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Le cholestéatome est une pathologie définie par la prolifération anormale de kératinocytes, formant une masse kystique dans l’oreille moyenne et/ou la mastoïde. Cette lésion est composée de dépôts de kératine et peut progressivement entraîner une otite chronique, ainsi que la dégradation des structures osseuses environnantes (Moscillo et al., 2012).
Le cholestéatome est une affection caractérisée par la présence anormale d’un kyste épidermique au sein de l’oreille moyenne et/ou de l’os temporal. Il est constitué de kératine et peut être congénital ou acquis. La pathogénèse de cette maladie est complexe et peut impliquer plusieurs mécanismes étiologiques:
Les cholestéatomes congénitaux sont moins fréquents et résultent généralement de l’invagination de l’épithélium lors du développement embryonnaire. Ces kystes épidermiques sont présents dès la naissance et sont souvent diagnostiqués chez les enfants sans antécédents d’infections de l’oreille. Ils se trouvent généralement dans des emplacements spécifiques tels que la région pétro-mastoïdienne, sans aucune violation de la membrane tympanique.
Le cholestéatome acquis est plus courant et peut être subdivisé en deux catégories principales selon les mécanismes étiologiques :
Cela implique la rétraction de la membrane tympanique, souvent due à une dysfonction tubaire eustachienne, qui entraîne une pression négative dans l’oreille moyenne. Cette pression aspire le stratifié squameux dans l’oreille moyenne, formant un sac rétracté qui peut accumuler des cellules de desquamation et de la kératine, aboutissant à la formation d’un cholestéatome.
La migration des cellules épithéliales pavimenteuses à travers une perforation du tympan dans l’oreille moyenne est un autre mécanisme possible. Des inflammations chroniques, des infections ou des traumatismes peuvent induire une invasion de l’épithélium plissé de la membrane tympanique externe dans l’oreille moyenne.
Les facteurs de risque pour le développement d’un cholestéatome acquis comprennent:
Sans traitement, les cholestéatomes peuvent entraîner des complications telles que:
Le cholestéatome est fréquemment secondaire à des otites médianes chroniques et à une dysfonction de la trompe d’Eustache, qui a pour rôle de ventiler l’oreille moyenne (Semaan et Megerian, 2006). En outre il peut également être associé à des facteurs traumatiques, comme une fracture du rocher, ou à des antécédents chirurgicaux en ORL. Et de manière plus rare, le cholestéatome peut être congénital, c’est-à-dire qu’il peut être présent dès la naissance (Dornelles et al., 2008).
Les symptômes les plus communs du cholestéatome comprennent un écoulement purulent et malodorant (otorrhée), ainsi qu’une perte auditive. D’autres manifestations cliniques peuvent inclure des saignements (otorragie), des vertiges, des troubles de l’équilibre, une paralysie faciale et même une méningite (Gantz et al., 2016). Le diagnostic est principalement clinique et confirmé par otoscopie. Des tests complémentaires comme l’audiogramme et le scanner du rocher sont souvent pratiqués pour évaluer l’extension de la lésion et les possibles complications.
Le diagnostic du cholestéatome repose sur l’association d’une anamnèse médicale détaillée, un examen clinique et des investigations complémentaires.
L’extension du cholestéatome peut provoquer des complications graves, telles que l’atteinte des osselets de l’oreille moyenne, l’oreille interne, le nerf facial et, dans des cas extrêmes, les méninges ou le cerveau.
Un traitement adéquat est primordial en raison des risques de complications graves. Une phase initiale de traitement médical peut être nécessaire pour assécher l’oreille infectée. La chirurgie est généralement inévitable pour exciser la lésion cholestéatomateuse. Le choix de la technique chirurgicale dépend de divers facteurs, et plusieurs interventions peuvent être nécessaires (Olszewska et al., 2004).
Une surveillance postopératoire prolongée est impérative en raison du risque de récidive du cholestéatome (James et al., 2014).
Si la structure de l’oreille moyenne est préservée, un appareillage en conduction aérienne est envisageable. Si l’oreille moyenne est abimée (présence d’un Rinne) il est préférable d’utiliser un appareillage à conduction osseuse.
La chirurgie est le traitement de choix pour le cholestéatome. Elle vise à éradiquer la maladie, à prévenir les complications et à restaurer, dans la mesure du possible, la fonction auditive. Les interventions chirurgicales pour le cholestéatome sont complexes et doivent être adaptées à l’extension de la maladie et à l’état général du patient.
La mastoïdectomie avec tympanoplastie est une procédure courante où le cholestéatome est enlevé à travers une incision derrière l’oreille. Elle peut inclure:
Dans la technique fermée, la paroi du conduit auditif externe est préservée. Cette approche peut minimiser le changement de l’anatomie de l’oreille, mais peut nécessiter une surveillance post-opératoire plus étroite et des chirurgies répétées, car la visualisation directe de toutes les zones pour détecter une éventuelle récidive est limitée.
La technique ouverte implique l’ablation de la paroi postérieure du conduit auditif externe, créant une cavité ouverte qui combine l’oreille moyenne et le conduit auditif externe. Cela permet un meilleur accès pour l’élimination du cholestéatome et une surveillance plus facile pour les récidives, mais peut être associé à un entretien post-opératoire plus important.
L’utilisation de l’endoscopie dans la chirurgie du cholestéatome est en augmentation. Elle peut permettre une meilleure visualisation des recoins de l’oreille moyenne avec moins de dissection et potentiellement moins de morbidité.
Après la chirurgie, le suivi régulier est essentiel pour s’assurer de l’absence de récidive du cholestéatome. Des examens otoscopiques et, si nécessaire, des imageries par tomodensitométrie ou IRM peuvent être utilisés pour surveiller le statut post-opératoire.
Chez Audition Marc Boulet, tous les audioprothésistes sont formés à l’appareillage des cholestéatomes opérés sur prescription médicale du chirurgien ORL. Vous pouvez faire l’essai un d’appareillage auditif adapté dans l’un de nos centres.
En cas de doute sur votre audition, consultez un ORL.