Et si Beethoven avait été appareillé pour sa surdité?

La jeunesse de Beethoven

Ludwig van Beethoven est né le 16 décembre 1770. Son père, Johann, était un chanteur et musicien talentueux. La famille vivait à Bonn, en Allemagne. Beethoven publie sa première œuvre à l’âge de 12 ans et devient musicien professionnel à 14 ans. En 1787, il se rend à Vienne pour étudier auprès de Mozart, mais son séjour est interrompu après deux semaines par la maladie de sa mère. Après son décès, son père meurt d’alcoolisme en 1792, laissant Beethoven responsable de ses deux jeunes frères orphelins. En 1802, Beethoven avait déjà publié sa première symphonie et jouissait d’une grande renommée en tant que compositeur, musicien et interprète. Son frère Karl devint son gestionnaire, mais leur relation était tendue, à tel point qu’ils en vinrent à des altercations physiques.

La perte auditive de Beethoven, survenue précocement, fut une source majeure d’anxiété et de stress, aggravant ses difficultés personnelles, financières et professionnelles. Ces tensions ont été si lourdes qu’il a envisagé le suicide. En 1817, il était décrit comme « complètement sourd ». Beethoven s’éteignit le 26 mars 1827, à l’âge de 57 ans.

L’évolution de la perte auditive de Beethoven

Des observations sur la progression de sa surdité offrent quelques indices, mais laissent encore de nombreuses questions en suspens. Wolf (2001) rapporte que Beethoven commença à perdre l’ouïe à 28 ans, et qu’à 44 ans, sa surdité était importante, probablement en raison d’une compression du nerf crânien VIII, liée à la maladie de Paget. Cependant, cette hypothèse est débattue. La maladie de Paget se manifeste généralement par une diminution de la densité osseuse de la capsule cochléaire, ce qui pourrait expliquer une perte auditive neurosensorielle sur les hautes fréquences, mais pas une compression nerveuse. D’autres études, comme celle de Monsell (2004), indiquent que le diamètre du canal auditif interne n’a pas de lien statistiquement significatif avec les seuils auditifs. En 2009, Hamed et Fayad notèrent que les maladies osseuses comme la maladie de Paget et l’otospongiose pouvaient affecter la capsule otique, mais leur coexistence chez un même patient reste rare.

Quantifier la perte auditive de Beethoven

En tant qu’audiologistes, nous trouvons les termes tels que « surdité complète » ou « complètement sourd » imprécis, car ils ne fournissent aucune donnée audiométrique concrète. Par exemple, « surdité complète » pourrait signifier que Beethoven ne percevait aucun son, ou seulement des sons très forts. S’il ne comprenait pas la parole, il pourrait avoir souffert d’une perte auditive moyenne (41-70 dB HL) ou sévère, mais pas nécessairement d’une surdité profonde (> 91 dB HL). Malheureusement, quantifier rétroactivement sa perte auditive reste impossible. Les outils modernes de mesure, comme l’audiomètre, n’ont été inventés que des décennies après sa mort.

Les causes possibles

Dans le film Amours immortelles (1994), il est suggéré que la surdité de Beethoven aurait pu être causée par la syphilis, des traumatismes crâniens, des chutes fréquentes ou des abus physiques paternels. Cependant, ces hypothèses furent écartées dès 1827 par Karl Rokitansky, qui participa à l’autopsie de Beethoven.

Des recherches plus récentes, comme celles de Stevens et al. (2013), ont attribué la perte auditive de Beethoven à une intoxication au plomb, potentiellement due à du vin contaminé. Ils ont également écarté l’otospongiose comme cause principale, bien qu’elle ne puisse être totalement exclue en l’absence de technologies modernes comme la microscopie électronique ou l’imagerie par résonance magnétique.

Et l’otospongiose ?

L’otospongiose est une maladie osseuse qui altère la conduction du son dans l’oreille moyenne, souvent en raison d’une fixation de l’étrier, entraînant une surdité de transmission (écart air-os). Cette pathologie se manifeste généralement entre 25 et 45 ans et peut provoquer des symptômes tels que des vertiges, des acouphènes et des déséquilibres.

Bien que nous ne puissions pas confirmer que Beethoven souffrait d’otospongiose, son histoire et sa capacité à composer malgré une perte auditive importante suggèrent cette possibilité.

Une hypothèse plausible

Si Beethoven a été exposé à des facteurs environnementaux (plomb, maladies, alcool) et génétiques défavorables, ceux-ci auraient pu provoquer une surdité de perception. Une otospongiose concomitante aurait pu ajouter un facteur transmisionnel, totalisant une perte de 75 dB HL.

Dans ce cas, Beethoven aurait pu percevoir les vibrations par conduction osseuse, ce qui expliquerait sa capacité à composer et diriger, bien qu’il ne puisse entendre les voix parlées.

Comment serait appareillé Beethoven aujourd’hui?

Beethoven souffrait d’une surdité mixte c’est à dire d’une surdité de perception accompagnée d’un facteur transmisionnel. Aujourd’hui les surdités mixtes s’appareillent plutôt bien avec en général de bons résultats si la capacité à comprendre la parole est conservée (cela se mesure avec une audiométrie vocale).

• Prothèses auditives conventionnelles

Les prothèses auditives conventionnelles sont généralement indiquées pour les surdités mixtes lorsque la perte auditive n’est pas trop sévère. Ces dispositifs offrent une amplification adaptée en prenant en compte les deux composantes de la surdité mixte : la perte conductrice (due à un problème de transmission dans l’oreille moyenne ou externe) et la perte sensorielle (résultant de dommages dans l’oreille interne).

Ces prothèses sont programmées pour compenser le Rinne, c’est-à-dire la différence entre les seuils de conduction aérienne et osseuse mesurés lors des tests auditifs. Cela garantit une amplification suffisante tout en évitant les distorsions sonores. Les types de prothèses recommandées varient en fonction des besoins du patient et de la gravité de sa perte auditive :

• Prothèses intra-auriculaires : petites et discrètes, elles s’insèrent dans le conduit auditif. Elles conviennent mieux aux pertes auditives légères à modérées.
• Prothèses contours d’oreille : plus puissantes et adaptées aux pertes auditives modérées à sévères. Ces modèles sont placés derrière l’oreille et reliés à un embout auriculaire.

Dans les cas de pertes auditives importantes, des appareils dotés d’une forte puissance sont souvent nécessaires pour offrir une amplification suffisante.

• Implants à ancrage osseux (BAHA)

Les implants à ancrage osseux, également appelés BAHA (Bone Anchored Hearing Aids), sont une excellente option pour les patients dont la composante conductrice de la perte auditive est prédominante. Ces dispositifs sont particulièrement indiqués lorsque les prothèses auditives conventionnelles ne sont pas efficaces, notamment en cas d’anomalies anatomiques de l’oreille externe ou moyenne (malformations congénitales, otospongiose avancée, etc.).

Le BAHA fonctionne en contournant complètement l’oreille externe et moyenne. L’implant transmet les vibrations sonores directement à l’oreille interne par conduction osseuse. Cela offre une solution efficace, car les sons ne dépendent plus des structures conductrices défaillantes. Ce type d’appareillage est fixé chirurgicalement à l’os crânien, offrant une qualité sonore stable et améliorant considérablement la compréhension auditive dans des environnements calmes ou bruyants.

• Implant cochléaire

L’implant cochléaire est une solution avancée pour les patients souffrant de surdité mixte sévère à profonde, où les seuils auditifs dépassent généralement 70-80 dB HL. Contrairement aux prothèses auditives, qui amplifient simplement les sons, l’implant cochléaire stimule directement le nerf auditif. Il contourne les problèmes liés à l’oreille moyenne et interne, permettant de traiter les cas où l’oreille interne est gravement endommagée.

L’implant se compose d’un processeur externe qui capte les sons et d’une électrode insérée dans la cochlée pour transmettre des signaux électriques au nerf auditif. Cette technologie est souvent utilisée après l’échec des prothèses conventionnelles ou lorsque la perte auditive sensorielle est trop importante pour qu’une amplification soit efficace.