Surdité neurosensorielle et maladies inflammatoires systémiques

De 18 à 30 % des surdités neurosensorielles bilatérales trouvent leur origine dans des maladies inflammatoires systémiques, parmi lesquelles figurent notamment les connectivites, les vascularites et les maladies auto-immunes^*. Ces affections, encore trop souvent méconnues du grand public, exposent à des risques variables de surdité brusque, fluctuante ou d’installation progressive. Comprendre ce lien entre inflammation systémique et audition permet un dépistage plus précoce et une meilleure prise en charge, tant sur le plan médical que sur celui de l’appareillage auditif.

Quelles maladies inflammatoires peuvent provoquer une surdité ?

« Les pathologies les plus susceptibles d’entraîner des atteintes ORL sont la polychondrite atrophiante, la granulomatose avec polyangéite et le syndrome de Cogan. Mais ces maladies restent rares et représentent un nombre limité de cas par rapport à la polyarthrite rhumatoïde, plus répandue, bien que celle-ci soit proportionnellement moins susceptible de provoquer une perte auditive », précise le Dr Miguel Hié, médecin interniste à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière.

Ces pathologies s’inscrivent dans un ensemble plus large de syndromes affectant l’audition, où l’atteinte auditive n’est souvent qu’une manifestation parmi d’autres d’une maladie systémique plus globale. C’est cette dimension multi-organes qui rend le diagnostic parfois complexe et justifie une collaboration étroite entre médecins internistes, rhumatologues et ORL.

Polychondrite atrophiante

Cette maladie auto-immune rare s’attaque au cartilage de l’organisme, notamment celui de l’oreille externe, du nez et des voies respiratoires. Elle se manifeste typiquement par une chondrite auriculaire — une inflammation douloureuse et une rougeur du pavillon de l’oreille — qui peut évoluer vers une atteinte de l’oreille interne et une surdité neurosensorielle, parfois associée à des vertiges relevant des troubles de l’équilibre.

Granulomatose avec polyangéite

Anciennement appelée maladie de Wegener, cette vascularite touche les petits et moyens vaisseaux sanguins. Elle se caractérise souvent par des obstructions nasales chroniques, des sinusites récidivantes et peut également provoquer une surdité de perception par atteinte de l’oreille interne, parfois combinée à une composante de transmission liée à l’atteinte de l’oreille moyenne.

Syndrome de Cogan

Ce syndrome rare associe une inflammation oculaire (kératite interstitielle) à une atteinte vestibulo-cochléaire pouvant mimer une maladie de Ménière, avec des épisodes de surdité fluctuante, de vertiges et d’acouphènes. Les épisodes d’œil rouge ou douloureux constituent l’un des signes cliniques les plus évocateurs de ce syndrome.

Sarcoïdose

Cette maladie inflammatoire granulomateuse peut toucher de nombreux organes et, sur le plan otoneurologique, est susceptible d’atteindre les nerfs optique, facial et cochléovestibulaire. L’examen physique des nerfs crâniens permet souvent de repérer ces atteintes neurologiques associées, par exemple une baisse de la vision ou une paralysie faciale, qui viennent renforcer la suspicion diagnostique.

Polyarthrite rhumatoïde

Bien plus fréquente que les pathologies précédentes, la polyarthrite rhumatoïde est proportionnellement moins souvent associée à une perte auditive. Lorsqu’elle survient, l’atteinte auditive résulte le plus souvent d’une inflammation chronique touchant les osselets de l’oreille moyenne ou d’une vascularite associée touchant l’oreille interne.

Par quels mécanismes ces maladies affectent-elles l’audition ?

Lors d’un webinaire de la Société Française d’Audiologie (SFA) en mars, le Dr Hié a rappelé que si la labyrinthite reste le mécanisme le plus communément observé dans le déclenchement de la surdité inflammatoire, cette dernière peut également se produire par d’autres voies :

• une obstruction de la trompe d’Eustache, provoquant une atteinte transmissionnelle secondaire à l’inflammation des voies aériennes supérieures ;
• une névrite cochléovestibulaire, atteignant directement le nerf auditif et vestibulaire ;
• une atteinte centrale, via le noyau du nerf auditif situé dans le tronc cérébral, dans les formes les plus sévères ou neurologiques de ces maladies.

Ces mécanismes distincts expliquent pourquoi la surdité inflammatoire peut se présenter sous des formes très variées : brusque et sévère dans certains cas, fluctuante et intermittente dans d’autres, ou encore progressive et insidieuse sur plusieurs mois, rendant le diagnostic parfois tardif.

Les signes d’alerte à ne pas négliger

Si aucune pathologie inflammatoire n’a préalablement été détectée chez le patient présentant une perte d’audition, il est nécessaire d’investiguer les antécédents personnels ou familiaux et d’être particulièrement attentif à certains signes cliniques.

« Il faut évidemment repérer les symptômes généraux que sont la fièvre, l’asthénie et la perte de poids, indique le Dr Hié. Et si l’on considère les maladies les plus communément impliquées dans les surdités inflammatoires mentionnées précédemment, trois signes doivent particulièrement attirer notre attention : les obstructions nasales et sinusites chroniques, évocatrices de la granulomatose avec polyangéite, la chondrite, qui est une rougeur du pavillon de l’oreille et qui nous oriente vers la polychondrite atrophiante et, enfin, les épisodes d’œil rouge ou douloureux qui se manifestent notamment lors des granulomatoses et dans le syndrome de Cogan. »

Autre piste à explorer dans la recherche d’une maladie inflammatoire lors de la déclaration d’une perte auditive : l’examen physique des nerfs crâniens permet la détection d’atteintes neurologiques telles que la sarcoïdose, susceptible de toucher les nerfs optique, facial et cochléovestibulaire. « L’ORL peut aisément vérifier ces atteintes à l’œil nu et corroborer leur présence par des manifestations physiques — par exemple une baisse de la vision ou une paralysie de la face — pour ensuite confirmer ces suspicions avec une IRM », explique l’interniste.

Le bilan minimal à réaliser

La démarche diagnostique doit encore inclure des examens complémentaires, dont le contenu reste toutefois à définir précisément en vue d’une standardisation. « Quelle que soit la présence ou l’absence d’anomalies à l’examen clinique ou de symptômes chez le patient, un bilan minimal devrait comporter la NFS, la CRP, l’ionogramme sanguin, le dosage de la créatinine, de la calcémie et de l’albumine, l’électrophorèse des protéines sériques, les sérologies VIH, syphilis, Lyme, VHB, VHC, ainsi que la recherche d’anticorps antinucléaires, des ANCA, du facteur rhumatoïde et d’anti-CCP », estime d’ores et déjà le Dr Hié.

Ce bilan biologique est le plus souvent complété par une audiométrie vocale et par une tympanométrie, afin de caractériser précisément le type et le degré de la perte auditive avant d’orienter le patient vers la prise en charge la plus adaptée. Ce travail de dépistage et de prise en charge des troubles de l’audition s’inscrit dans une démarche de santé globale, où l’audition ne peut être dissociée du reste de l’organisme.

Pourquoi un diagnostic précoce est essentiel

Repérer tôt une origine inflammatoire à une surdité neurosensorielle change concrètement la prise en charge : certaines formes, notamment celles liées à une vascularite ou à une granulomatose active, répondent bien à un traitement immunosuppresseur ou corticoïde rapidement instauré, ce qui peut permettre de limiter, voire de faire régresser, la perte auditive. À l’inverse, un retard diagnostique expose à une fixation définitive du déficit auditif. C’est pourquoi la recherche dans ce domaine progresse constamment ; les innovations en imagerie et en biologie permettent aujourd’hui d’affiner ces diagnostics plus rapidement qu’il y a quelques années.

Quelle place pour l’appareillage auditif ?

Lorsque la perte auditive devient permanente malgré le traitement de la maladie inflammatoire sous-jacente, l’appareillage auditif reste la solution de référence pour retrouver une bonne qualité d’écoute. Les audioprothésistes Audition Marc Boulet travaillent alors en lien avec le médecin interniste ou l’ORL référent pour proposer une solution adaptée au profil auditif du patient, qu’il s’agisse d’une perte stable, fluctuante ou évolutive.

Le parcours d’appareillage suit généralement les étapes classiques de l’appareillage auditif : bilan auditif, essai des appareils, réglages progressifs puis suivi régulier. Pour les patients recherchant une solution particulièrement discrète, la gamme Lyric peut également être présentée en centre Audition Marc Boulet, sous réserve de compatibilité avec le profil auditif.

Un contrôle auditif régulier reste par ailleurs recommandé chez les patients suivis pour une maladie inflammatoire systémique connue, même en l’absence de plainte auditive immédiate, afin de détecter précocement toute évolution. Les centres Audition Marc Boulet, par exemple à Paris ou dans les Hauts-de-Seine, peuvent réaliser ce suivi en complément du suivi médical spécialisé.

Conclusion

La surdité neurosensorielle liée à une maladie inflammatoire systémique reste une cause sous-diagnostiquée de perte auditive, malgré une prévalence non négligeable. La vigilance face à des signes généraux (fièvre, asthénie, perte de poids) ou plus spécifiques (chondrite auriculaire, sinusites chroniques, œil rouge douloureux) permet d’orienter plus rapidement vers le bon bilan et, le cas échéant, vers un traitement adapté. Sur le plan de la santé auditive au sens large, cette approche illustre bien la nécessité d’une prise en charge pluridisciplinaire, associant médecins internistes, rhumatologues, ORL et audioprothésistes. Audition Marc Boulet accompagne ses patients sur le volet appareillage, en complément du suivi médical assuré par les spécialistes compétents.

FAQ – Surdité neurosensorielle et maladies inflammatoires

Sources

• Bhat et al., Laryngoscope, 2024, doi:10.1002/lary.31404 — étude sur la prévalence des surdités neurosensorielles bilatérales d’origine inflammatoire
• Dr Miguel Hié, médecin interniste, hôpital de la Pitié-Salpêtrière — webinaire de la Société Française d’Audiologie (SFA), mars 2026
• Haute Autorité de Santé (HAS) – Recommandations sur la prise en charge des surdités et des maladies auto-immunes
• Assurance Maladie – ameli.fr – Fiches d’information sur les vascularites et connectivites
• Collège Français d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale (CFORL) – Référentiels sur les surdités neurosensorielles
• Bhat et al., Laryngoscope 2024, doi:10.1002/lary.31404. Article réalisé avec le concours du Dr Miguel Hié, médecin interniste à l’hôpital de la Pitié-Salpêtrière.