L’otospongiose: causes, symptômes et traitements

L’otospongiose est une maladie osseuse localisée qui affecte l’oreille moyenne et l’oreille interne, conduisant à une perte auditive progressive en raison de la fixation anormale de l’étrier, l’un des osselets de l’oreille. Elle est caractérisée par une dystrophie osseuse de la capsule otique, avec des phases de résorption osseuse active suivies par la formation d’un nouvel os spongieux, moins dense et plus vascularisé.

Les causes de l’otospongiose

L’étiologie de l’otospongiose n’est pas entièrement comprise, mais plusieurs facteurs ont été identifiés comme contribuant à son développement :

1. Facteurs génétiques : La prédisposition génétique joue un rôle clé dans l’otospongiose, avec des études indiquant une hérédité autosomique dominante avec une pénétrance incomplète. Des mutations sur différents loci génétiques ont été associées à la maladie, notamment sur les gènes COL1A1, TGFB1, et AGT. Des études de liaison génétique ont aussi identifié plusieurs régions chromosomiques qui pourraient être impliquées.
2. Facteurs hormonaux : L’otospongiose présente une prévalence plus élevée et souvent une aggravation chez les femmes, en particulier durant la grossesse, ce qui suggère l’implication d’hormones sexuelles, notamment les œstrogènes. On pense que les récepteurs d’œstrogènes présents dans l’oreille moyenne pourraient influencer la progression de la maladie.
3. Réactions immunitaires : Il existe des preuves que des réactions immunologiques pourraient contribuer à l’otospongiose. Des antigènes d’origine virale, comme ceux du virus de la rougeole, ont été détectés chez des patients atteints d’otospongiose, suggérant une possible association entre une infection virale et l’activation du processus pathologique.
4. Facteurs environnementaux : Bien que moins documentés, certains facteurs environnementaux pourraient influencer le risque d’otospongiose, comme le bruit excessif ou les toxines.
5. Inflammation locale : L’inflammation chronique de l’oreille moyenne peut également jouer un rôle dans l’activation de l’otospongiose, bien que le mécanisme exact reste incertain.

Les symptômes de l’otospongiose

Les manifestations cliniques de l’otospongiose peuvent varier d’un individu à l’autre, mais les symptômes typiques comprennent :

1. Surdité de transmission : C’est le symptôme le plus commun de l’otospongiose. Elle résulte de l’ankylose (fixation) de l’étrier dans la fenêtre ovale, empêchant la transmission normale des vibrations sonores à l’oreille interne. Initialement, cette perte auditive peut être légère et affecter principalement les basses fréquences.
2. Surdité mixte : Avec la progression de la maladie, une composante de perte auditive sensorielle peut s’ajouter à la composante conductive due à une atteinte de la cochlée par le processus pathologique otospongiotique.
3. Acouphènes : Des sifflements ou bourdonnements dans les oreilles peuvent survenir, probablement en raison de la perturbation des mécanismes auditifs normaux. Les acouphènes peuvent être pris en charge avec un appareillage auditif. Ils sont dits subjectifs lorsqu’ils ne sont entendus que par le patient.
4. Vertiges : Bien que moins fréquents, certains patients peuvent éprouver des étourdissements ou des vertiges, ce qui indique une atteinte de l’équilibre de l’oreille interne.
5. Paracousie de Willis : Certains patients rapportent une amélioration de leur audition dans des environnements bruyants, un phénomène connu sous le nom de paracousie de Willis.
6. Hyperacousie : Une sensibilité accrue à certains sons peut parfois être présente. L’hyperacousie peut être prise en charge avec un appareillage auditif.
7. Phénomène de Schwartz : Un signe diagnostique de l’otospongiose est le phénomène de Schwartz, qui est le blanchiment de la membrane tympanique observé lors d’une otoscopie à cause d’une vascularisation anormale (fistule de l’oreille interne).
8. Progression de la perte auditive : La perte auditive dans l’otospongiose progresse typiquement de manière lente et est bilatérale dans environ 80% des cas.

Le diagnostic de l’otospongiose

Le diagnostic de l’otospongiose est établi principalement sur la base de l’anamnèse, de l’examen clinique, et de tests audiométriques. Voici les étapes clés du diagnostic :

1. Anamnèse : Le patient rapporte typiquement une perte auditive progressive bilatérale de transmission (conductive). Cette perte peut être accompagnée d’acouphènes et rarement de vertiges. Il peut y avoir une histoire familiale de perte auditive suggérant une composante génétique.
2. Examen otoscopique : L’examen du tympan est souvent normal dans l’otospongiose, mais peut parfois révéler un phénomène de Schwartz, qui est un reflet rougeâtre sur la partie antéro-inférieure du tympan dû à une hyperémie de la muqueuse de la fenêtre ovale.
3. Tests audiométriques : L’audiogramme tonal révèle une perte auditive conductive dans les stades précoces, affectant typiquement les basses fréquences. À mesure que la maladie progresse, une composante de perte sensorineurale peut apparaître, conduisant à une perte auditive mixte. L’audiométrie vocale peut révéler une discrimination vocale meilleure que ce qui serait attendu compte tenu de la perte auditive purement conductive.
4. Impédancemétrie (tympanométrie) : La courbe tympanométrique mesurée à l’aide d’un tympanomètre est typiquement de type A ou As, indiquant une hypomobilité de la chaîne ossiculaire due à la fixation de l’étrier.
5. Réflexes stapédiens : Les réflexes acoustiques sont souvent absents ou diminués du côté affecté, en raison de la fixation de l’étrier.
6. Imagerie : La tomographie par ordinateur (CT) de l’os temporal peut montrer une hyperdensité de la platine de l’étrier et des signes de remodelage osseux. Cependant, l’imagerie n’est généralement pas nécessaire pour le diagnostic de routine mais peut être utilisée pour exclure d’autres pathologies ou pour planifier une intervention chirurgicale.
7. Diagnostic différentiel : Il est important d’exclure d’autres causes de perte auditive conductive, telles que l’otosclérose tympanique, l’obstruction du canal auditif externe, et d’autres maladies de l’oreille moyenne.
8. Tests supplémentaires : Dans certains cas, des tests avancés, comme l’audiométrie de haute fréquence et la tomographie par cohérence optique, peuvent être utilisés pour des évaluations plus détaillées.

Le diagnostic de l’otospongiose repose sur la corrélation entre les symptômes cliniques, les résultats audiométriques, et, dans certains cas, les résultats de l’imagerie. Cependant, le diagnostic définitif est souvent établi lors de l’intervention chirurgicale, où l’on observe directement la fixation anormale de l’étrier.

Pour confirmer le diagnostic, il est crucial d’évaluer soigneusement toutes les données cliniques et de réaliser un diagnostic différentiel pour exclure d’autres pathologies otologiques qui pourraient présenter des symptômes similaires. La prise en charge et les options thérapeutiques sont déterminées en fonction de la sévérité des symptômes et de leur impact sur la qualité de vie du patient.

La prise en charge de l’otospongiose

La prise en charge de l’otospongiose vise principalement à améliorer l’audition et à atténuer les symptômes associés, tels que les acouphènes et les vertiges. Le traitement peut être conservateur ou chirurgical, en fonction de la sévérité des symptômes et de l’impact sur la qualité de vie du patient.

• Traitement conservateur, l’appareillage auditif :

L’appareillage auditif est une option de traitement non invasive pour l’otospongiose, spécialement pour les patients qui ne sont pas de bons candidats à la chirurgie ou qui choisissent de ne pas se faire opérer. Les prothèses auditives peuvent être particulièrement bénéfiques dans les cas de perte auditive conductive modérée à sévère et sont souvent utilisées comme première ligne de traitement.

• • Appareils auditifs conventionnels :

Ces appareils en conduction aérienne amplifient les sons et sont ajustés pour compenser la perte auditive conductive spécifique. Ils peuvent être configurés pour amplifier davantage les basses fréquences, où la perte est souvent plus marquée dans l’otospongiose.

• • Appareils auditifs à ancrage osseux :

Bien que moins courants, les appareils auditifs à conduction osseuse transmettent le son directement à l’oreille interne à travers le crâne, en contournant les osselets de l’oreille moyenne.

Avantages de l’appareillage auditif :

1. Amélioration de l’audition : L’appareillage permet d’améliorer la compréhension de la parole et de réduire les difficultés de communication associées à la perte auditive.
2. Non invasif : Contrairement à la chirurgie, l’appareillage auditif ne présente pas de risques chirurgicaux et est réversible.
3. Adaptabilité : Les appareils auditifs peuvent être ajustés et reprogrammés en fonction de l’évolution de la perte auditive.

Considérations et gestion de l’appareillage auditif :

1. Personnalisation : Il est essentiel que l’appareil auditif soit adapté et personnalisé par un audioprothésiste expérimenté pour répondre aux besoins auditifs spécifiques découlant de l’otospongiose.
2. Suivi : Des contrôles réguliers sont nécessaires pour s’assurer que l’appareillage reste optimal et pour effectuer des ajustements si la perte auditive progresse.
3. Maintenance : Les utilisateurs doivent être formés pour entretenir correctement leurs appareils auditifs afin de garantir leur fonctionnement optimal et de prévenir les infections de l’oreille.

Limitations et défis :

1. Acceptation et confort : Certains patients peuvent avoir du mal à accepter la nécessité d’un appareil auditif ou peuvent trouver l’appareil inconfortable à porter.
2. Gestion des acouphènes : Bien que les appareils auditifs puissent masquer les acouphènes, ils ne les guérissent pas et certains patients peuvent nécessiter une thérapie sonore supplémentaire.
3. Coût : Les appareils auditifs peuvent être coûteux et ne sont pas toujours couverts par les assurances ou les systèmes de santé.

L’appareillage auditif est une solution efficace pour de nombreux patients atteints d’otospongiose, offrant une amélioration significative de la qualité de vie. La décision d’utiliser des appareils auditifs doit être prise après une évaluation audiométrique complète et une consultation avec des professionnels de la santé auditive pour s’assurer que le choix du dispositif est adapté aux besoins spécifiques du patient.

• Traitement chirurgical de l’otospongiose

La chirurgie pour l’otospongiose, connue sous le nom de stapedotomie ou stapedectomie, est une procédure microchirurgicale pratiquée pour restaurer l’audition chez les patients atteints d’otospongiose. Cette intervention vise à surmonter la fixation anormale de l’étrier (stapes), l’un des osselets de l’oreille moyenne, qui est généralement due à la formation d’un nouvel os spongieux moins fonctionnel.

Historiquement, la stapedectomie consistait à enlever l’étrier fixé dans son intégralité et à le remplacer par une prothèse. La stapedotomie, une version plus moderne et couramment pratiquée, implique de faire une petite ouverture (fenestration) dans la base (platine) de l’étrier et d’insérer une prothèse pour permettre la transmission du son vers l’oreille interne. Cette technique est souvent préférée car elle est associée à moins de complications et à de meilleurs résultats auditifs.

Étapes de la chirurgie :

1. Anesthésie : La chirurgie est typiquement réalisée sous anesthésie locale avec sédation ou sous anesthésie générale, selon les cas.
2. Accès à l’oreille moyenne : Le chirurgien accède à l’oreille moyenne en passant par le conduit auditif externe, souvent en faisant une petite incision dans le canal ou le tympan.
3. Fenestration : Après avoir visualisé l’étrier fixé, le chirurgien réalise une fenestration dans la platine de l’étrier à l’aide d’une microperforatrice ou d’un laser.
4. Prothèse : Une petite prothèse, généralement en téflon ou en titane, est ensuite insérée à travers l’ouverture créée et fixée à l’incus (un autre osselet de l’oreille moyenne), permettant ainsi le rétablissement de la chaîne de transmission des vibrations sonores.
5. Fermeture : Le tympan est replacé ou la petite incision est refermée, et le conduit auditif externe est souvent garni de coton imbibé d’antibiotiques.

Conséquences et complications de la chirurgie de l’otospongiose :

La majorité des patients connaissent une amélioration significative de leur audition après la chirurgie. Cependant, comme pour toute intervention chirurgicale, il existe des risques de complications :

1. Perte auditive : Il y a un risque de détérioration de l’audition, y compris une perte auditive sensorielle, qui peut être temporaire ou permanente.
2. Vertiges : Les patients peuvent ressentir des vertiges ou un déséquilibre temporaire après la chirurgie. Ces symptômes s’estompent généralement au bout de quelques jours ou semaines.
3. Dysgueusie ou perte du goût : Le nerf chorda tympani, responsable de la sensation de goût dans une partie de la langue, peut être perturbé pendant la chirurgie, entraînant une modification temporaire du goût.
4. Acouphènes : Bien que la chirurgie puisse réduire les acouphènes dans certains cas, elle peut parfois les aggraver ou les induire.
5. Paralysie faciale : C’est une complication rare mais grave, étant donné la proximité du nerf facial.
6. Fistule périlymphatique : Une ouverture entre l’oreille moyenne et l’espace contenant la périlymphe de l’oreille interne peut entraîner une fuite de périlymphe, ce qui peut provoquer des vertiges et une perte auditive.
7. Infection : Comme pour toute chirurgie, il existe un risque d’infection, qui peut généralement être traité avec des antibiotiques.
8. Nécrose de la prothèse : Dans de rares cas, la prothèse peut ne pas s’intégrer correctement et peut nécessiter une réintervention.

Le choix de subir une chirurgie pour l’otospongiose dépend de plusieurs facteurs, y compris la sévérité de la perte auditive, l’impact sur la qualité de vie, et les risques potentiels. Il est essentiel que les patients soient pleinement informés des bénéfices attendus et des risques potentiels avant de prendre une décision concernant la chirurgie.

Conclusion

L’otospongiose est une maladie auditive qui peut avoir un impact significatif sur la vie quotidienne des personnes qui en souffrent. Bien qu’il n’existe pas de remède absolu pour cette affection, des options de traitement efficaces sont disponibles pour améliorer la qualité de vie des patients. Il est essentiel de consulter un ORL dès l’apparition des premiers symptômes pour obtenir un diagnostic précoce et discuter des options de traitement appropriées. En sensibilisant davantage le public à l’otospongiose, nous pouvons contribuer à une meilleure compréhension de cette maladie et à une prise en charge précoce, améliorant ainsi la qualité de vie des personnes touchées.

Chez Audition Marc Boulet, tous les audioprothésistes sont formés à l’appareillage de l’otospongiose. Vous pouvez faire l’essai un d’appareillage auditif adapté dans l’un de nos centres.