remplacé par un os spongieux vascularisé et moins dur. Les causes exactes de l’otospongiose restent inconnues, mais on suspecte une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.
D’un point de vue clinique, l’otospongiose se manifeste le plus souvent par une surdité de transmission ou mixte, car la fixation de l’étrier empêche la transmission correcte des vibrations sonores vers l’oreille interne. Cependant, l’otospongiose peut également affecter l’oreille interne, conduisant à une perte auditive mixte (à la fois conductive et sensorielle). Les symptômes peuvent inclure des acouphènes (bourdonnements d’oreille) et parfois des vertiges.
Des chercheurs des universités Memorial et Western au Canada ont identifié le gène, FOXL1, associé à l’otospongiose, une affection caractérisée par la rigidification des os de l’oreille, causant une surdité. Cette découverte, publiée dans Human Genetics, évoque un espoir pour un diagnostic anticipé et de meilleures thérapies.
L’otospongiose résulte de l’accumulation d’os de qualité inférieure dans l’oreille, formant des foyers otospongieux, principalement autour de l’étrier, mais parfois aussi près de la cochlée. Cela empêche la transmission correcte des ondes sonores, causant une perte auditive. Actuellement, les traitements sont limités à des appareils auditifs ou des interventions chirurgicales.
L’étude a révélé la mutation génétique associée à l’otospongiose, trouvée dans le gène FOXL1. Cette découverte fut possible grâce à la cartographie génétique et des techniques de séquençage. Susan G. Stanton, de l’université Western, souligne que cette avancée pourrait guider vers de nouveaux traitements ou même la prévention de l’otospongiose.
Cette mutation a été identifiée dans une grande famille de Terre-Neuve. Grâce à ce travail, un test génétique a été conçu pour détecter les porteurs à risque. La compréhension approfondie des gènes impliqués pourrait conduire à des thérapies pour stopper la l’otospongiose. Terry-Lynn Young de l’Université Memorial souligne que d’autres recherches doivent être menées pour déterminer combien de cas sont causés par FOXL1 et découvrir d’autres gènes liés à l’otospongiose.
Il est à noter que 50 % des cas d’otospongiose semblent non héréditaires. Des études futures pourraient éclaircir les causes sous-jacentes, offrant de nouvelles perspectives thérapeutiques.
Les options médicales pour l’otospongiose sont limitées, car il n’existe pas de traitement médicamenteux définitif pour inverser l’évolution de l’otospongiose. Cependant, certains traitements peuvent être utilisés pour gérer les symptômes ou ralentir la progression de la maladie :
Historiquement, le fluorure de sodium a été utilisé dans l’espoir de ralentir la progression de l’otospongiose en favorisant la formation d’un os plus dur au lieu de l’os spongieux pathologique. Les résultats sont toutefois mitigés et son utilité reste controversée (Quesnel et al., 2018).
Certains rapports suggèrent que les biphosphonates, connus pour leur rôle dans le traitement de l’ostéoporose, pourraient être utiles dans l’otospongiose en stabilisant l’activité osseuse. Cependant, les preuves à l’appui de cette approche sont limitées et nécessitent davantage de recherches.
Bien qu’ils ne soient généralement pas utilisés comme traitement de première ligne, les corticoïdes peuvent être envisagés dans certains cas pour réduire l’inflammation de l’oreille interne.
La chirurgie reste le pilier du traitement de l’otospongiose avec une perte auditive significative, notamment lorsqu’elle affecte la qualité de vie du patient :
Cette procédure consiste à enlever une partie ou la totalité de l’étrier malade et à le remplacer par une prothèse. La stapédectomie a montré une amélioration significative de l’audition chez la majorité des patients, avec des taux de succès variant de 85 à 90% (Fisch 2009).
Variante de la stapédectomie, la stapédotomie implique la création d’une petite ouverture dans la base de l’étrier, dans laquelle une prothèse est ensuite insérée. Cette technique peut réduire les risques de dommages à l’oreille interne et est souvent privilégiée pour sa moindre invasivité (Lesinski-Schiedat et al., 2015).
Pour les patients qui ne sont pas de bons candidats pour la chirurgie ou qui choisissent de ne pas subir d’intervention chirurgicale, les aides auditives représentent une option viable :
Les appareils de conduction aérienne classiques peuvent être efficaces pour compenser la perte auditive. Avec l’avancée technologique, les aides auditives sont de plus en plus discrètes et performantes, améliorant significativement la qualité de vie des patients atteints d’otospongiose.
Dans certains cas, des dispositifs implantables peuvent être utilisés pour améliorer l’audition, en particulier chez les patients pour lesquels les aides auditives conventionnelles ne sont pas efficaces ou confortables.
Les audioprothésistes Audition Marc Boulet sont parfaitement formés à l’appareillage de l’otospongiose.
Test acouphènes
Test auditif