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Elle touche 0,2 à 2 % des grossesses et est responsable d’environ 1 surdité sur 2 000 naissances. Les atteintes neurosensorielles de l’IC-CMV concernent principalement l’audition et l’équilibre.
La détermination précise de la prévalence des surdités causées par l’infection à CMV reste un défi constant, en grande partie en raison des obstacles diagnostiques et de la disparition rapide des marqueurs biologiques confirmatoires. Seules des études prospectives peuvent offrir une évaluation précise de sa fréquence, en tenant compte de la possibilité d’une surdité tardive. Toutefois, l’infection à CMV demeure la principale cause infectieuse de surdité acquise avant et après la naissance. On estime qu’elle est responsable de 20 à 30 % des cas de surdité et affecte entre 1,5 et 2,4 % des nouveau-nés.
La transmission du virus peut se produire lors d’une primo-infection virale, qui représente près de 40 % des cas. Elle peut également résulter d’une réactivation ou d’une réinfection, souvent liée à une diminution de l’immunité maternelle, et dans la plupart des cas, le nouveau-né est atteint de manière asymptomatique.
Les modes de transmission virale incluent la transmission intra-utérine (ou transplacentaire), lors de l’accouchement (lors du passage du nouveau-né dans le canal génital), ou par l’infection du lait maternel. Le risque d’infection est plus élevé pendant les seize premières semaines de grossesse, bien que des infections postnatales ne provoquent généralement pas de surdité. La prévalence de l’infection à CMV chez les adultes est élevée, environ 80 % des individus de 35 à 40 ans ayant été infectés.
L’infection à la naissance peut être asymptomatique dans 90 % des cas, avec un risque de surdité de 10 %, ou symptomatique dans 10 % des cas, avec un risque de surdité de 30 %. De plus, l’infection à CMV peut entraîner un polyhandicap chez le nouveau-né, avec des manifestations neurologiques (maladies des inclusions cytomégaliques) présentant un taux de mortalité de 30 % et des séquelles telles que la microcéphalie ou le retard psychomoteur, ainsi que des manifestations ophtalmologiques telles que la choriorétinite et l’atrophie optique.
La surdité causée par l’infection à CMV peut être bilatérale dans 50 % des cas et est une cause fréquente de surdité neurosensorielle unilatérale chez l’enfant, souvent évolutive et fluctuante. Son apparition peut être retardée jusqu’à la première année de vie. En cas de suspicion d’infection à CMV, un suivi audiométrique régulier jusqu’à l’âge de 6 ans est recommandé.
Le diagnostic de l’infection à CMV peut être posé de façon prénatale, néonatale ou post-néonatale. Le diagnostic prénatal peut être réalisé par échographie, permettant la détection de formes sévères symptomatiques telles que le retard de croissance intra-utérin et l’hydrocéphalie, ainsi que par amniocentèse (culture virale ou PCR), recommandée après la 21e semaine de grossesse pour éviter les faux négatifs. Malgré la prévalence importante de l’infection à CMV, il n’existe pas de dépistage systématique avant la grossesse en raison du manque de moyens de prévention et de traitement efficaces.
Le diagnostic néonatal peut être réalisé par la détection du virus dans les urines par culture ou PCR dans les 15 premiers jours de vie, et la recherche d’ADN viral dans la salive prélevée au cours de la même période a été proposée comme alternative moins invasive. La mesure de la charge virale sanguine à la naissance pourrait avoir une valeur pronostique, car les nouveau-nés asymptomatiques présentant une charge virale élevée ont un risque accru de surdité.
Le diagnostic post-natal reste limité. En l’absence de diagnostic néonatal et en présence de signes cliniques évocateurs d’une infection congénitale à CMV chez le jeune enfant, le diagnostic rétrospectif peut être réalisé en testant le sang séché conservé sur les cartes de Guthrie pendant un à trois ans selon les régions. Le dépistage chez les femmes enceintes n’est malheureusement pas encore d’actualité.
Le traitement repose principalement sur la prévention, avec des perspectives de vaccination contre le CMV, ainsi que sur l’exploration de nouvelles thérapies antivirales. Un diagnostic précoce de l’infection à CMV chez les enfants présentant une surdité permet de planifier une prise en charge multidisciplinaire plus précise. Des recherches actuelles se concentrent sur les antiviraux tels que le Valganciclovir ® dans un contexte curatif.
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