L’otospongiose est une maladie osseuse localisée qui affecte l’oreille moyenne et l’oreille interne, conduisant à une perte auditive progressive en raison de la fixation anormale de l’étrier, l’un des osselets de l’oreille. Elle est la conséquence d’un dysfonctionnement du métabolisme osseux au niveau de l’oreille. L’otospongiose est caractérisée par une dystrophie osseuse de la capsule otique, avec des phases de résorption osseuse active suivies par la formation d’un nouvel os spongieux, moins dense et plus vascularisé qu’on appelle des foyers otospongieux ou otoscléreux.

Ces foyers peuvent se développer dans n’importe quelle partie de l’oreille, mais ils montrent une prédilection pour des zones spécifiques, telles que celle autour de l’étrier, provoquant son blocage progressif (ankylose de l’étrier ou ankylose stapédo-vestibulaire). Cette ankylose est la cause principale de la surdité de transmission associée à l’otospongiose, où les vibrations sonores ne sont plus correctement transmises à l’oreille interne due au blocage de l’étrier. Il existe aussi des hypothèses selon lesquelles des enzymes nocives pourraient être libérées, aggravant la surdité, qui peut devenir mixte ou de perception.

L’otospongiose conduit à une surdité progressive, engendrant une gêne sociale de plus en plus marquée. Son diagnostic, généralement simple, est crucial pour une prise en charge précoce. La maladie peut souvent être traitée chirurgicalement, avec des résultats fréquemment très positifs.

Elle est aussi connue sous le nom d’ostéodystrophie de la capsule otique ou otosclérose.

Les causes de l’otospongiose

L’étiologie de l’otospongiose n’est pas entièrement comprise, mais plusieurs facteurs ont été identifiés comme contribuant à son développement :

  1. Facteurs génétiques : La prédisposition génétique joue un rôle clé dans l’otospongiose, avec des études indiquant une hérédité autosomique dominante avec une pénétrance incomplète. Des mutations sur différents loci génétiques ont été associées à la maladie, notamment sur les gènes COL1A1, TGFB1, et AGT. Des études de liaison génétique ont aussi identifié plusieurs régions chromosomiques qui pourraient être impliquées.
  2. Facteurs hormonaux : L’otospongiose présente une prévalence plus élevée et souvent une aggravation chez les femmes, en particulier durant la grossesse, ce qui suggère l’implication d’hormones sexuelles, notamment les œstrogènes. On pense que les récepteurs d’œstrogènes présents dans l’oreille moyenne pourraient influencer la progression de la maladie.
  3. Réactions immunitaires : Il existe des preuves que des réactions immunologiques pourraient contribuer à l’otospongiose. Des antigènes d’origine virale, comme ceux du virus de la rougeole, ont été détectés chez des patients atteints d’otospongiose, suggérant une possible association entre une infection virale et l’activation du processus pathologique.
  4. Facteurs environnementaux : Bien que moins documentés, certains facteurs environnementaux pourraient influencer le risque d’otospongiose, comme le bruit excessif ou les toxines.
  5. Inflammation locale : L’inflammation chronique de l’oreille moyenne peut également jouer un rôle dans l’activation de l’otospongiose, bien que le mécanisme exact reste incertain.

L’otospongiose est une maladie à composante génétique

  • Origine ethnique et otospongiose

L’otospongiose est notablement caractérisée par son aspect familial, avec environ 50 % des cas montrant une prédisposition héréditaire. La probabilité de développer cette maladie de l’oreille est de 25 % si un parent est affecté, et augmente à 50 % lorsque les deux parents le sont. Cette pathologie complexe de l’oreille inclut des formes rares de transmission autosomique dominante associées à un gène spécifique situé sur le chromosome 15q25-q26. Des études récentes ont révélé une complexité génétique plus étendue avec l’implication de plusieurs gènes. En outre, il est suggéré que le virus de la rougeole pourrait déclencher la maladie chez les individus ayant une prédisposition génétique.

Bien que l’otospongiose affecte environ 10 % des adultes blancs, comparativement à seulement 1 % des adultes noirs, seulement 10 % des personnes diagnostiquées avec cette condition développent une surdité de transmission. Bien que peu fréquente, la perte auditive due à l’otospongiose peut apparaître dès l’âge de 7 ou 8 ans, mais elle est le plus souvent diagnostiquée à la fin de l’adolescence ou au début de l’âge adulte lorsque l’on observe une détérioration progressive de l’audition. Typiquement, l’otospongiose commence par affecter une oreille, mais plus de la moitié des patients finissent par présenter des symptômes dans les deux oreilles.

  • L’otospongiose est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes

L’otospongiose se manifeste principalement chez les femmes, avec une proportion de deux femmes pour un homme, suggérant ainsi l’implication de facteurs hormonaux dans l’étiologie de cette maladie. Il est courant que l’otospongiose apparaisse ou s’aggrave pendant ou après une grossesse. Les implications des traitements hormonaux chez la femme (comme la contraception orale et la thérapie hormonale substitutive) dans le contexte de l’otospongiose font l’objet de débats continus et restent un sujet controversé. L’initiation de tels traitements nécessite une discussion approfondie au cas par cas, impliquant le médecin traitant, le gynécologue et l’oto-rhino-laryngologiste (ORL).

Les symptômes de l’otospongiose

Les manifestations cliniques de l’otospongiose peuvent varier d’un individu à l’autre, mais les symptômes typiques comprennent :

  1. Surdité de transmission : C’est le symptôme le plus commun de l’otospongiose. Elle résulte de l’ankylose (fixation) de l’étrier dans la fenêtre ovale, empêchant la transmission normale des vibrations sonores à l’oreille interne. Initialement, cette perte auditive peut être légère et affecter principalement les basses fréquences.
  2. Surdité mixte : Avec la progression de la maladie, une composante de perte auditive neurosensorielle peut s’ajouter à la composante de transmission due à une atteinte de la cochlée par le processus pathologique otospongiotique.
  3. Acouphènes : Des sifflements ou bourdonnements dans les oreilles peuvent survenir, probablement en raison de la perturbation des mécanismes auditifs normaux. Les acouphènes peuvent être pris en charge avec un appareillage auditif. Ils sont dits subjectifs lorsqu’ils ne sont entendus que par le patient.
  4. Vertiges : Bien que moins fréquents, certains patients peuvent éprouver des étourdissements ou des vertiges, ce qui indique une atteinte de l’équilibre de l’oreille interne.
  5. Paracousie de Willis : Certains patients rapportent une amélioration de leur audition dans des environnements bruyants, un phénomène connu sous le nom de paracousie de Willis.
  6. Hyperacousie : Une sensibilité accrue à certains sons peut parfois être présente. L’hyperacousie peut être prise en charge avec un appareillage auditif.
  7. Phénomène de Schwartz : Un signe diagnostique de l’otospongiose est le phénomène de Schwartz, qui est le blanchiment de la membrane tympanique observé lors d’une otoscopie à cause d’une vascularisation anormale (fistule de l’oreille interne).
  8. Progression de la perte auditive : La perte auditive dans l’otospongiose progresse typiquement de manière lente et est bilatérale dans environ 80% des cas.

Le diagnostic de l’otospongiose

Le diagnostic de l’otospongiose est établi principalement sur la base de l’anamnèse, de l’examen clinique, et de tests audiométriques. Voici les étapes clés du diagnostic :

  1. Anamnèse : Le patient rapporte typiquement une perte auditive progressive bilatérale de transmission (conductive). Cette perte peut être accompagnée d’acouphènes et rarement de vertiges. Il peut y avoir une histoire familiale de perte auditive suggérant une composante génétique.
  2. Examen otoscopique : L’examen du tympan est souvent normal dans l’otospongiose, mais peut parfois révéler un phénomène de Schwartz, qui est un reflet rougeâtre sur la partie antéro-inférieure du tympan dû à une hyperémie de la muqueuse de la fenêtre ovale.
  3. Tests audiométriques : L’audiogramme tonal révèle une perte auditive de transmission dans les stades précoces, affectant typiquement les basses fréquences. À mesure que la maladie progresse, une composante de perte neurosensorielle peut apparaître, conduisant à une perte auditive mixte. On appelle cette évolution la labyrinthisation de la perte auditive. L’audiométrie vocale peut révéler une discrimination vocale meilleure que ce qui serait attendu compte tenu de la perte auditive de transmission. Il est nécessaire de réaliser une audiométrie par conduction osseuse de qualité en respectant les règles de masquage afin d’éviter les pièges de la courbe fantôme (fausse surdité de transmission) qui pourrait fausser le diagnostic.
  4. Impédancemétrie (tympanométrie) : La courbe tympanométrique mesurée à l’aide d’un tympanomètre est typiquement de type A ou As, indiquant une hypomobilité de la chaîne ossiculaire due à la fixation de l’étrier.
  5. Réflexes stapédiens : Les réflexes acoustiques sont souvent absents ou diminués du côté affecté, en raison de la fixation de l’étrier. Bien que la tympanométrie se révèle normale, l’absence de réflexe stapédien indique que l’étrier est immobilisé. Par conséquent, la tympanométrie est utile pour identifier une fixation anormale de l’étrier.
  6. Imagerie : Un scanner de l’os temporal peut montrer une hyperdensité de la platine de l’étrier et des signes de remodelage osseux. Le diagnostic d’otospongiose via imagerie médicale repose sur l’emploi d’un scanner à haute résolution. Cette méthode est essentielle pour détecter les foyers dysplasiques près du labyrinthe et pour une inspection approfondie de la platine. Un protocole d’examen rigoureux est nécessaire pour assurer la précision des résultats, permettant ainsi une analyse fine et approfondie de l’étrier et de la fenêtre ovale.
  7. Diagnostic différentiel : Il est important d’exclure d’autres causes de surdité de transmission, telles que l’otosclérose tympanique, l’obstruction du conduit auditif externe (bouchon de cérumen, atrésie), et d’autres maladies de l’oreille moyenne.
  8. Tests supplémentaires : Dans certains cas, des tests avancés, comme l’audiométrie de haute fréquence et la tomographie par cohérence optique, peuvent être utilisés pour des évaluations plus détaillées.

Le diagnostic de l’otospongiose repose sur la corrélation entre les symptômes cliniques, les résultats audiométriques, et, dans certains cas, les résultats de l’imagerie. Cependant, le diagnostic définitif est souvent établi lors de l’intervention chirurgicale, où l’on observe directement la fixation anormale de l’étrier.

Pour confirmer le diagnostic, il est crucial d’évaluer soigneusement toutes les données cliniques et de réaliser un diagnostic différentiel pour exclure d’autres pathologies otologiques qui pourraient présenter des symptômes similaires. La prise en charge et les options thérapeutiques sont déterminées en fonction de la sévérité des symptômes et de leur impact sur la qualité de vie du patient.

Les traitements de l’otospongiose

La prise en charge de l’otospongiose vise principalement à améliorer l’audition et à atténuer les symptômes associés, tels que les acouphènes et les vertiges. Le traitement peut être conservateur ou chirurgical, en fonction de la sévérité des symptômes et de l’impact sur la qualité de vie du patient.

  • Traitement conservateur, l’appareillage auditif :

L’appareillage auditif est une option de traitement non invasive pour l’otospongiose, spécialement pour les patients qui ne sont pas de bons candidats à la chirurgie ou qui choisissent de ne pas se faire opérer. Les prothèses auditives peuvent être particulièrement bénéfiques dans les cas de surdité de transmission modérée à sévère et sont souvent utilisées comme première ligne de traitement.

    • Appareils auditifs conventionnels :

Ces appareils en conduction aérienne amplifient les sons et sont ajustés pour compenser la perte auditive de transmission spécifique. Ils peuvent être configurés pour amplifier davantage les basses fréquences, où la perte est souvent plus marquée dans l’otospongiose. L’audioprothésiste devra prendre en compte la composante transmissionnelle de la perte auditive pour orienter le patient vers le bon appareil auditif et surtout adapter le réglage. Le réglage d’un appareil auditif varie significativement en fonction de la typologie de la surdité (surdité de perception, surdité mixte ou surdité de transmission)

    • Appareils auditifs à ancrage osseux :

Bien que moins courants, les appareils auditifs à conduction osseuse transmettent le son directement à l’oreille interne à travers le crâne, en contournant les osselets de l’oreille moyenne.

    • Avantages de l’appareillage auditif :

  1. Amélioration de l’audition : L’appareillage permet d’améliorer la compréhension de la parole et de réduire les difficultés de communication associées à la perte auditive.
  2. Non invasif : Contrairement à la chirurgie, l’appareillage auditif ne présente pas de risques chirurgicaux et est réversible.
  3. Adaptabilité : Les appareils auditifs peuvent être ajustés et reprogrammés en fonction de l’évolution de la perte auditive.

    • Considérations et gestion de l’appareillage auditif :

  1. Personnalisation : Il est essentiel que l’appareil auditif soit adapté et personnalisé par un audioprothésiste expérimenté pour répondre aux besoins auditifs spécifiques découlant de l’otospongiose. Lorsque la perte auditive est essentiellement de transmission (surdité de transmission), l’appareillage auditif en conduction osseuse doit être privilégié. Si la surdité s’est labyrinthisée c’est à dire que l’oreille interne est abimée, l’appareillage en conduction aérienne sera la meilleure solution. L’évaluation du Rinne audiométrique (la différence entre les seuils en conduction osseuse et les seuils en conduction aérienne) sera primordiale pour faire le bon choix d’appareillage.
  2. Suivi : Des contrôles réguliers sont nécessaires pour s’assurer que l’appareillage reste optimal et pour effectuer des ajustements si la perte auditive progresse.
  3. Maintenance : Les utilisateurs doivent être formés pour entretenir correctement leurs appareils auditifs afin de garantir leur fonctionnement optimal et de prévenir les infections de l’oreille.
    • Limites de l’appareillage auditif:
  1. Acceptation et confort : Certains patients peuvent avoir du mal à accepter la nécessité d’un appareil auditif ou peuvent trouver l’appareil inconfortable à porter. Lorsque la correction auditive est réalisée à l’aide d’un appareillage à conduction osseuse de type Cochlear Baha ou Oticon ponto, il faudra surveiller régulièrement le Rinne audiométrique. Une diminution du Rinne peut expliquer une dégradation du résultat prothétique.
  2. Gestion des acouphènes : Bien que les appareils auditifs puissent masquer les acouphènes, ils ne les guérissent pas et certains patients peuvent nécessiter une thérapie sonore supplémentaire.
  3. Coût : Les appareils auditifs peuvent être coûteux et ne sont pas toujours couverts par les assurances ou les systèmes de santé.

L’appareillage auditif est une solution efficace pour de nombreux patients atteints d’otospongiose, offrant une amélioration significative de la qualité de vie. La décision d’utiliser des appareils auditifs doit être prise après une évaluation audiométrique complète et une consultation avec des professionnels de la santé auditive pour s’assurer que le choix du dispositif est adapté aux besoins spécifiques du patient.

  • Traitement chirurgical de l’otospongiose

La chirurgie pour l’otospongiose, connue sous le nom de stapedotomie ou stapedectomie, est une procédure microchirurgicale pratiquée pour restaurer l’audition chez les patients atteints d’otospongiose. Cette intervention vise à surmonter la fixation anormale de l’étrier (stapes), l’un des osselets de l’oreille moyenne, qui est généralement due à la formation d’un nouvel os spongieux moins fonctionnel.

Historiquement, la stapedectomie consistait à enlever l’étrier fixé dans son intégralité et à le remplacer par une prothèse. La stapedotomie, une version plus moderne et couramment pratiquée, implique de faire une petite ouverture (fenestration) dans la base (platine) de l’étrier et d’insérer une prothèse pour permettre la transmission du son vers l’oreille interne. Cette technique est souvent préférée car elle est associée à moins de complications et à de meilleurs résultats auditifs.

    • Étapes de la chirurgie :
  1. Anesthésie : La chirurgie est typiquement réalisée sous anesthésie locale avec sédation ou sous anesthésie générale, selon les cas.
  2. Accès à l’oreille moyenne : Le chirurgien accède à l’oreille moyenne en passant par le conduit auditif externe, souvent en faisant une petite incision dans le canal ou le tympan.
  3. Fenestration : Après avoir visualisé l’étrier fixé, le chirurgien réalise une fenestration dans la platine de l’étrier à l’aide d’une microperforatrice ou d’un laser.
  4. Prothèse : Une petite prothèse, généralement en téflon ou en titane, est ensuite insérée à travers l’ouverture créée et fixée à l’incus (un autre osselet de l’oreille moyenne), permettant ainsi le rétablissement de la chaîne de transmission des vibrations sonores.
  5. Fermeture : Le tympan est replacé ou la petite incision est refermée, et le conduit auditif externe est souvent garni de coton imbibé d’antibiotiques.
    • Conséquences et complications de la chirurgie de l’otospongiose :

La majorité des patients connaissent une amélioration significative de leur audition après la chirurgie. Cependant, comme pour toute intervention chirurgicale, il existe des risques de complications :

  1. Perte auditive : Il y a un risque de détérioration de l’audition, y compris une perte auditive sensorielle, qui peut être temporaire ou permanente.
  2. Vertiges : Les patients peuvent ressentir des vertiges ou un déséquilibre temporaire après la chirurgie. Ces symptômes s’estompent généralement au bout de quelques jours ou semaines.
  3. Dysgueusie ou perte du goût : Le nerf chorda tympani, responsable de la sensation de goût dans une partie de la langue, peut être perturbé pendant la chirurgie, entraînant une modification temporaire du goût.
  4. Acouphènes : Bien que la chirurgie puisse réduire les acouphènes dans certains cas, elle peut parfois les aggraver ou les induire.
  5. Paralysie faciale : C’est une complication rare mais grave, étant donné la proximité du nerf facial.
  6. Fistule périlymphatique : Une ouverture entre l’oreille moyenne et l’espace contenant la périlymphe de l’oreille interne peut entraîner une fuite de périlymphe, ce qui peut provoquer des vertiges et une perte auditive.
  7. Infection : Comme pour toute chirurgie, il existe un risque d’infection, qui peut généralement être traité avec des antibiotiques.
  8. Nécrose de la prothèse : Dans de rares cas, la prothèse peut ne pas s’intégrer correctement et peut nécessiter une réintervention.

  • Traitement hormonal

La question de l’utilisation de traitements hormonaux chez les femmes (comme la contraception orale ou la thérapie hormonale substitutive) est souvent soulevée en cas d’otospongiose, mais elle demeure source de controverses. L’initiation de ces traitements devrait être évaluée individuellement, en concertation avec le médecin traitant, le gynécologue et l’oto-rhino-laryngologiste (ORL).

Le choix de subir une chirurgie pour l’otospongiose dépend de plusieurs facteurs, y compris la sévérité de la perte auditive, l’impact sur la qualité de vie, et les risques potentiels. Il est essentiel que les patients soient pleinement informés des bénéfices attendus et des risques potentiels avant de prendre une décision concernant la chirurgie.

Si je me fais opérer de l’otospongiose, faudra t-il quand même porter un appareil auditif?

Cela va dépendre de deux facteurs à savoir:

  • La performance auditive initiale, c’est ce qu’on appelle les seuils d’audition pré-opératoires
  • La performance auditive post-opératoire

Si l’audiométrie per-opératoire montre une surdité de transmission pure, c’est à dire que seule l’oreille moyenne dysfonctionne et que l’oreille interne est intègre, alors si l’opération chirurgicale réussit l’audition sera complètement restaurée et un appareillage auditif ne sera pas nécessaire.

Un appareillage auditif doit être envisagé l’audiométrie per-opératoire montre une labyrinthisation de la perte auditive, c’est à dire une atteinte neuro-sensorielle, ou bien si l’opération ne réussit pas totalement

Une chirurgie de l’otospongiose réussie ne signifie pas forcément une récupération totale de l’audition. En effet une intervention chirurgicale réussie va fermer le Rinne audiométrique, c’est à dire restaurer l’audition à hauteur de la capacité de l’oreille interne, donc si l’oreille interne est abimée et que l’opération a bien fonctionné, un appareillage auditif pourra être proposé.

Quelles sont les célébrités atteintes d’otospongiose – celebrities suffering from otosclerosis?

  • Frederic Lopez
  • Zoé Besmond de Senneville
  • Adam Savage
  • Ludwig van Beethoven
  • Harriet Martineau
  • Theresa Goell
  • Margaret Sullavan
  • Howard Hughes
  • Frankie Valli
  • Steve Downie
  • King Alexandra of Denmark
  • Sir John Cornforth
  • Zak Abel

Le présentateur Frederic Lopez se confie sur son problème d’otospongiose

À 56 ans, Frédéric Lopez fait face à des problèmes d’audition, une difficulté qu’il rencontre depuis un certain temps. Si ce trouble est commun à de nombreuses personnes, il est particulièrement délicat à gérer pour quelqu’un dont le métier consiste à interviewer des invités et à réagir à leurs propos. L’animateur, qui a marqué les téléspectateurs avec des émissions comme *Panique dans l’oreillette*, *Rendez-vous en terre inconnue*, et plus récemment *Un dimanche à la campagne* sur France 2, a décidé de parler publiquement de sa semi-surdité, un sujet qu’il avait d’abord préféré garder privé.

Il confie avoir initialement souhaité que ses difficultés auditives ne soient pas dévoilées, comme il l’avait demandé à un journaliste de *Nice Matin*. Cependant, il a finalement changé d’avis, reconnaissant que même si ce serait un aspect médiatisé de sa vie, il préfère en faire une force. Cette décision est un geste courageux face aux préjugés liés à la perte d’audition, un problème qui touche plus de cinq millions de personnes en France. En abordant ouvertement le sujet, Frédéric Lopez brise un tabou : le port d’un appareil auditif, qui est souvent source de honte. Il montre qu’il est important de ne pas avoir de complexe, quelle qu’en soit la raison.

Les problèmes auditifs sont nombreux et leurs causes variées : usure liée à l’âge, exposition à des environnements bruyants, accidents, ou encore maladies évolutives comme l’otospongiose, dont souffre Frédéric Lopez. Ces troubles peuvent rendre le quotidien difficile, plongeant ceux qui en sont atteints dans une forme d’isolement, que ce soit à cause des bruits étouffés ou des acouphènes. L’animateur partage son expérience avec optimisme. Opéré de l’oreille droite en 2019 sans succès, il a perdu complètement l’audition de ce côté, et ne conserve que 50 % de ses capacités auditives de l’autre oreille, tout en souffrant d’acouphènes permanents. Face à ces épreuves, il a choisi d’adopter une attitude résiliente, acceptant de rester en retrait lors de certains moments sociaux, mais refusant le stigmate qui entoure le port d’un appareil auditif.

Ce qui lui devient de plus en plus insupportable, c’est le jugement des autres. Pour beaucoup, porter une prothèse auditive est encore perçu comme un signe de vieillesse ou une source de ridicule. Frédéric Lopez souhaite changer cette perception et encourager les personnes concernées à ne plus avoir honte de leur situation.

Se faire appareiller…

L’otospongiose est une maladie auditive qui peut avoir un impact significatif sur la vie quotidienne des personnes qui en souffrent. Bien qu’il n’existe pas de remède absolu pour cette affection, des options de traitement efficaces sont disponibles pour améliorer la qualité de vie des patients. Il est essentiel de consulter un ORL dès l’apparition des premiers symptômes pour obtenir un diagnostic précoce et discuter des options de traitement appropriées. En sensibilisant davantage le public à l’otospongiose, nous pouvons contribuer à une meilleure compréhension de cette maladie et à une prise en charge précoce, améliorant ainsi la qualité de vie des personnes touchées.

Chez Audition Marc Boulet, tous les audioprothésistes sont formés à l’appareillage de l’otospongiose. Vous pouvez faire l’essai un d’appareillage auditif adapté dans l’un de nos centres.

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