Les symptômes typiques incluent :
perte auditive soudaine, souvent périphérique et unilatérale ;
acouphènes associés ;
sensation d’oreille pleine ou bouchée ;
vertiges ou troubles de l’équilibre ;
difficulté de compréhension de la parole, surtout dans le bruit.
Ces signes doivent motiver une prise en charge ORL en urgence.
Bien que la cause reste souvent inconnue (idiopathique) dans la majorité des cas, plusieurs mécanismes sont décrits :
infections virales (herpès, oreillons, etc.) ou bactériennes (méningite) ;
troubles circulatoires de l’oreille interne (ischémie cochléaire) ;
traumatismes et barotraumatismes ;
maladies auto-immunes, ototoxines ou manifestations neurologiques rares.
Cependant, malgré des investigations poussées, aucune étiologie n’est identifiée dans 70–90 % des cas idiopathiques.
Le diagnostic repose sur :
anamnèse détaillée et histoire d’apparition sous 72 h ;
audiométrie tonale et vocale urgente confirmant la perte ≥ 30 dB sur plusieurs fréquences ;
examen otologique (otoscopie) pour exclure une cause de transmission ;
IRM de l’angle ponto-cérébelleux si suspicion de pathologie rétrocochléaire ou bilatérale.
Des tests vestibulaires peuvent être ajoutés si des symptômes d’équilibre sont présents.
Une consultation ORL urgente (idéalement dans les 24–48 heures) est essentielle, car le pronostic de récupération dépend du temps entre l’apparition des symptômes et l’instauration du traitement.
La prise en charge standard repose sur :
corticothérapie systémique ou intratympanique comme traitement de première intention chez les patients idiopathiques ;
dans certains cas sélectionnés, oxygénothérapie hyperbare peut être considérée en association ;
prise en charge étiologique si un facteur causal est identifié (infection, vascularite, etc.).
L’objectif est de réduire l’inflammation cochléaire et de restaurer, si possible, la perfusion labyrinthique.
L'appareillage auditif est recommandé si la perte auditive persiste. Le pronostic prothétique dépend essentiellement de l'importance de la perte résiduelle et de la qualité de l'audition résiduelle qui se mesure à l'aide d'une audiométrie vocale. En cas de subcophose ou d'audiométrie vocale en cloche, un appareillage de type CROS ou ActiveTri-Cros peut être proposé.
Les données cliniques montrent que :
environ 30–65 % des patients récupèrent spontanément une partie de leur audition ;
chez ceux traités précocement par corticostéroïdes, 75–80 % des cas avec perte légère à modérée peuvent présenter une amélioration significative ;
facteurs de mauvais pronostic incluent une surdité initiale importante, la présence de vertige, et un diagnostic tardif.
La variabilité du pronostic justifie une évaluation pronostique individualisée.
Outre la persistance d’une déficience sensorielle, la surdité brusque peut être la première manifestation de pathologies plus graves telles que :
schwannome vestibulaire ou neurinome,
troubles vasculaires généralisés.
Une exploration neurologique ciblée est recommandée si des signes associés surviennent.
Les facteurs de risque rapportés dans la littérature comprennent :
antécédents cardiovasculaires et troubles circulatoires ;
diabète, hypertension et hypercholestérolémie dans certaines études ;
exposition à des ototoxines ou traumatismes sonores.
Cependant, ces associations ne permettent pas de prédire de manière fiable l’apparition de la surdité brusque.
La prévention spécifique reste limitée en pratique, car la plupart des cas sont idiopathiques. Néanmoins :
la gestion des facteurs vasculaires et métaboliques peut réduire les risques périphériques ;
la prise en charge rapide des infections virales peut limiter les atteintes cochléaires ;
l’éviction des traumatismes sonores aiguës et la protection auditive peuvent être recommandées pour les populations à risque.
Une approche globale de santé vasculaire et auditive est utile pour limiter les formes sévères.