Qu’est-ce qu’un hydrops endolymphatique ou labyrinthique?

L’hydrops de l’oreille est une pathologie caractérisée par une accumulation anormale de liquide dans les compartiments de l’oreille interne. Cette accumulation peut perturber le fonctionnement normal de l’oreille, entraînant divers symptômes auditifs et vestibulaires. L’hydrops endolymphatique est une pathologie de l’oreille interne, caractérisée par une accumulation anormale de liquide endolymphatique, entraînant divers symptômes auditifs et vestibulaires tels que des vertiges, des bourdonnements d’oreille (acouphènes) et une perte auditive. Bien que les causes exactes de cette maladie restent encore mal comprises, plusieurs traitements peuvent apporter un soulagement significatif aux patients affectés.

L’hydrops endolymphatique et la maladie de Ménière

L’hydrops endolymphatique est souvent impliqué dans la maladie de Ménière. Cette condition, également appelée hydrops cochléo-vestibulaire, se manifeste par des crises soudaines sans signes avant-coureurs. Elle résulte d’une hyperpression dans l’oreille interne, notamment dans la zone vestibulaire, essentielle pour l’équilibre. L’hydrops endolymphatique conduit à un œdème labyrinthique dû à une accumulation excessive de liquide endolymphatique ou à un problème de réabsorption de ce liquide près de la cochlée et du vestibule. La cochlée, contenant les cellules ciliées, et le vestibule, avec ses canaux semi-circulaires, sont tous deux affectés, pouvant entraîner une surdité et des vertiges récurrents. En France, environ 10 000 personnes souffrent de la maladie de Ménière, dont 60 % sont des femmes.

Les canaux semi-ciculaires de l’oreille et le vestibule

Les canaux semi-circulaires et le vestibule constituent les structures clés du système vestibulaire de l’oreille interne, impliquées dans la détection des mouvements de la tête et le maintien de l’équilibre. Les canaux semi-circulaires sont au nombre de trois – antérieur (ou supérieur), postérieur et latéral (ou horizontal) – disposés orthogonalement pour couvrir les trois plans de l’espace. Chacun forme une boucle osseuse renfermant un canal membraneux rempli d’endolymphe (riche en potassium, K⁺ ~150 mM, Na⁺ ~1-2 mM) et entouré de périlymphe (composition proche du LCR, Na⁺ ~140 mM, K⁺ ~4 mM). Chaque canal présente une ampoule à son extrémité, contenant la crête ampullaire, une structure sensorielle où les cellules ciliées vestibulaires sont enchâssées dans la cupule, une masse gélatineuse détectant les accélérations angulaires par le déplacement de l’endolymphe lors des rotations de la tête. Le vestibule, cavité centrale du labyrinthe osseux, abrite l’utricule et le saccule, deux organes otolithiques responsables de la détection des accélérations linéaires et de la gravité. Ces structures sont tapissées par des cellules ciliées sensorielles regroupées dans des macules, surmontées d’une membrane gélatineuse contenant des otolithes (cristaux de carbonate de calcium) qui, sous l’effet des forces d’accélération, entraînent la déflexion des cils, modulant ainsi l’activité du nerf vestibulaire. L’équilibre ionique entre endolymphe et périlymphe, essentiel au bon fonctionnement des cellules ciliées, est maintenu par la strie vasculaire et le canal endolymphatique, permettant la régulation de la pression et du volume des liquides labyrinthiques. Les signaux vestibulaires générés sont relayés vers le tronc cérébral, le cervelet et le cortex vestibulaire, assurant ainsi la stabilisation du regard (réflexe vestibulo-oculaire), le contrôle postural et l’adaptation aux mouvements.

Physiopathologie

L’oreille interne est composée de deux labyrinthes : le labyrinthe osseux et le labyrinthe membraneux.

• Le labyrinthe membraneux

Le labyrinthe membraneux de l’oreille interne est un réseau de structures tubulaires et sacs interconnectés, suspendus dans la périlymphe au sein du labyrinthe osseux. Il est constitué de l’utricule et du saccule (logés dans le vestibule), des trois canaux semi-circulaires (antérieur, postérieur et latéral) et du canal cochléaire. Ces structures sont remplies d’endolymphe, un liquide riche en potassium (K⁺ ~150 mM, Na⁺ ~1-2 mM), dont la composition électrolytique est essentielle à la transmission du signal sensoriel. L’endolymphe baigne les cellules ciliées sensorielles, situées respectivement dans la macula de l’utricule et du saccule (récepteurs otolithiques), la crête ampullaire des canaux semi-circulaires (récepteurs vestibulaires dynamiques) et l’organe de Corti (récepteur auditif). La membrane basilaire et la membrane tectoriale dans la cochlée transduisent les vibrations mécaniques en signaux électrochimiques, via l’ouverture des canaux mécanosensibles des cellules ciliées. L’équilibre ionique est maintenu par la strie vasculaire cochléaire, responsable du potentiel endocochléaire (~80 mV). Le drainage de l’endolymphe s’effectue via le canal endolymphatique, jouant un rôle dans l’homéostasie des fluides de l’oreille interne. Ainsi, le labyrinthe membraneux est une structure clé du système sensoriel, assurant l’audition et l’équilibration grâce à un couplage entre mécanique, bioélectricité et physiologie ionique.

L’hydrops de l’oreille, souvent associé à la maladie de Ménière, résulte d’un excès d’endolymphe dans le labyrinthe membraneux. Cela peut être dû à une surproduction, une sous-résorption ou un dysfonctionnement des mécanismes régulant l’équilibre hydrostatique de l’endolymphe.

• Le labyrinthe osseux

Le labyrinthe osseux de l’oreille interne est une structure creusée dans le rocher de l’os temporal, formant une enveloppe rigide qui protège le labyrinthe membraneux et assure la transmission des stimuli auditifs et vestibulaires. Il est constitué de trois parties : le vestibule, la cochlée et les canaux semi-circulaires. Le vestibule est la cavité centrale, en communication avec la fenêtre ovale, où s’articule la platine de l’étrier pour transmettre les vibrations sonores. En avant du vestibule se situe la cochlée, une structure spiralée de 2,5 tours autour du modiolus, hébergeant la rampe vestibulaire et la rampe tympanique, remplies de périlymphe (composition similaire au LCR : Na⁺ ~140 mM, K⁺ ~4 mM). Cette périlymphe entoure également le labyrinthe membraneux et assure un couplage mécanique optimal entre les structures vibrantes et les cellules sensorielles. Les trois canaux semi-circulaires, orientés orthogonalement, sont responsables de la détection des accélérations angulaires via le déplacement de la périlymphe contre la cupule des crêtes ampullaires. L’ensemble du labyrinthe osseux joue un rôle crucial dans la transmission des vibrations aux liquides labyrinthiques, garantissant ainsi l’amplification et la conversion des signaux mécaniques en influx nerveux destinés aux voies auditives et vestibulaires centrales.

Causes et symptômes de l’hydrops endolymphatique

La principale cause de l’hydrops endolymphatique est une accumulation excessive de liquide dans l’oreille interne, créant un déséquilibre de la pression. Plusieurs facteurs peuvent contribuer à cette condition :

• Infections virales : Certaines infections, telles que la labyrinthite virale, peuvent entraîner une dysrégulation des fluides de l’oreille interne
• Traumatisme sonore : Une exposition à un bruit intense peut déclencher un hydrops
• Maladies auto-immunes: Des mécanismes auto-immuns peuvent également être impliqués dans certains cas.
• Stress émotionnel ou grande fatigue
• Consommation excessive de sel ou de caféine: Elle peut modifier la composition ionique des liquides de l’oreille interne et perturber son fonctionnement
• Facteurs génétiques: Certains patients peuvent avoir une prédisposition génétique.
• Variations de pression barométrique: Des variations de pression lors d’un séjour en montagne, d’un vol en avion ou d’une plongée sous marine peuvent induire un hydrops
• Traumatisme crânien: Les traumatismes peuvent endommager les structures de l’oreille interne.
• Dysfonctionnement métabolique: Les désordres comme le diabète peuvent affecter le métabolisme de l’endolymphe.

Les symptômes récurrents incluent des vertiges, une douleur dans l’oreille, des acouphènes et une diminution de la capacité auditive (hypoacousie). Dans les cas graves, un déséquilibre important peut entraîner des nausées et des vomissements.

Les symptômes de l’hydrops endolymphatique

Les symptômes de l’hydrops de l’oreille peuvent être variés et incluent :

• Vertiges : Sensation de rotation ou d’étourdissement souvent accompagnée de nausées.
• Perte auditive : Souvent fluctuante, elle peut affecter une ou les deux oreilles.
• Acouphènes : Bruits ou bourdonnements dans les oreilles.
• Sensation de plénitude auriculaire : Sensation de pression ou de blocage dans l’oreille affectée.

Ces symptômes peuvent se manifester par des crises aiguës, en particulier dans le cadre de la maladie de Ménière, où ils peuvent durer de 20 minutes à plusieurs heures.

Diagnostic de l’hydrops endolymphatique

Le diagnostic de l’hydrops endolymphatique repose souvent sur un processus d’élimination des autres causes possibles des symptômes. Les patients décrivent leurs symptômes, qui sont ensuite corroborés par divers examens complémentaires.

• Anamnèse et examen clinique : Une histoire détaillée des symptômes et un examen clinique complet.
• Bilan audiométrique : Des tests auditifs sont réalisés dans une cabine insonorisée, incluant une audiométrie tonale et vocale, pour mesurer et déterminer les zones atteintes par la perte auditive. Ce bilan est effectué par un médecin ORL ou un audioprothésiste diplômé d’État, le résultat s’appelle un audiogramme. Dans le cas de la maladie de Ménière, les sons graves sont les plus affectés.
• Impédancemétrie: Elle est généralement normale, avec des réflexes stapédiens conservés en début d’évolution. Toutefois, dans les formes avancées avec atteinte cochléaire sévère, ces réflexes peuvent être absents.
• Exploration vestibulaire : Cette exploration évalue le fonctionnement du vestibule, une partie de l’oreille interne responsable de l’équilibre. La vidéonystagmographie (VNG) est utilisée pour observer les mouvements involontaires des yeux afin de déceler une atteinte vestibulaire. Des tests comme la rotation sur une chaise ou l’épreuve de Barany (injection d’eau froide ou chaude dans l’oreille) sont couramment utilisés.
• Potentiels évoqués auditifs (PEA) : Ce test mesure l’activité du nerf auditif de la cochlée au cerveau. Des sons sont émis et captés par des électrodes placées sur le crâne du patient, dont le tracé indique l’état de la transmission sonore. Généralement normaux dans les stades précoces, les PEA peuvent montrer des latences allongées en cas d’atteinte sévère ou d’une surdité neurosensorielle évolutive.
• IRM : L’imagerie par résonance magnétique peut être utile pour observer le cerveau et exclure la présence d’une tumeur, telle qu’un neurinome acoustique, qui pourrait causer des vertiges et une perte d’équilibre. L’IRM avec gadolinium peut montrer l’hydrops endolymphatique dans les cas complexes.
• Électrocochléographie (ECoG) : Cet examen est particulièrement utile dans le diagnostic de l’hydrops, mettant en évidence une augmentation du rapport potentiel d’action/pré-potentiel de sommation (AP/SP), traduisant une distension anormale du compartiment endolymphatique.
• Otoémissions acoustiques: La disparition progressive des OEA évoquées traduit une atteinte des cellules ciliées externes et peut être utilisée pour suivre l’évolution de la pathologie.

Les caractéristiques du bilan audiométrique

Le bilan audiométrique de l’hydrops endolymphatique met en évidence des altérations spécifiques de la fonction auditive, en particulier dans le cadre de la maladie de Ménière. Il repose sur plusieurs tests clés permettant d’évaluer l’atteinte cochléaire et ses fluctuations dans le temps.

1. Audiométrie tonale liminaire : L’hydrops entraîne une hypoacousie fluctuante, souvent unilatérale, prédominant sur les fréquences basses (125-500 Hz) en début d’évolution. À un stade avancé, l’atteinte peut devenir pancochléaire, impliquant les fréquences médianes et aiguës (jusqu’à 8000 Hz), traduisant une atteinte progressive des structures sensorielles de l’oreille interne. L’audiogramme montre alors une pente ascendante caractéristique.

2. Audiométrie vocale : La discrimination vocale peut être altérée, en fonction du degré d’atteinte cochléaire, mais reste souvent meilleure que celle observée dans les surdités neurosensorielles d’origine rétrocochléaire.

L’IRM avec « protocole hydrops », une avancée majeure dans le diagnostic

L’IRM avec protocole hydrops est une technique avancée d’imagerie utilisée pour la détection et l’évaluation de l’hydrops endolymphatique, une condition impliquée dans la maladie de Ménière et d’autres pathologies de l’oreille interne. Cette imagerie repose sur une différenciation entre les compartiments labyrinthiques remplis de périlymphe et d’endolymphe grâce à des séquences spécifiques et, dans certains cas, l’injection de produit de contraste intratympanique ou intraveineux.

1. Principe et mécanisme d’action

L’IRM permet de visualiser les liquides labyrinthiques par des séquences pondérées en T2 avec suppression du signal des tissus environnants. Deux approches principales existent :

1. Sans injection : Séquences 3D FLAIR (Fluid-Attenuated Inversion Recovery) sensibles aux différences de relaxation entre l’endolymphe et la périlymphe.
2. Avec injection de gadolinium :
   • Injection intratympanique (IT) : Le gadolinium diffuse préférentiellement dans la périlymphe mais pas dans l’endolymphe, créant un contraste direct entre les deux milieux.
   • Injection intraveineuse (IV) : Technique nécessitant un délai de 4 heures pour permettre la diffusion passive du gadolinium et obtenir un contraste différentiel.

L’hydrops se manifeste par une augmentation disproportionnée du compartiment endolymphatique, modifiant le rapport endolymphe/périlymphe, visible sur les séquences spécifiques.

2. Déroulement de l’examen

Préparation du patient

• Sans injection : Aucun prérequis spécifique.
• Avec injection intratympanique :
  • Anesthésie locale du tympan
  • Injection de gadolinium dilué via une ponction transtympanique
  • Décubitus latéral (côté injecté vers le haut) pendant 30-45 minutes pour favoriser la diffusion.
• Avec injection intraveineuse :
  • Injection IV de gadolinium
  • Attente de 4 heures avant l’acquisition des images.

Acquisition IRM

• Appareil : IRM 3 Tesla recommandé (meilleure résolution spatiale et rapport signal/bruit).
• Séquences utilisées :
  • 3D-FLAIR après injection de gadolinium : meilleure visualisation de l’hydrops par suppression du signal des structures tissulaires environnantes.
  • 3D-CISS (Constructive Interference in Steady State) ou DRIVE (Driven Equilibrium) : séquences T2 haute résolution permettant d’évaluer la morphologie des structures labyrinthiques.
  • Séquence MPR (Multiplanar Reconstruction) : reconstruction en coupes orthogonales pour une meilleure analyse du volume de l’endolymphe.

3. Résultats et interprétation

L’IRM avec protocole hydrops permet de classer la sévérité de l’atteinte endolymphatique :

• Hydrops léger : discrète augmentation du volume endolymphatique sans compression des structures adjacentes.
• Hydrops modéré : expansion visible de l’endolymphe avec déformation du sac endolymphatique et des canaux semi-circulaires.
• Hydrops sévère : effacement du compartiment périlymphatique avec une distension importante de l’endolymphe.

L’analyse est réalisée par segmentation volumique et mesure du ratio endolymphe/périlymphe, permettant une classification précise et une corrélation avec les symptômes cliniques.

4. Avantages et limites

Avantages :

• Imagerie non invasive (notamment sans injection intratympanique).
• Différenciation anatomique précise entre endolymphe et périlymphe.
• Meilleure corrélation avec la symptomatologie que l’audiométrie seule.

Limites :

• L’injection intratympanique peut être inconfortable et nécessite une technique rigoureuse.
• L’IRM 3T est requise pour une résolution optimale, rendant la technique moins accessible dans certains centres.
• Temps d’attente prolongé pour l’injection intraveineuse.

En conclusion, l’IRM avec protocole hydrops est une avancée majeure dans l’évaluation de l’hydrops endolymphatique, offrant une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques et une adaptation plus ciblée du traitement, notamment dans la prise en charge de la maladie de Ménière.

Traitement de l’hydrops endolymphatique

Les options de traitement pour l’hydrops endolymphatique sont variées et visent à soulager les symptômes et à prévenir les récidives:

• Modifications du régime alimentaire : Réduction de la consommation de sel pour diminuer la rétention d’eau.
• Médicaments :
  • Diurétiques : Utilisés pour réduire la quantité de liquide dans l’oreille afin de réduire le volume de l’hydrops et espacer les crises d’acouphènes
  • Antivertigineux : Tels que la bétahistine pour gérer les crises aiguës de vertige
  • Corticostéroïdes ou corticoïdes : En cas de suspicion de mécanisme inflammatoire ou auto-immun.
• Rééducation vestibulaire : Exercices pour améliorer la stabilité et réduire les symptômes de vertige.
• Interventions chirurgicales : En cas de résistance aux traitements médicaux, des procédures comme la décompression du sac endolymphatique ou la labyrinthectomie peuvent être envisagées. En cas de symptômes sévères, des interventions chirurgicales peuvent être nécessaires, telles que le drainage du liquide endolymphatique excédentaire (shunt endolymphatique), l’ablation du labyrinthe ou la neurotomie vestibulaire.
• Appareillage auditif : Bien qu’il ne traite pas directement l’hydrops endolymphatique, l’appareillage auditif peut grandement atténuer les symptômes associés comme les acouphènes.

Références

• Couloigner, V., Sterkers, O., Rask-Andersen, H., Teixeira, M., & Ferrary, E. (2004). Le sac endolymphatique : ses fonctions au sein de l’oreille interne. Med Sci (Paris), 20(3), 304-310. DOI: [10.1051/medsci/2004203304](https://doi.org/10.1051/medsci/2004203304)
• Voruz, F., Lenoir, V., Fornos, A. P., Becker, M., & Guinand, N. (2018). Maladie de Ménière, hydrops endolymphatique et IRM. Rev Med Suisse, 4(621), 1734-1738.